Neurologa

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Curso MIR 2004-2005

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 MNIMOS DE NEUROLOGA
Neurologa

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 Cefaleas
CEFALEAS
Neurologa

Jaqueca Jaqueca Jaqueca de Cefalea de Irritacin Tumor Arteritis

comn clsica Horton tensin menngea cerebral temporal

Frontotempor Orbito Generalizada, Unilateral o

Unilateral o
al uni o Idem anterior temporal Generalizada bioccipital o bilateral
generalizado
bilateral unilat frontal temporal

Nios y Adolescentes
Cualquier Cualquier Ms de 50
adultos y adultos Adultos, ms
Idem anterior edad y ambos edad, ambos aos, en
jvenes, ms varones en en mujeres.
sexos. sexos. ambos sexos.
frec mujeres. 80-90%

Pulsatil, dolor Pulsatil,

Dolor intenso, Dolor cte,
lacerante y Idem anterior, despus dolor
Intenso dolor Presin no profundo y intensidad
cuero con frec lacerante y
no pulstil pulstil, dolor contnuo variable,
cabelludo historia persistente.
unilateral. lacerante (ms en el despierta al
sensibilizado familiar Arts
cuello). paciente
engrosadas

Inicio Patrn
nocturno al contnuo de Duracin de
Evolucin Dolor
Inicio por la poco del intensidad minutos-
rpida de intermitente
maana, dura Idem anterior inicio del variable horas
minutos a y luego
horas o das sueo, durante aumentando
horas contnuo
persiste de semanas- la severidad.
noche meses

Aparicin a Persiste
Episodio
intervalos semanas y Persiste
Duracin en nico en la
regulares de reaparece Episodio durante
Idem anterior perodos de vida, dura
semanas. despus de nico semanas-
meses-aos semanas-
Disminuye aos o meses
meses
con la edad. meses.

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 CEFALEAS
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Jaqueca Jaqueca Jaqueca de Cefalea de Irritacin Tumor Arteritis

comn clsica Horton tensin menngea cerebral temporal
Desenc por
luz, rudo, A veces lo
Desenc por Desenc por No facts
alcohol. Idem No facts desencade
alcohol a fatiga y desencade
Alivio con anterior desencad na la
veces stress. na
oscuridad y posicin
sueo.
Asoc. a Asoc a
luces Papiledema prdida de
Lagrimeo,
centelleant Asoc. a , vmitos, visin,
nariz Rigidez de
Frecs es, depresin, alts polimialgia
taponada, nuca signos
naseas y cegurera, inquietud, mentales, reumtica,
rinorrea, Kernig y
vmitos. escotomas, ansiedad, focalidad, fiebre,
irritacin Brudzinski
paresia, insomnio. convulsione prdida de
conjuntival
disfasia, s. peso, VSG
vrtigo alta

Tto
Tto ergotamina
ergotamina Amitriptilin Tto Tto
prevencin Idem a, antidepresi Tto de la corticoides, Tto
con anterior metisergid vos y meningitis. manitol, tto corticoides
propanolol, a, ansiolticos del tumor.
... corticoides,
Li

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 CEFALEAS
Detalles MIR
Neurologa

Diagnstico: Lo fundamental historia clnica.

Cefalea por lesin ocupante de espacio: Dolor con cambios de posicin y ms

intenso en la madrugada.
Cefalea histamnica de Horton: Varn + cefalea nocturna + rinorrea +
enrojecimiento conjuntival + lagrimeo
Arteritis de clulas gigantes:

> 50 aos + cefalea + afectacin visual + claudicacin mandibular.

Medir VSG que estar muy elevada.

Profilaxis de migraa:

Amitriptilina, propanolol, verapamilo retardado, ergonovina, valproico

Tratamiento migraa:

AINE, paracetamol, sumatriptn, dihigroergotamina, ergotamina

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 CARACTERSTICAS NEUROLGICAS DEL COMA
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Capacidad de respuesta
Decorticacin: flexin espontnea de los codos con extensin de las piernas. Por lesin grave del hemisferio
contralateral por encima del mesencfalo.
Descerebracin: extensin de los codos, muecas y piernas. Sugiere lesin del diencfalo o el mesencfalo.
Pupilas
Pupilas simtricas, redondas y reactivas: sugieren una anomala metablica.
Pupilas puntiformes: sobredosis de narcticos, hidrocefalia, lesiones talamicas o pontinas.
Pupilas dilatadas bilateralmente y arreactivas: grave lesin mesenceflica bilateral, anoxia cerebral severa,
sobredosis de anticolinrgicos o traumatismo ocular.
Movimientos oculares
Parlisis del VI par: por aumento de la Pr. intracraneal o de lesin pontina.
Disfuncin del tercer par: en la herniacin transtentorial.
En coma con tronco cerebral intacto:
Ojos de mueca: disfuncin bihemisfrica (tronco intacto).
La irrigacin del conducto auditivo externo con agua fra ocasiona una desviacin tnica de la mirada
hacia el lado irrigado.
Respiracin
Respiracin de Cheyne-Stokes: lesin bihemisfrica leve
Respiracin de Kussmaul,: acidosis metablica o lesiones mesenceflico-protuberanciales.
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 COMA
Lesiones expansivas supratentoriales
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DIENCFALO MESENCFALO PROTUBERANCIA BULBO

PATRN Cheyne-Stokes Taquipnea y Eupneica y

Atxica
RESPIRATORIO Suspiros y bostezos superficial apnesica

Posicin media Posicin media Posicin media

PUPILAS Miticas y reactivas
arreactivas arreactivas arreactivas

REFLEJOS
Conservados Abolidos Abolidos Abolidos
OCULOCEFLICOS

POSTURAS Decorticacin Descerebracin Descerebracin Flacidez

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 COMA
Detalles MIR
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Escala Glasgow: Valora: respuesta motora, apertura de ojos y respuestas

verbales. De 3 a 15.

Intoxicacin por opiceos: Coma + pupilas miticas

Coma sin focalidad neurolgica o dficits simtricos: Metablico

Coma con ojos de mueca: Tronco indemne

Sd de Reye: Coma + varicela o gripe reciente + amonio elevado + sin ictericia

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 HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Neurologa

Concepto:

Pr intracraneal del LCR > 200 mmH2O (13 mmHg)

Clnica: cefalea, nauseas, vmitos, diplopa y visin borrosa.

Tratamiento:

elevar cabeza y hombros,

restriccin de lquidos,

hiperventilacin mecnica y

agentes hiperosmolares (manitol).

Corticoides en HTIC 2 a edema por tumores.

Tratamiento de HTIC por hidrocefalia grave: Drenaje ventricular

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 EPILEPSIA
Neurologa

Diferencia entre crisis parciales simples y crisis complejas: Afectacin de

conciencia o percepcin del entorno

Causas de epilepsia por edad:

0 a2 aos: hipoxia perinatal;

2 a 12 aos: idioptico;

18 a 30 aos: traumatismo;

30-50 aos: tumor cerebral;

mayor 50 aos: ACV

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 EPILEPSIA
CLNICA
Neurologa

Crisis parcial compleja:

Prdida de contacto consciente con ambiente + detencin de actividades +
sustitucin por actividad simple (masticar, chupar) compleja (conducir interpretar
una pieza musical) con amnesia.
Pueden tener fenmenos de dej vu, macropsias o micropsias

Crisis de ausencia
6-14 aos;
interrupcin de la actividad con desconexin del entorno que puede acompaarse de
pequeas sacudidas musculares o movimientos de masticacin
EEG patognomnico en las crisis con descargas en todas las derivaciones de
complejos punta-onda de 3 Hz.
Tratamiento: Etosuximida o ac. Valproico

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 EPILEPSIA
CLNICA
Neurologa

Sd de West o hipsiarritmia:

Crisis generalizadas primarias en lactantes < 1 ao,

Tics de Salaam.

90 % retraso mental.

EEG: hipsarritmia.

Tratamiento: ACTH o valproco

Sd de epilepsia del lbulo temporal: forma ms frecuente de epilepsia parcial.

Clnica: Crisis febriles, antecedentes familiares, aura, posturas raras, desarrollo lento,
automatismos complejos, desorientacin postictal
EEG: Espigas temporales anteriores, uni o bilaterales

AP: Prdida muy selectiva de poblaciones celulares especficas en hipocampo

RMN de alta resolucin: Esclerosis del hipocampo.

Tratamiento: Responde mal a anticonvulsivantes, pero muy bien a ciruga

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 EPILEPSIA
TRATAMIENTO
Neurologa

OBJETIVO Dar la dosis menor posible con el menor nmero de frmacos para el
GENERAL control de los sntomas.
INICIO DE En crisis recurrentes
TRATAMIENTO En crisis nica que presente uno o ms de los siguientes:
-Examen neurolgico anormal
-Crisis que se presentan como estatus epilptico
-Parlisis de Todd postictal
-Historia familiar consistente de epilepsia
-EEG anormal.

SUSPENSIN DE Control mdico completo de las crisis durante 1-5 aos, crisis simples,
TRATAMIENTO examen neurolgico normal y EEG normal.

FARMACOS DE Tonico-clnica generalizadas Ac. valproico

PRIMERA LINEA primarias Lamotrigina
SEGN CRISIS
Carbamacepina, fenitoina
Crisis parciales
Ac. valproico, lamotrigina
Ausencias Etosuximida, ac. valproico

Ausencias atpicas, mioclnicas,

Ac. valproico
atnicas

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 EPILEPSIA
TRATAMIENTO
Neurologa

EPILEPSIA Y Toxemia gravdica: No es epilepsia, ni ms frecuente en epilpticas.

EMBARAZO No suspender tratamiento antiepilptico durante el embarazo si existe
indicacin para tomarlo.
Hijos de madres epilpticas
-Incidencia x 2-3 malformaciones fetales
-Sndrome de la hidantoina fetal: labio leporino y paladar hendido,
cardiopatas congnitas, hipoplasia digital y displasia ungueal.

TRATAMIENTO Si el foco epileptgeno puede localizarse en uno de los lbulos temporales.

QUIRRGICO Estimulacin del nervio vago: tan eficaz como los nuevos antiepilpticos
para el tratamiento de la epilepsia refractaria que no es candidata a ciruga.

TRATAMIENTO Proteccin de la va respiratoria, lengua ,cabeza y, posteriormente,

DEL STATUS establecimiento de un acceso parenteral (intravenoso) seguro.
EPILPTICO Bolo de solucin glucosada al 50 %
Secuencia farmacolgica:
1.loracepam,
2.fenitoina,
3.fenobarbital
4.UCI para anestesia.

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 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS
Neurologa

Valoracin urgente de traumatismo craneoenceflico: TAC.

Fractura de craneo: 80% son lineales. NO se diagnostican por Rx en la mayora de

los casos, por lo que es importante la sospecha clnica.
Lesiones de pares craneales

Por fracturas de la base del crneo: I, II, III, IV, 1 y 2 rama del V, VII y VIII.

Por fracturas del esfenoides: II (ceguera unilateral parcial con pupila no reactiva
isocrica)
Por fracturas del peasco: VII y VIII.

Lesin de pares craneales menos frecuente en TEC: Glosofarngeo

Traumatismo craneal y salida de LCR por odo: Fractura de peasco

Traumatismo craneal y salida de LCR por nariz: Fractura de base en frontal,

etmoides esfenoides

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 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS
Neurologa

Conmocin: prdida inmediata y transitoria de la conciencia. TAC y RMN son

normales
Contusin, hemorragias cerebrales y lesiones por cizallamiento
Lesiones hemisfricas
Aparecen lesiones tanto en la zona del impacto (lesin por golpe) como en la
zona contraria (lesin por contra-golpe).
Tpicamente en superficies orbitarias de lbulos frontales y porciones anterior y
basal de lbulos temporales.
Diagnstico: por TAC.
Clnica: hemiparesia como ictus de la cerebral media. En grandes contusiones
bilaterales: coma con postura en extensin.
Hemorragias del tronco enceflico
Coma, pupilas de tamao intermedio o ms grandes sin reaccin a la luz, y
alteracin o ausencia de movimientos oculoceflicos reflejos.

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 HEMATOMAS POSTRAUMTICOS
Neurologa

Clnica Diagnstico Tratamiento

Hematoma Estupor o coma con aumento del TAC: imagen en Evacuacin

subdural tamao pupilar ipsilateral. semiluna en quirrgica.
agudo convexidad de Los pequeos
hemisferios, sobre asintomticos no
todo frontotemporal. necesitan
tratamiento.

Hematoma 20-30% no recuerdan el TC sin contraste: Evacuacin

subdural traumatismo. lesin hipodensa quirrgica si da
crnico Periodo de semanas o meses ocupante de espacio clnica
asintomtico despus del cual se que se convierte en
instaura cefalea, torpeza mental, isodenso en 2-6
confusin, alteraciones de la semanas, dando un
personalidad, crisis convulsivas o TC hipernormal.
hemiparesia leve. RMN es ms fiable.
La intensidad de la cefalea flucta
con los cambios de posicin.

Hematoma Rotura de arteria meningea media. TC: lesin lenticular Descompresin

epidural Similar al subdural pero ms en parte lateral de quirrgica
rpido. Prdida de conciencia. convexidad temporal urgente.
El intervalo lcido es ms por rotura de
caracterstico de este proceso. meningea media.
Pone en grave peligro la vida del
paciente.
Si coma y midriasis: herniacin
uncal.

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 NEOPLASIAS DEL SNC
EPIDEMIOLOGA
Neurologa

SNC: >3/4 de los tumores del SNC son metstasis.

Intracraneales:
El tumor intracraneal ms frecuente son los gliomas (40%).
Las metstasis suponen el 23%.
Medulares: los ms frecuentes las metstasis
El astrocitoma maligno o glioblastoma es el ms frecuente tumor primario
en > de 20 aos.
En la infancia predominan los infratentoriales (astrocitoma cerebeloso) y
de la lnea media

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 NEOPLASIAS DEL SNC
CLNICA GENERAL
Neurologa

SINDROMES DE PRESENTACIN

Alteracin de la conducta, cefalea o epilepsia

HTIC

Tumores con sndrome de presentacin caracterstico

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 NEOPLASIAS DEL SNC
CLNICA GENERAL
Neurologa

Cefalea:

El ms frec.

En los supratentoriales hacia el lado de la masa, y en los de fosa posterior es retroorbitaria

(dolor frontal de causa occipital), retroauricular u occipital.
Disminucin generalizada y progresiva de la capacidad cognoscitiva

Crisis convulsivas de inicio en la edad adulta: Sntoma inicial en el 20%

Sintomas neurolgicos focales

HTIC: Vmitos o hipo, a menudo sin nuseas, son especialmente frecuentes en los
infratentoriales (meduloblastoma) y de la glndula pineal.
Sintomatologa aguda: pensar en hemorragia

Frecuente en metastsicos.

Salvo oligodendroglioma y astrocitoma maligno, los primarios no suelen sangrar.

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 NEOPLASIAS DEL SNC
CLNICA. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neurologa

SINDROMES DE
PRESENTACIN Tumores Caractersticas clnicas
Alteracin de Gliobastoma Primario ms frec en > 20 aos.
la conducta, multiforme Sustancia blanca de hemisferios cerebrales.
Tratam: reseccin si es posible. Radioterapia posquirrgica y quimioterapia. Mal
cefalea o pronstico.
epilepsia
Astrocitoma Neurofibromatosis y esclerosis tuberosa.
En nios es el primario ms frecuente (astrocitoma qustico de cerebelo).
Tratamiento: ciruga.

Oligodendroglioma Clulas en huevo frito. 30% calcificados.

30-40 aos con sd focal frontal o hidrocefalia.
Diagn: TAC: finos depsitos de calcio y pequeos quistes.
Tratam: reseccin + poliquimio.

Meningioma 50-60 aos, mujeres (cancer de mama: receptores estrogenos-progesterona).

Lnea media hoz del cerebro.
Tratam: reseccin.
Pronstico depende de la localizacin ya que recidivan.

Ependimoma La mayora son infratentoriales.

Son muy vascularizados e infiltrantes.
Tto: cirug + RDT.

Metstasis Pulmn (varn) y mama (mujer).

20% clnica neurolgica antes del diagnstico.
Tratamiento: en lesiones solitarias: ciruga. En resto: esteroides y radioterapia.

Linfoma primario En enfermedades autoinmunes e inmunosupresin.

Periventriculares B de intermedio a alto grado.
Tratam: radioterapia con/sin quimio.

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 NEOPLASIAS DEL SNC
CLNICA. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neurologa

SINDROMES DE
PRESENTACIN Tumores Caractersticas clnicas

HTIC Meduloblastoma En nios se origina en el techo del 4 ventrculo en invade porcin

inferior de vermis cerebeloso. En adultos en hemisferios cerebelosos.
Ataxia de tronco enceflico.
Tratam: reseccin seguida de radioterapia y quimio
Ependimoma 4 Manifestaciones clnicas similares al meduloblastoma pero sin sntomas
ventrculo cerebelosos.
Tto: ciruga. No son radiosensibles.
Hemangioblastoma Si mltiple, enf. de Von Hippel-Lindau (HAD, Cr 3, hemangioblastomas
retinianos, cerebelosos y medulares, y tumores o quistes pancreticos,
renales o ambos).
Puede sangrar espontneamente.
Papiloma de plexos Tpicos de la infancia
coroideos Hidrocefalia comunicante, porque secreta grandes cantidades de lquido.
Tratamiento: ciruga.
Craneofaringioma Tpicos de la infancia-Adolescencia.
Lesin qustica calcificada de localizacin supraquiasmtica.
Sntomsa por compresin hipotlamo-hipofisaria y quiasmtica.
Tto: ciruga
Pinealoma Tumores tpicos de la infancia
Dificultad para la mirada conjugada vertical (sd Parinaud) y pupilas
midriticas.
Tto: RDT
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 NEOPLASIAS DEL SNC
CLNICA. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neurologa

SINDROMES DE
PRESENTACIN Tumores Caractersticas clnicas

Tumores con Neurinoma del Si bilaterales diagnstico de neurofibromatosis.

sndrome de acstico Dficit de VIII, V y VII.
presentacin
caracterstico Meningioma del Sd de Foster-Kenedy: atrofia ptica ipsilateral y edema de papila
surco olfatorio contralateral.

Glioma del Edad de inicio en torno a los 35 aos.

nervio ptico Prdida de visin monocular progresiva, proptosis y
ensanchamiento el agujero ptico.

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 NEOPLASIAS DEL SNC
DIAGNSTICO DE NEUROIMAGEN
Neurologa

RM de eleccin en sospecha de tumor cerebral.

TAC es mejor para definicin de

Meningiomas

Tumores con calcio (oligodendrogliomas y tumores pineales,

craneofaringiomas).

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 NEOPLASIAS DEL SNC
PSEUDOTUMOR CEREBRAL (HTIC BENIGNA)
Neurologa

Concepto
Sntomas de HTIC en ausencia de un tumor o de hidrocefalia.
Causa: idioptica en mayora. Se asocia a frmacos (en estos casos mejor
pronstico)
Mujeres jvenes y obesas.
Clnica
Visin borrosa, cefalea, aturdimiento, parestesias.
Diagnstico
Puncin lumbar (no conlleva ningn riesgo de herniacin cerebral): LCR con
aumento de la presin, sin otras alteraciones.
Se debe realizar antes el TAC (que es normal).
Tratamiento
Punciones lumbares repetidas. Durticos. Vlvulas.

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 TUMORES MEDULARES
Neurologa

Localizacin y frecuencia Clnica Diagnstico Tratamiento

Intramedulares Ependimomas Sd siringomilico RNM Ciruga para
10%. (40%) Alteraciones de esfnteres descomprimir y
ms precoces. biopsia.

Extramedulares Extradurales Sd radicular: raz post con RNM Radioterapia

90% 50%. intensos dolores en
Metstasis. dermatoma correspondiente
que aumenta con tos o
Intradurales estornudo; si se afecta raz RNM Ciruga
40%. motora: debilidad + atrofia
meningiomas, + fasciculaciones
neurofibromas. Sd de compresin
medular: afectacin
piramidal por debajo de la
lesin
Alteraciones de la
sensibilidad tardas.

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 MENINGITIS
DIAGNSTICO DIFERENCIAL POR EL LCR
Neurologa

Las alteraciones del LCR tienen carcter diagnstico, por eso la PUNCION LUMBAR es
obligatoria en esta enfermedad
Glucosa en LCR: Normal 60 % de la de sangre simultnea. , no valorable si la glucemia es
fluctuante. Glucosa

Disminuida Norrmal

Predominio de Predominio de
Clulas Clulas

Linfocitos PMN Linfocitos + Hemates

Linfocitos

Listeria Bacterias: Virus Encefalitis

ADA alto neumococo,
Hongos VHS
Bac abo meningococo

TB
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 MENINGITIS BACTERIANA
Neurologa
ETIOLOGA CLNICA DIAGNSTICO
Meningitis Nios < 1 mes: Bacilos Comn: Fiebre, cefalea, Estudio analtico
bacteriana gram(-) 50-60%, fotofobia, crisis
estreptococo B 20-40% convulsivas, vmitos,
y Listeria 2-10% alteracin del nivel de
Nios 1 mes-20 aos: conciencia y rigidez del
Meningococo 60%, y cuello y la espalda.
neumococo 10-20% Formas de comienzo:
Adultos sanos > 20 >50% evolucin en 1-7
aos: Neumococo 50%, das, 25% fulminante.
meningococo 10-35%, Clnica segn la edad:
estafilo 5-15% Nios: comienzo
Inmunodeprimidos y inespecifico. Fiebre,
ancianos: vmitos y crisis
Meningococo, neum convulsivas Ancianos y
ococo, bacilos gram (-) debilitados: signos
y Listeria. mnimos.
En derivaciones de Clnica segn el germen
hidrocefalia: 75% por causal:
Stafilococo epidermidis Meningococo: erupcin
En neurociruga: por cutnea morbiliforme,
S. aureus petequial o purprica.
En Espaa la causa Echovirus, H. influenzae y
ms frecuente en estreptococo tambin.
general es el Neumococo: precedida por
MENINGOCOCO. En infeccin respiratoria,
USA es el neumococo. oidos y senos. Signos de
afectacin cerebral focal.
Alteracin de PC III, IV y
VI
H.influenzae: signos de
afectacin cerebral focal
COMPLICACIONES TRATAMIENTO
10-20 %: parlisis de Tratamiento emprico:
y bacteriolgico pares craneales ( III, Nios y adultos sanos: cefa
de LCR VI, VII y VIII), de 3 (ceftriaxona o
10 % prdida auditiva cefotaxima) + vancomicina
sensorial Nios < 3 meses y adultos
Vasculitis e infarto >50 aos: aadir
cerebral: en H ampicilina
influenzae Meningitis posquirrgica,
Coma persistente: en intrahospitalaria o en
meningitis shunt: vancomicina +
neumoccica del ceftacidima
adulto. Meningitis por
30 % de los nios: H.influenzae y neumococo
trastornos de en nios: aadir
aprendizaje. dexametasona. En adultos
Pronstico: no est claro el beneficio.
De las comunes
neumococo mal Inicio inmediato si mal
pronstico, estado general o si no
Gram negativos son las tras estudio de LCR en
de peor pronstico en menos de una hora.
general. Duracin generalmente
10 das.
Meningitis tras otitis:
Primero descartar
absceso con TAC.
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 MENINGITIS Y MENINGOENCEFALITIS VIRALES
Neurologa

ETIOLOGA CLNICA DIAGNSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Meningitis Enterovirus Similar a meningitis PCR para Generalmente Sintomtico;

vrica en 80%. bacteriana. picornavirus, AZT o ddI para
ninguna
Alteraciones que permiten herpesvirus y infeccin por HIV.
conocer el virus implicado: enf. de Mollaret.
Paroditis: virus de la LCR orientativo.
parotiditis.
Erupcin cutanea: virus
coxackie o echo
Herpangina: virus coxackie.
Dolores intensos en el trax
(pleurodinia): virus Coxackie
B.

Meningoencefalitis VHS-1 Alteraciones del nivel de LCR es Los pacientes con Aciclovir para
herptica VVZ conciencia y conducta, hemorrgico o GCS inferior a 6 en HSV
CMV Convulsin nica o serie de xantocrmico. el momento del Aciclovir IV u
convulsiones, PCR de diagnstico, edad oral en la
Fiebre, rigidez de cuello y eleccin. avanzada y carga meningitis por
alteraciones neurolgicas viral medida por HSV, VEB, VZV.
focales. PCR en LCR mal Gamciclovir o
En HSV: Afectacin de los pronstico con Foscarnet para
lbulos frontotemporales con secuelas variables. CMV.
intesas alucinaciones
olfatorias, gustativas,
anosmia, alteracin de la
personalidad o la conducta o
alteracin de la memoria.

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 MENINGITIS CRNICA Y RECURRENTE.
Neurologa

Concepto: Meningitis que persiste > 4 semanas, con LCR inflamatorio (leucos > 5 /l)

Etiologa:

Antecedente de traumatismo.

Strept. pneumoniae.

Rinorrea de LCR.

Ms benigna que neumoccica habitual.

Indicada la vacunacin antineumoccica.

Otras causas:

Mollaret,

Sd de Vogt-Koyanagi-Harada,

Sd de Behet,

Alteraciones seas congnitas del odo interno,

Fstulas drmicas congnitas,

Tumores de la base del crneo.

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 ABSCESO CEREBRAL
Neurologa

Etiologa y localizacin

Lbulo frontal (sinusitis paranasal).

Causa extracraneal ms frec: absceso pulmonar.

Polimicrobiano incluyendo estreptococo en 70%.

Clnica

Fiebre + cefalea + signos focales e HTIC, desde hace < 2 sem.

Diagnstico

No puncin lumbar hasta RMN (1 edema; 2 hipodenso sin

contraste, 3 muy hiperdenso rodeado de halo hipodenso con
contraste).
Gammagrafa si TAC y RMN (-). Si ambas negativas no es
absceso.
Diagnstico microbiolgico: tincin Gram y cultivo del material
del absceso obtenido por aspiracin con aguja esterotxica.
Tratamiento

Cefotaxima + Metronidazol.

Anticonvulsivantes 6-8 semanas

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 TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRAL
CLNICA
Neurologa

Del seno lateral:

Infeccin de odo.
Fiebre + somnolencia + cefalea + papiledema. Sd del rasgado posterior.
TAC y angiografa.
Del seno cavernoso:
Sinusitis e infecciones de tringulo nasolabial. En 2/3 stafilococ aureus.
1 sntomas de un lado y despus al otro. Quemosis, exoftalmos, edema palpebral y PC: III, IV, VI y
rama oftlmica del VI.
Diagnstico por clnica.
Del seno longitudinal superior:
Sinusitis frontal.
Crisis convulsivas, sintomas focales, parapleja.
Diagn: arteriografa: signo de la delta vaca.
Del seno petroso superior:
Infec. de oido.
Sd de Gradenigo (V PC: hipoestesia facial + VI PC: desviacin del ojo ipsilateral hacia dentro).

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 TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRAL
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Neurologa

Diagnstico de las TF
RMN: defectos de llenado mltiples e irregulares del seno afecto.
Si TAC y RMN son negativas y persiste sospecha: angiografa.

Tratamiento
Antibiticos segn antibiograma , comenzando con nafcilina o vancomicina
+ Hidratacin.
Heparina para las TF aspticas y para las spticas que complican
meningitis.

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Neurologa

ENFERMEDADES VIRALES CRNICAS Y PERSISTENTES

Panencefalitis esclerosante subaguda
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Encefalititis rubelica progresiva
Paraparesia espstica tropical

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 PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Neurologa

Etiologa

Virus del sarampin.

Faltan los Ac contra la proteina M del sarampin.

5-10 aos tras el sarampin.

Clnica

Deterioro mental insidioso con disminucin del rendimiento escolar + focalidades,

incoordinacin, mioclonas, atrofia ptica y ceguera cortical.
Mueren por infecciones intercurrentes.

Diagnstico

EEG: patrn de supresin de descargas.

LCR acelular con protenas totales normales + Ig aumentadas.

Aislar virus por PCR.

Tratamiento

Nada eficaz. La isoprenosina aumenta levemente la supervivencia

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 LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA
Neurologa

Etiologa

Virus JC.

Se presenta en inmunodeprimidos (60% del total, en VIH)

Clnica

Superponible por clnica a Esclerosis mltiple sin brotes.

Diagnstico

RMN con reas de desmielinizacin.

Se aisla el virus JC por PCR, pero no es diagnstico si no se asocia a la clnica

tpica.
Tratamiento

Nada efectivo. Citarabina y alfa-INF, sin resultados claros.

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 ENCEFALITITIS RUBELICA PROGRESIVA
Neurologa

Etiopatogenia

Tienen que existir rubeola congnita previa.

Clnica

Comienza a los 10-20 aos, con demencia, ataxia, espasticidad y

epilepsia.
Diagnstico

LCR: ttulos altos de Ac antirrubeola.

Tratamiento

No hay

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 PARAPARESIA ESPSTICA TROPICAL
Neurologa

Etiologa

HTLV-I

Lesin en cordones laterales y anteriores

Clnica

Lenta y progresiva

Debilidad espstica bilateral con prdida simtrica bilateral de la sensacin vibratoria

a nivel distal de los pies.
Diagnstico

LCR: Ig alta y bandas oligoclonales.

Se aisla el HTLV-1 por PCR

Tratamiento

Prednisona.

La zidovudina mejora a veces el cuadro.

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 ESCLEROSIS MLTIPLE
Neurologa

Etiopatogenia
Ms frecuente en mujeres y en zonas de clima
templado.
Ms en raza blanca y en familiares de pacientes
(x15 veces).
La mayora de los ataques no registran ningn
antecedente evidente, aunque hay un incremento
ligero en el riesgo de ataque tras infecciones
virales, traumatismos y tensin emocional.
Menos frecuentes en embarazo y ms en 6
meses postparto
Anatoma patolgica
Placas: reas bien delimitadas de
desmielinizacin en zonas paraventriculares del
cerebro y reas subpiales.
No se afecta SN perifrico

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 ESCLEROSIS MLTIPLE
CLNICA
Neurologa

Sntomas por orden de frecuencia de aparicin

Sntomas sensoriales

Neuritis ptica: prdida de visin parcial o total + dolor al mover el ojo.

Debilidad muscular

Afectacin cerebelosa

Diplopa: por oftalmopleja internuclear (que si es bilateral en un joven es

virtualmente diagnstica de EM) o por parlisis del III par.
Otros: Neuralgia trigeminal, Parlisis facial, Vrtigo, Urgencia, vaciado incompleto
vesical o incontinencia, Disfuncin cognitiva.
Signos tpicos de la enfermedad

Signo de Lhermitte: sensacin electrica momentnea al flexionar la nuca.

Empeoramiento de los sintomas con el calor.

Fatiga a mitad de la tarde

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 ESCLEROSIS MLTIPLE
EVOLUCIN
Neurologa

Formas evolutivas:
Curso recidivante-remitente
Ataques recurrentes impredecibles de disfuncin neurolgica.
EM secundariamente progresiva
La enfermedad es de tipo recidivante-remitente y se vuelve despus progresiva.
EM primariamente progresiva
Progresin gradual de la disfuncin neurolgica desde el inicio de la
enfermedad.
EM progresiva con recadas

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 ESCLEROSIS MLTIPLE
DIAGNSTICO
Neurologa

Con la clnica puede ser suficiente;

RMN mejor prueba complementaria,
Potenciales evocados frecuentemente alterados,
LCR con aumento de IgG oligoclonal y pleocitosis linfoctica menor de70
Criterios diagnsticos
1. Examen: anomalas objetivas del SNC
2. Sintomatologa indica afectacin predominante de los tractos largos.
3. Sntomas o signos de afectacin de 2 o ms reas del SNC: RMN o potenciales evocados para
documentar 2 lesin si solo hay una por clnica.
4. Patrn clnico: 2 o ms episodios de empeoramiento separados, de diferentes zonas del SNC, cada una
de al menos 24 horas y con separacin de al menos 1 mes, gradualmente progresivas en 6 meses
5. Edad de inicio entre 15 y 60 aos
6. La condicin neurolgica del paciente no puede ser atribuida mejor a otra enfermedad.
Se diagnosticar
EM definitiva cuando estn los 6 criterios presentes,
EM probable si se cumplen todos los criterios salvo que no existen 1 lesin objetiva + 2 clnicas o
viceversa.

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 ESCLEROSIS MLTIPLE
TRATAMIENTO
Neurologa

Tratamiento del brote

Metilprednisolona IV seguida de Prednisolona oral en ciclo corto (MPDN/PDN). Se tratarn los ataques
moderados o severos.
Profilaxis de las recaidas: INF1b, INF1a y copolmero 1.

Si ms de tres brotes en dos aos indicado el INF o en enfermedad progresiva.

Los 3 reducen el n de exacerbaciones en 1/3,

El tratamiento es bien tolerado en general.

Un 40% de los que reciben 1b y un 20% de los que reciben 1a desarrollan Ac neutralizantes en 12 meses,
volviendo a la pauta preterapeutica de la enfermedad. Por ello, el tratamiento debe ser discontinuado.
Progresin crnica:

Metotrexate o azatioprina oral.

La ciclofosfamida en pulsos parece ser lo ms efectivo para la forma secundariamente progresiva.

La 2-clorodeoxiadenosina tambin es efectiva.

Actitud ante el embarazo

Tienen menos ataques en la gestacin, pero ms en los 3 meses postparto.

Esto hace que al final no haya efecto protector ni provocador de la enfermedad.

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 ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Neurologa

Encefalitis o mielitis monofsica tras infeccin por sarampin, varicela, etc o postvacunales.

A.P.: focos microscpicos de desmielinizacin + infiltrado celular inflamatorio.

Clnica: sd encefaltico o sd medular (parlisis flcida, incontinencia).

Diagnstico:
RMN: enfermedad difusa y simtrica de la sustancia blanca con refuerzo en T2 en todas las
lesiones.

Pronstico: mortalidad del 10-20%

Tratamiento: como EM.

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 ENCEFALOMIELITIS AGUDA HEMORRGICA NECROTIZANTE
Neurologa

Trastorno infrecuente del SNC que se instaura de forma explosiva al cabo

de varios dias de una infeccin de las vas respiratorias superiores.

AP: la mayor parte de la sustancia blanca de uno o ambos hemisferios

aparece destruida y muestra mltiples hemorragias petequiales.

Clinica: similar a la de la encefalomielitis diseminada aguda.

Tratamiento: como en EM

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Neurologa

ENFERMEDADES TXICO-CARENCIALES DEL SNC

Polineuropata nutricional o alcohlica
Sd de Wernicke-Korsakoff
Ambliopa tabaco-alcohlica
Degeneracin cerebelosa-alcohlica
Degeneracin combinada subaguda de la m. Espinal
Dficit de vitamina E

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 POLINEUROPATA NUTRICIONAL O ALCOHLICA
Neurologa

Epidemiologa

Es la enfermedad nutricional del SN ms frecuente en el alcohlico.

Patogenia:

Dficit de B1 o aneurina.

Clnica:

Motora + sensitiva + vegetativa.

Tratamiento:

Vitamina B.

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 SD DE WERNICKE-KORSAKOFF
Neurologa

Causado por dficit de vitamina B1

Clnica

Sntomas oculares: Si no existen no se puede diagnosticar: diplopia o

estrabismo, no mirada conjugada, nistagmo bilateral.
Afectacin vestibular: Ataxia de la marcha.

Afectacin mental: confusin con desorientacin y apata

Tratamiento

Urgencia mdica: Tiamina

Si existe dficit cerebral irreversible, tendr secuelas permanentes:

Psicosis de Korsakoff

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 AMBLIOPA TABACO-ALCOHLICA
Neurologa

Relacionado sobre todo con alcoholismo.

Clnica:

Disminucin de la visin con escotoma central o cecocentral, fotofobia y

dolor retroocular.

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 DEGENERACIN CEREBELOSA-ALCOHLICA
Neurologa

Concepto

Ataxia cerebelosa de evolucin crnica, a veces lenta y a veces

brusca, relacionada con la ingesta de alcohol.
A.P

Degeneracin de las clulas del cerebelo, sobre todo de las

neuronas de Purkinje.
Tratamiento

Mejora al dejar de beber y alimentarse mejor.

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 DEGENERACIN COMBINADA SUBAGUDA DE LA M. ESPINAL
Neurologa

Etiologa: Dficit de B12

A.P.

Degeneracin de cordones laterales y posteriores de la mdula.

Clnica

Simtrica con falta de sensibilidad profunda, parlisis espstica y anemia

megaloblstica.
Diagnstico

Clnica + Niveles de B12 en sangre.

Tratamiento

B12.

El c. flico empeora el deterioro neurolgico.

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 DFICIT DE VITAMINA E
Neurologa

Etiopatogenia

Secundaria a malabsorcin.

Clnica

Neuropata perifrica, ataxia y debilidad muscular proximal.

Tratamiento

Vitamina E.

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 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Neurologa

Epidemiologa

Aparece alrededor de los 60 aos.

En sd de Down antes de los 30

Factores de riesgo

Edad

Historia familiar positiva.

Sexo femenino (el uso de estrgenos posmenopausicos protege contra la enfermedad).

Factores genticos implicados

Gen APP del Cr 21 y dos genes ms que sintetizan presenilinas 1 y 2;

El gen Apo E, cuando aparece con los 4 alelos homocigotos, es el marcador de riesgo ms
importante.
Patogenia

Acumulacin de A amiloide (protena que ensambla los microtbulos neuronales);

Si la proteina es anormal no se ensamblan y las neuronas degeneran con facilidad.

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 ALZHEIMER: A.P.
Neurologa

Ovillos neurofibrilares de Alzheimer

Placas seniles o neurticas

Atrofia cerebral cortical difusa

Angiopata amiloide congfila cerebral

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 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Neurologa

Clnica
Deterioro intelectual progresivo con vida media de 4-10 aos.
Prdida de memoria, primero para lo reciente.
Deterioro de la capacidad cognitiva.
Alteraciones en el lenguaje, apraxias, agnosias
Trastornos emocionales: 50% tienen depresin; y alteraciones de la conducta.
Diagnstico
TC y RMN: Dilatacin ventricular y ensanchamiento de los surcos con disminucin
de la masa enceflica.
TEP: Disminucin del metabolismo de la glucosa en lbulos parietal y temporal
Tratamiento
Tacrina (inhibidor de la colinesterasa) y tonacepil para estados iniciales, ya que
mejora la capacidad funcional y la conducta.
La terapia estrognica de sustitucin parece proteger a las mujeres

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 DEMENCIAS LENTAS
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neurologa

Alzheimer la ms frecuente. Cortical (afecta precozmente las funciones superiores y la memoria).

Deterioro lento y progresivo en 60-65 aos. Atrofia cortical difusa.

Demencia Vascular Multiinfarto: 2 en frecuencia. Demencia subcortical (la memoria se afecta ms tardamente y
se liberan menos reflejos primitivos) + focalidades (ACV) con periodos de mejora en > 70
aos.
Demencia de sustancia blanca o enf. de Biswanger: isquemia crnica por arteriosclerosis.

Enf. de Pick Cortical, 55 aos. Lobulos temporal y frontal. Atrofia circunscrita

Enf. de Parkinson Demencia tras muchos aos de enfermedad.

Corea de AD. Cr. 4 gen IT15 expansin de la repeticin del trinucletido CAG, codifica la proteina
Huntington huntingtina (diagnstico). Atrofia del ncleo caudado.
Hiperfuncin dopaminrgica. Demencia subcortical + corea (incapacidad de mantener fija la
mirada precozmente) + alteraciones de la conducta. 35-40 aos.
Tto: fenotiacinas y haloperidol.

Enf. de AR. Alteraciones de la postura y el tono muscular + demencia subcortical progresiva en

Hallerworden- jvenes de 7-12 aos.
Spatz Globo plido, sustancia negra y nucleo rojo de color marrn por depsito de Fe (con Fe
normal). Ojo de tigre en RMN.

Parlisis Oftalmopleja supranuclear progresiva (parlisis de mirada vertical) + rigidez distnica de

supranuclear cuello y tronco + parlisis seudobulbar + demencia + trastornos del equilibrio y la marcha.
progresiva La mayora en Parkinson. Comienza a los 50-60 aos.

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 DEMENCIAS RPIDAS
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neurologa

ENFERMEDAD ANTECEDENTE CLNICA EVOLUCIN DIAGNSTICO

Demencias +
Tumor
Cefaleas progres. + Rpida TAC/RMN
cerebral
edema de papila,

Priones. TC y RM normal
Antecedente de
Enf. de LCR: normal
trauma o Demencia + La ms
Creutfeldt-
trasplante de mioclonas rpida
Jacob EEG:
crnea o
duramadre caracterstico
TAC:
Hematoma 1: hiperdenso,
Demencia con Algo ms
subdural Traumatismo 2: isodenso (2-6
alguna focalidad lenta
crnico s)
3: hipodenso

No suele Demencia + Mejora tras

Subaguda
Hidrocefalia haberlo. A veces Alts. de la marcha + puncin lumbar.
(semanas a
normotensiva meningitis o Incontinencia TAC: no atrofia
aos)
traumatismo urinaria cort.

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 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Neurologa

Etiopatogenia
Enf. de Parkinson o sd parkinsoniano primario: 80%. etiologa desconocida.
Parkinsonismos secundarios
Drogas (fenotiacinas, haloperidol, antiemticos centrales),
Traumatismos craneales repetidos (boxeadores),
Tumores,
Intoxicaciones,
Hipoparatiroidismo,
ACV de ganglios basales.
Parkinsonismo plus
Snd. parkinsoniano + clnica de afectacin de otros sistemas (parlisis supranuclear
progresiva, atrofia olivopontocerebelosa, Snd.de Shy-Drager,...)
A.P.
Prdida de neuronas pigmentadas en sustancia negra y locus cerleus (sustancia negra
despigmentada).
En neuronas supervivientes: cuerpos de Lewy

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 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Neurologa

Fisiopatologa

Disminucin de dopamina en cuerpo estriado y disminucin de noradrenalina en locus ceruleus

Clnica

Comienzo insidioso sobre los 50.

Temblor de reposo, lento, regular y rtmico, aadindose un temblor de accin.

Bradicinesia o acinesia

Rigidez muscular: plstica constante o en rueda dentada. Mayor en zonas proximales.

Alteraciones de la marcha y la postura: marcha festinante.

Sntomas psquicos: deterioro intelectual en 50%. Depresin en 50%.

Tratamiento

Debe adaptarse a las manifestaciones predominantes:

Anticolinrgicos para temblor en reposo (no dar en ancianos).

Propanolol o primidona para temblor de accin.

Levodopa para acinesia y desequilibrio postural

En general:

Estadios I y II: deprenilo 5 mg 2 veces/da

Estadios III, IV y V: levodopa + carbidopa.

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 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Diagnstico Diferencial
Neurologa

Cuadros que presentan clnica comn con el Parkinson (rigidez, temblor y

acinesia):
Parlisis Supranuclear Progresiva

Enfermedad degenerativa.

Como Parkinson sin temblor + parlisis de mirada vertical por oftalmopleja

supranuclear progresiva + parlisis seudobulbar.
Sd de Shy-Drager

Alts. del SNA: hipotensin + alts. de esfnteres + alt. de la sudoracin.

Enf. de los cuerpos de Lewy difusos

Alucinaciones.

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 ATAXIAS
Neurologa

Ataxia de Friederich

Generalmente AR, Cr 9q, gen de la proteina Frataxin.

Clnica: comienza con cansancio e inestabilidad de la marcha, seguida de ataxia de

extremidades superiores, dismetra y temblor intencional. Arreflexia + Babinsky
positivo. Asocia pie de Friederich, cifoescoliosis, diabetes, hipoplasia gonadal,
miocardiopata hipertrfica obstructiva (por la que suelen fallecer).
Diagnstico: TC: atrofia de vermis superior y hemisferios cerebelosos.

Tto: el idebenona (atrapador de radicales libres) mejora la hipertrofia miocrdica

pero no la funcin neurolgica.
Ataxia-Telangiectasia

Telangiectasias progresivas desde los 10 aos + dficit cerebeloso, nistagmo e

inmunodeficiencia. Gen ATM en Cr 11q

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 SD DE SHY-DRAGER
Neurologa

A.P.

Prdida importante de neuronas en regiones centrales del SNA.

En algunos casos se aprecian cuerpos de Lewy.

Clnica

60-70 aos, hombres.

Hipotensin ortosttica, trastornos de la miccin, impotencia sexual, anhidrosis,

parkinsonismo.
Tratamiento

sintomtico

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 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA
Neurologa

Concepto

Grupo de enfermedades caracterizadas por una degeneracin progresiva

de las neuronas motoras.
Epidemiologa

varones 2: 1.

80% a los 50-70 aos

A. P.

Degeneracin de neuronas motoras de mdula, tronco y crtex.

Respeta PC oculomotores

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 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA
VA MOTORA: 1 Y 2 MOTONEURONA
Neurologa

VA PIRAMIDAL: PRIMERA MOTONEURONA O

NEURONA MOTORA SUPERIOR
Neuronas de la corteza motora (prerrolndica) y
sus cilindroejes.
Trayecto:

Termina en las astas anteriores de la mdula

espinal, en el lado contrario donde se originan.

VA TERMINAL COMN: SEGUNDA MOTONEURONA

O NEURONA MOTORA INFERIOR
Neuronas de las astas anteriores y sus
cilindroejes
Trayecto: raices anteriores, plexos y nervios
perifricos, placa motora.
Cada neurona y sus fibras inervadas (10 a 150)
constituyen una unidad motora.

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 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA
SD. PIRAMIDAL Y SD. DE 2 MOTONEURONA
Neurologa

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 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA
CLASIFICACIN SEGN FORMA DE PRESENTACIN
Neurologa

Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)

La forma ms frec. de presentacin!.

Afecta 1 y 2 MN

Parlisis bulbar progresiva: exclusiva de ncleos motores del

bulbo.
Atrofia muscular progresiva: slo a neurona motora inferior.

Esclerosis lateral primaria: solo a neurona motora superior.

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 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA
CLNICA
Neurologa

Sintomas por afectacin de NMS (1 MN):

hiperreflexia,
Babinsky,
espasticidad
Sntomas por afectacin de NMI (2 MN):
paresia muscular progresiva,
atrofia,
fasciclulaciones
arreflexia.
Sntomas por afectacin de NMI de centros bulbares:
afeccin de msculos mandibulares, faciales, linguales, faringeos y
laringeos;
arreflexia,
atrofia y fasciculaciones de lengua y faringe;
llanto y risa espasmdicas.

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 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA
DIAGNSTICO, EVOLUCIN Y TRATAMIENTO
Neurologa

Diagnstico: Por la clnica

Evolucin y pronstico: Inevitablemente progresiva

Tratamiento

La TRH puede mejorar transitoriamente.

Riluzide mejora algo la supervivencia

MIR: no afectacin oculomotora, no afectacin sensitiva, vegetativa ni

demencia. (NO AFECTA A OJOS NI A OJETES).

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 ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR
Neurologa

Etiopatogenia Clnica Diagnstico Tratamiento

MIASTENIA Enfermedad Debilidad y Prueba de la Frmacos anticolinestersicos:

autoinmune fatigabilidad anticolinesterasa Piridostigmina de eleccin.
Disminucin en muscular, que (test del tensilon) Si aparecen efectos secundarios muscarnicos se
el nmero de aumenta durante el EMG: Disminucin neutralizan con atropina.
AChR a nivel uso repetido rpida > 10-15 % de Timectoma:
de la (fatiga), y puede la amplitud de En todos los pacientes con MG generalizada
membrana mejorar tras el respuestas entre la pubertad y los 55 aos de edad.
muscular reposo o el sueo. provocadas por No indicada en nios, ancianos y afectacin
posinptica. Los msculos estmulo repetitivo exclusiva de la motilidad ocular.
En el 65% el craneales se afectan Ac anti-AChR: Inmunosupresin:
timo es precozmente (los Es prcticamente Eficaz en casi todos los pacientes.
hiperplsico; sntomas iniciales diagnstica de MG; Prednisona hasta mejora clnica. Pocos pacientes
El 10 % son diplopa y La negatividad no pueden prescindir completamente de la
presenta ptosis). excluye la prednisona.
timomas. La debilidad se enfermedad. Tratamiento de la crisis miastnica
Asociado a generaliza y produce El nivel no se UCI + retirar frmacos antiChE (para excluir
hipertiroidismo, debilidad proximal corresponde con crisis colinrgica por exceso de medicacin).
enfermedades en los miembros. gravedad entre Causa ms frecuente: infeccin intercurrente:
autoinmunes e Los reflejos pacientes, pero si en dar antibiticos eficaces.
infecciones tendinosos un mismo paciente. Asistencia respiratoria y plasmafresis
profundos estn (desaparecen los Ac de la circulacin, y el
preservados. paciente mejora rpidamente).

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 ENFERMEDADES DE LA PACA NEUROMUSCULAR
Neurologa

Etiopatogenia Clnica Diagnstico Tratamiento

SD Proceso Amioatrofia escasa o Por el fenmeno El del tumor original +
EATON- autoinmune por nula, de facilitacin guanidina.
LAMBERT Ac contra los Arreflexia, (EMG)
canales del calcio Facilitacin o aumento
en el botn de la fuerza al repetir
presinptico. el ejercicio.
En > 50% es un Se asocia a
sd sintomatologa
paraneoplsico autonmica
(oat-cell (impotencia, sequedad
pulmn). de boca,
estreimiento).

BOTULISMO Clostridium Comienza tpicamente De sospecha por Soporte. Antibiticos.

botulinum. La por la musculatura la clnica: Lavado de estmago.
letalidad depende ocular y se sigue de parlisis flcida Suero antitoxina.
del tipo de toxina parlisis descendente descendente.
(A peor). de rpida evolucin + Definitivo:
Su toxina es sintomatologa demostracin de
captada por el digestiva + toxina
botn presinptico sintomatologa botulnica en
e impide la autonmica. suero y en los
liberacin de Ach. alimentos
ingeridos.

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 MIASTENIAS CONGNITAS Y FAMILIARES
Neurologa

Miastenia infantil familiar

Alteracin de la sntesis o transporte de la ACh.
Sintomatologa ocular, respiratoria y generalizada desde el nacimiento;
Responde relativamente bien a los anticolinestersicos.
Deficiencia congnita en acetilcolinesterasa
Similar a la anterior;
Refractaria al tratamiento.
Sndrome de los canales lentos
AD, aparece a cualquier edad, con paresias y amiotrofias.
Miastenia familiar
Musculatura de cinturas y la deficiencia congnita en receptor de la ACh.
Miastenia grave neonatal
12% de hijos de madres miastnicas, por paso de Ac.
Debilidad generalizada del RN que dura 2 semanas.
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 DISTROFIAS MUSCULARES
Neurologa

Tipo Herencia Edad de inicio Afectacin muscular Otra clnica Estudios Tto
comp.
Duchenne Recesiva Comienza a los 3-5 Cintura pelviana y Cardiopata CPK alta Nada.
ligada a X aos con cadas postreriormente escapular EMG y biopsia Corticoi
Gen Xp21 frecuentes Est comprometida la funcin muscular des?
distrofina A los 5 aos signo pulmonar por la debilidad Sondas de
de Gowers. muscular y la cifoscoliosis. DNA
A los 8-10 aos Es frecuente el deterioro
muletas y pseudohip intelectual no progresivo.

Becker Rec ligada Adolescencia Cintura pelviana y Cardiomiop. leve CPK elevada Nada
aX postreriormente escapular
De HAR o Adolescencia Cintura escapular y CPK elevada
cinturas variable posteriormente pelviana EMG: miopata
Faciosca- HAD Adolescencia Facioscpapulohumeral y Corazn normal CPK elevados
pulohu- postriormente pelviana EMG y biopsia
meral Escpula alada. miopata-
neuropata

Miotnica HAD Variable Ocular, facial, Calvicie, CPK normal o DFH

de Cr 19 10-20 aos. esternocleidomastoideo y cataratas, lieramente
Steinert brazo distal de extremeidades atrofia testicular elevada
largo. Fenmeno miotnico deterioro EMG: miotona
intelectual, Biopsia
hipersomnia, muscular:
afectacin atrofia de fibras
Cardaca (bloqueo tipo I
cardaco
de primer grado)
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 ACVA
Neurologa

Arteria Sntomas y signos

Arteria cerebral media Hemiparesia predominio facio-braquial y dficit hemisensitivo.
Afasia motora (de Broca), Negligencia unilateral, apraxias.
Hemianopsia homnima o cuadrantanopsia.
Mirada preferentemente desviada hacia el lado de la lesin.

Arteria cerebral Hemiparesia predominio crural y dficit sensitivo cortical de la pierna.

anterior Reflejo de prensin y de succin.
Incontinencia urinaria.
Apraxia de la marcha.

Cerebral posterior Hemianopsia homnima. Ceguera cortical.

(postcomunal) Dficit de memoria.
Defecto sensitivo profundo, con disestesias dolorosas espontneas
Coreoatetosis. Alucinaciones complejas

Cerebral posterior Parlisis del tercer par y hemiplejia contralateral.

(precomunal) Parlisis/paresia de la mirada vertical.
Nistagmo de convergencia, desorientacin
Prdida de sensibilidad, dolor espontneo
Temblor de accin, ataxia cerebelosa

Arteria basilar Parlisis facial y hemipleja

Paresia de la abduccin ocular. Parlisis de la mirada conjugada.
Dficit sensitivo hemifacial. Disminucin de la sensibilidad termoalgsica en medio cuerpo.
Sindrome de Horner. Ataxia

Arteria vertebral Vertigo, nistagmo, ataxia, caida hacia el lado de la lesin.

Sindrome de Horner (miosis, ptosis, anhidrosis)
Afectacin de la sensibilidad termoalgsica en medio cuerpo con o sin afectacion de la cara.

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 ACVA ISQUMICOS
Neurologa

ACVA Causa Localizacin Clnica Diagnstico Tratamiento

Trombosis ATC Cerebral TIA (33%) 1 TC para Endarterectoma carotdea si

cerebral media Infarto consumado (lo ms frec,
mximo de lesin en 2 h)
Infarto en evolucin (< 24 h).
descartar sintomtico con estenosis >
hemorragia 70%.
En las primeras Antiagregantes plaquetarios
horas RNM preventivos. Mejor aspirina.
Ms efectiva ticlopidina, pero
ms efectos 2.
Dexametasona para edema?,
nimodipina en la isquemia,
heparina en infarto en evolucin
descartando hemorragia por
TAC.

Embolia Arterial Cerebral Inicio sbito, intensidad mxima 1 TC para Cardiaca: anticoagulacin INR
cerebral Corazn media desde inicio. descartar 3,5 para valvula protesica
Suele haber crisis epilpticas a hemorragia cardaca. Para el resto de
los 12-18 meses tras infato. En las primeras indicaciones cardacas INR de 2-
horas RNM 3.
Antiagregantes menos efectivo
pero til en < 75 aos sin
factores de riesgo.

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 ACVA HEMORRGICOS
Neurologa

Causa Localizacin Clnica Diagnstico Tratamiento

Hemorragia HTA Putamen y En forma de ictus pero con vmitos TC sin Quirrgico: para
cerebral Angiopata cpsula y cefalea (HTIC). contrastre hemorragia cerebelosa
mieloide en interna En el putamen: hemipleja aguda (de eleccin si > 3
ancianos contralateral, con desviacin de los cm) y entre 1 y 3 cm si
ojos hacia bajo con pupilas poco alteraciones de la
reactivas.. conciencia
En las protuberanciales: cuadripleja De mantenimiento: en el
pupilas miticas que reaccionan a la resto
luz y ausencia ojos de mueca,
Hemorragia cerebelosa: desviacin
lateral de los ojos.

Hemorragia Aneurisma Unin de la Prdromos de aneurisma que no TAC sin Nimodipina para evitar el
subaracnoidea sacular roto arteria rompi: parlisis del III PC o del VI contraste en vasoespasmo.
comunicante PC, defectos del campo visual, las primeras Ciruga:
anterior con la cefalea. 72 h. En aneurismas > 7 mm:
cerebral De la rotura: cefalea sbita Si TAC es de forma profilctica
anterior intenssima, muchas veces con negativo antes de la rotura.
y vmitos, seguida de prdida de puncin En aneurismas rotos:
comunicante conciencia que se recupera. lumbar tratamiento quirrgico
posterior con Complicaciones: Angiografa. precoz para evitar nuevo
cartida Nueva rotura: 10-30% en 3 primeras sangrado, salvo severo
interna semanas. deterioro del nivel de
Hidrocefalia: puede ser subaguda conciencia o deficit focal
(das-semanas ) o crnica importante, en los que se
normotensiva. diferir unos das.
Vasoespasmo cerebral: la mayor
causa de morbimortalidad tarda. 4-
14 das tras hemorragia.

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 ACVA: Detalles
Neurologa

ACV con TAC normal: Isqumico

Embolia de origen carotdeo:

Amaurosis fugax + hemiparesia de repeticin,

Causada por fragmentos de placa ateromatosa en raz carotdea homolateral.

Causa ms frecuente de embolias transitorias.

Si asocia dolor y sd de Horner puede ser diseccin carotdea.

Tratamiento:

si estenosis carotdea > 70 % endarterectoma;

s < 70% antiagregacin plaquetaria

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 SINDROMES MEDULARES
Neurologa

Sndromes medulares Clnica

Sndrome de Fase de shock:
seccin medular Inmediatamente despus de la lesin, dura semanas-meses.
Parlisis hipotnica, anestesia y alteraciones del SNV: hipotensin, retencin de heces y orina e incapacidad
para ereccin y eyaculacin.
Fase de automatismo medular:
Parlisis espstica, anestesia y alteraciones del SNV: problemas para el control tensional, sudacin,
piloereccin, vejiga y recto automticos (sin control voluntario).

Sndrome de En el lado de la lesin: parlisis y abolicin de sensibilidad profunda.

hemiseccin En el lado contrario a la lesin: anestesia termoalgsica
medular
(Brown-Sequard)

Sndrome Prdida de la sensibilidad trmica y dolorosa de los segmentos medulares afectados con conservacin
siringomilico de la sensibilidad tactil y profunda
Sndrome de la parlisis motora por afectacin de las astas anteriores y prdida de la sensibilidad trmica y dolorosa
arteria espinal y conservacin de la tactil y propioceptiva
anterior

Sd del cono Anestesia bilateral en silla de montar (S3-S5),

medular Disfuncin autonmica: vesical (retencin urinaria e incontinencia), intestinal (hipotona del esfinter anal) y
sexual (impotencia).
Reflejos bulbocavernosos (S2-S4) y anal (S4-S5) estn abolidos

Sd de la cola de Intenso dolor en parte baja de la espalda o radicular,

caballo Debilidad o hipoestesia asimtrica de extremidades inferiores,
Arreflexia variable de dichas extremidades y respeto relativo de las funciones vesical e intestinal

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 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL
Neurologa

Pasos para llegar al diagnstico:

1. Clasificar en agudas, subagudas y crnicas por la clnica

2. Localizar el nivel de la lesin

3. Realizar pruebas complementarias (RM)

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 LOCALIZAR EL NIVEL DE LA LESIN
Neurologa

MDULA En cualquier nivel puede haber Sd de Horner ipsolateral.

CERVICAL Por el patrn de debilidad.
Alta
-C3-C4: tetrapleja + debilidad musculatura respiratoria. Parlisis del diafragma.
-C4-C5: tetrapleja sin afectar funcin respiratoria.
Medias (C5-C6):
-Respetados msculos de hombros; R. bicipital y braquiorradial (-).
Bajas:
-C7: Bceps indemne, debilidad extensin de dedos y mueca. R. tricipital (-).
-C8: parlisis de la flexin de dedos y mueca. R. flexor de los dedos (-).

MDULA Debilidad de extremidades inferiores y alteracin autonmica. Dolor en la lnea media

DORSAL de la espalda.
Por el nivel sensitivo del tronco (dermatomas): Los pezones (D4) y el ombligo (D10) son
puntos de referencia tiles.
D9-D10: Parlisis mc. abdominales inferiores pero no superiores (signo de Beevor:
movimiento del ombligo hacia arriba al contraer la musculatura abdominal).

MDULA L1-L2: R. Cremastrico (-).

LUMBAR L2-L4:
-Parlisis flexin + adduccin muslo, debilidad extensin rodilla
-R. patelar (-).
L5-S1:
-Parlisis movimientos de pie y tobillo, flexin rodilla y extensin muslo +
-R. aquleo (-).

MDULA Sd de cola de caballo y del cono medular.

SACRA Y CONO
MEDULAR www.ofeca.com
 MIELOPATIAS AGUDAS Y SUBAGUDAS
Neurologa

Compresin Tumores epidurales: Dolor sordo que aumenta con tos, movimientos o estornudos, seguido de signos de
medular por compresin medular progresiva.
un tumor Tumores intradurales: Sntomas sensitivos radiculares seguido de un sd medular progresivo y asimtrico.
Tumores intramedulares: como un sd hemimedular o medular central.

Infarto Mayor riesgo en D3-D4 y zonas limtrofes de arterias espinales anterior y posterior.
medular Causas: Arteriosclerosis artica, aneurisma disecante de aorta (dolor torcico o de espalda con disminucin
de los pulsos en las piernas) o hipotensin.
Clnica: depende del nivel de la lesin. Dolor muy agudo en lnea media o irradiado a espalda seguido de
arreflexia por shock medular +:
-Arteria espinal anterior: parapleja o tetrapleja + prdida disociada de la sensibilidad dolorosa y trmica + prdida
de control de los esfnteres.
-Infarto parcial de la mitad anterior de la mdula: hemipleja o monopleja + prdida cruzada de la sensibilidad
dolorosa y termica.
-Territorio limtrofe: prdida de fuerza y espasticidad con mnimos cambios sensitivos todo ello progresivo.
-Arteria espinal posterior: prdida de sensibilidad posicional y vibratoria.
Diagnstico: RMN suele ser normal. Puncin lumbar.
Tratamiento: Corregir la causa predisponente.

Absceso Etiopatogenia: Inmunodeprimidos. Estafilococo aureus. En tercer mundo la TB es una causa frecuente.
epidural Clnica: Dolor (< 2 semanas) + fiebre + prdida de fuerza rpidamente progresiva. Diagnstico: RMN.
Tratamiento: Urgente: laminectoma descompresiva de eleccin + antibitico emprico antes de la ciruga.
Mielopata La poliomielitis es el prototipo.
infecciosa Herpes zoster es la causa viral ms frecuente.
aguda La esquistosomiasis es la parasitosis ms frecuente
Mielitis Etiologa: 40% antecedentes de infeccin o vacunacin reciente.
transversa Clnica: Dolor focal en cuello o espalda, seguido de parestesias, prdida de sensibilidad, prdida de fuerza y
alteracin de los esfnteres. En tronco nivel SENSITIVO (diferencia sd de Guillian-Barr).
Diagnstico: RMN. Puncin lumbar: pleocitosis; las bandas oligoclonales se asocia a futura evolucin a EM.
Tratamiento: corticoides.
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 MIELOPATAS CRNICAS
Neurologa

Mielopata Etiologa: Espondilosis a nivel de la columna; sntomas si se localiza a nivel cervical.

espondiltica Clnica:
-Mielopata cervical progresiva + parestesias de los pies y de las manos + atrofia de la musculatura de
las manos.
-Puede haber hiperreflexia en extremidades inferiores y respuestas plantares extensoras.
-En casos avanzados hay urgencia o incontinencia urinaria.
-El reflejo bicipital suele estar abolido.
Diagnstico: RMN
Tratamiento: Laminectoma posterior.

Malformaciones Localizacin: Posterior. Hombres de edad media con mielopata progresiva.

vasculares Clnica:
-Lentamente progresiva con sntomas sensitivos, motores y trastornos vesicales.
-Periodos de mejora.
-Agravamiento de los sntomas con los cambios de postura, menstruacin o fiebre.
Diagnstico: RMN. Angiografa para diagnstico definitivo.
Tratamiento: Oclusin por embolizacin.

Siringomielia Alteracin degenerativa progresiva crnica de la mdula espinal. Se asocia a otras anomalas
del SN (malformacin de Arnold-Chiari, en 60%).
Clnica:
-Debilidad segmentaria, atrofia de las manos y brazos con prdida de los reflejos de los tendones
-Anestesia segmentaria de tipo disociado (prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica y
preservacin del sentido del tacto) en el cuello, hombros y brazos.
-Dolor unilateral y terebrante.
-Siringobulbia: analgesia y termoanestesia del rostro, debilidad de la lengua y parlisis del
paladar y de las cuerdas vocales.
Diagnstico: RMN.
Tratamiento: Descompresin quirrgica del foramen magnum y el canal cervical superior

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 SINDROMES NERVIOSOS PERIFRICOS
Neurologa

Segn el nmero de nervios y la forma que se afectan se habla de

MONONEUROPATIA, MULTINEUROPATA Y POLINEUROPATA.
Manifestaciones clnicas:

Motoras: parlisis de 2 motoneurona. Marcha en estepaje.

Sensitivas: parestesias, dolor e hiperestesias. Anestesia. Ataxia sensitiva.

Vegetativas: hipotensin ortosttica, trastornos esfinterianos y de la funcin

genital. Anhidrosis.
Electromiografa:

Reduccin de la velocidad de conduccin nerviosa (sobre todo en

desmielinizantes).

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 POLINEUROPATA AGUDA IDIOPTICA (GUILLIAN-BARR)
Neurologa

Etiopatogenia
Precedida en 1-3 semanas por leve infeccin respiratoria o gastrointestinal en 60-70%.
Reaccin inmune mediada por clulas en la que el antgeno es la protena P2 de la mielina.
Clnica
Debilidad simtrica ascendente es el sntoma ms importante.
La debilidad es tan rpida que no se instaura atrofia, pero s hay hipotona y arreflexia.
Dolor en 1/3. Prdida de sensibilidad variable.
Son frecuentes las alteraciones de funciones vegetativas. Suele haber dipleja facial.
Pruebas complementarias
LCR: lquido acelular con protenas aumentadas.
Tratamiento
Respiracin asistida es lo fundamental.
Remite espontnea y completamente en la mayora.

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 NEUROPATA DIABTICA
Neurologa

Oftalmopleja diabtica: lesin aislada del III PC

Neuropata dolorosa asimtrica mltiple: dolor en zona lumbar o cadera que se

extiende. Debilidad y atrofia ms evidentes en cintura plvica.
Neuropata diabtica simtrica: debilidad y atrofia simtricas insidiosas.

Neuropata diabtica distal simtrica predominanatemente sensitiva: forma ms

frec de neuropata diabtica. Entumecimiento y hormigueo persistentes muy molestos en
pies y parte inferior de las piernas.
Neuropata vegetativa: alteraciones en sudoracin y reflejos vasculares, disfuncin
lacrimal y pupilar, alteraciones gastrointestinales, impotencia sexual e hipotensin
postural.
Radiculopata dolorosa tracoabdominal: dolor en grandes segmentos del torax o el
abdomen.

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 SNDROMES DISCORADICULARES
Neurologa

Por debajo de la columna cervical las races salen por debajo del cuerpo
vertebral, es decir la raz L4 sale en el espacio L4 L5.

Las hernias discales en el espacio L4-L5 pueden lesionar la raz L4 L5 ya que la

mdula como tal no existe por que termina en L1-L2 y desde ese punto son todas
races independientes.

En las hernias de disco de la regin lumbar puede estar presente el signo de

Lassegue y aumenta el dolor con las maniobras de Valsalva (toser, defecar)

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 SNDROMES DISCORADICULARES
Neurologa

LUMBOSACROS
L2: Dolor en cara anterosuperior del muslo + debilidad del psoas
L3: Dolor anteroinferior del muslo + debilidad del psoas
L4 (DISCOPATA L3-L4): Arreflexia rotuliana + debilidad del cudriceps +dolor en rodilla y cara
interna de pantorrilla.
L5 (DISCOPATA L4-L5): Dolor en cara dorsal del pie + debilidad en flexin dorsal + dolor en
cara externa pantorrilla. (N peroneo citico poplteo externo).
S1(DISCOPATA L5-S1): Arreflexia aqulea + debilidad en flexin plantar del pie + dolor en
planta del pie y parte posterior de pantorrilla (N tibial o citico poplteo interno).
CERVICALES
C5: Arreflexia bicipital + dolor en cara externa de brazo y escpula
C6 (DISCOPATA C5-C6): Arreflexia bicipital + dolor en dedos pulgar e ndice y cara externa de
brazo
C7 (DISCOPATA C6-C7): Arreflexia tricipital +dolor en cara dorsal de brazo y antebrazo y cara
externa de la mano
C8: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en cuarto y quinto dedo
T1: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en axila y cara interna del brazo.
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