Gangguan Dengar Sensorineural Kongenital

pada Bayi et causa Infeksi Rubella pada Kehamilan

Patrick Tumewu
102012314
Kelompok C2
 Skenario
Seorang ibu melahirkan bayi laki-
laki lahir spontan,langsung
menangis,APGAR score 9,BB
3kg,PB 40cm. Riwayat kehamilan
teratur ke dokter kandungan,usia
kehamilan 2 bulan ibu mengalami
German Measles (Rubela).
 Identifikasi Istilah

Tidak ada
 Rumusan Masalah

Seorang ibu melahirkan bayi laki-laki

lahir spontan,,APGAR score 9,BB
3kg,PB 40cm.Serta memiliki riwayat
kehamilan pada usia 2 bulan ibu
mengalami German Measles.
 Pemeriksaa Pemeriksaa Working
Anamnesis
n Fisik n Penunjang Diagnosis

Prognosis Mindma Differential

Diagnostics
p

Etiologi &
Penatalaksa Manifestasi
Komplikasi Epidemiolog
naan Klinik
i
Hipotes
is Bayi memiliki
resiko tinggi
menderita
kelainan bawaan
pada mata
(katarak),
telinga (hearing
loss), jantung
(VSD), dan
retardasi mental
ata Anamnesa
1. Riwayat keluarga dengan tuli sensori neural sejak lahir
1. Riwayat keluarga dengan tuli sensori neural sejak lahir
2. Infeksi masa hamil (TORCHS)
2. Infeksi masa hamil (TORCHS)
3. Kelainan kraniofasialis termasuk kelainan pada pinna dan
3. Kelainan kraniofasialis termasuk kelainan pada pinna dan
Hang telinga
Hang telinga
4. Berat badan lahir < ISOOgr
4. Berat badan lahir < ISOOgr
5. Hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar
5. Hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar
6. Obat ototoksik
6. Obat ototoksik
7. Meningitis bakterial
7. Meningitis bakterial
8. Nilai apgar 0-4 pada menit pertama; 0-6 pada menit
8. Nilai apgar 0-4 pada menit pertama; 0-6 pada menit
kelima
kelima
9. Ventilasi mekanik 5 hari lebih di NICU
9. Ventilasi mekanik 5 hari lebih di NICU
10. Sindroma yang berhubungan sengan riwayat keluarga
10. Sindroma yang berhubungan sengan riwayat keluarga
dengan tuli sensorineural sejak lahir
dengan tuli sensorineural sejak lahir
Pada kasus ini, didapati dari anamnesis dan
pemeriksaan fisik bayi lahir spontan, APGAR
score: 9, BBL: 3 Kg,PB: 40 cm dan diketahui si
ibu menderita rubela pada usia kehamilan 2
bulan.
PEMERIKSAAN FISIK

Tanda vital :
1. Tensi
2. Nadi
3. Respiratory Rate
4. Suhu
Pemeriksaan
Penunjang

OAE
BERA/ AABR
Kelainan Mungkin
Diderita
Etiologi RNA
Genus
Rubivirus
Famili
Terutama
disebabkan oleh Togaviridae
Bulat (sferis)
60-70 nm
Virus Rubela Memiliki inti
(core)
Nukleoprotein
padat
Termolabil
 Epidemiologi
Di Amerika Serikat, penyakit endemik,
lebih 20.000 bayi cacat, 10.000
keguguran dan lahir mati saat dilahirkan.
25 % bayi terinfeksi rubela pada
trimester I usia kandungan dilahirkan
dengan satu jenis atau lebih kecacatan.
Setelah program imunisasi rubela,
jumlah kasus rubela menurun. WHO
mencatat, 236.000 kasus rubela
kongenital terjadi setiap tahun di
negara-negara berkembang dan
meningkat 10x pada saat terjadi
Patofisiolo
Rubela Bumil
gi
Viremia maternal

1 mgg sebelum muncul

ruam

Menetap di vili korion

GEJALA
KLINIK
Masuk sawar plasenta

sel-sel rambut
koklea dan
menyebabkan
Menyerang janin kehilangan
pendengaran
 Penatalaksanaan

Alat Bantu Dengar

CROS (contralateral routing of
signals)
BICROS (bilateral CROS)
Pencangkokan koklea
 Pencegahan
Vaksinasi sejak kecil atau sebelum
hamil
Deteksi status kekebalan tubuh
sebelum hamil
Anti-Rubella IgG saja positif, berarti
pernah terinfeksi atau sudah
divaksinasi
Anti-Rubella IgM saja positif atau
anti-Rubella IgM dan anti-Rubella
IgG positif, berarti baru terinfeksi
Rubella atau baru divaksinasi
 Pencegahan

Bila sudah hamil padahal belum

kebal, terpaksa anda berusaha
menghindari tertular
Jangan mendekati orang sakit
demam
Jangan pergi ke tempat banyak
anak berkumpul
 Kesimpulan
Tuli kongenital merupakan gangguan
pendengaran yang timbul pada saat lahir dan
merupakan salah satu masalah pada anak yang
akan berdampak pada perkembangan bicara,
sosial, kognitif dan akademik. Pada prinsipnya
tuli kongenital harus diketahui sedini mungkin.
Untuk menegakkan diagnosis sedini mungkin
maka diperlukan skrining pendengaran pada
anak. Pemeriksaan pendengaran anak secara
komprehensif yang mencakup penilaian tingkah
laku (behavioral), elektrofisiologis, serta
perkembangan motorik, wicara dan bahasa.