Professional Documents
Culture Documents
hemostasis
A. Pembuluh darah
B. Trombosit
C. Faktor koagulasi
D. Sistim fibrinolisis
E. Inhibitor
Faktor
koagulasi
Pembuluh darah
Fibrinolisis
lekosit .. ..
eritrosit
.. ..
Inhibitor
trombosit
..
SISTEM HEMOSTASIS
KESEIMBANGAN
koagulasi fibrinolisis
h
ra
Tr
da
om
h
lu
bo
bu
si
m
t
Pe
Fa
kt
r
or
to
ko
bi
hi
ag
In
ul
as
i
SISTEM HEMOSTASIS
TIDAK SEIMBANG
fibrinolisis
a si >>
ul
h
Koag
ra
Tr
da
om
h
bo
lu
bu
si
t
m
PeFa
kt
r
or
to
Trombosis
ko
bi
hi
ag
In
ul
as
i
SISTEM HEMOSTASIS
TIDAK SEIMBANG
Koagulasi
Fibrinolisis >>
h
ra
Tr
da
om
h
bo
lu
bu
si
t
m
PeFa
kt
r
or
to
ko
bi
hi
ag
In
Perdarahan
ul
as
i
Skema mekanisme proses hemostasis
Sel endotel
Melepaskan Kolagen
endothelin terpapar
VASOKONSTRIKSI
Adesi
trombosit
Tr teraktivasi
Perubahan
btk
Reaksi pelepasan
Agregasi trombosit)
Sumbat hemostatik
HEMOSTASIS PRIMER
Faktor jaringan / tissue factor
dilepaskan dr. perlukaan
Induksi tr
& reaksi
pelepasan Fibrin polimerisasi
fibrinogen fibrin
HEMOSTASIS SEKUNDER
Utk keseimbangan:
t-PA & trombomodulin dilepaskan
FIBRINOLISIS
A. Pembuluh darah Fibroblas (serabut otot)
Membran
basalis
Sel endotel
Eritrosit
lumen
Trombosit
Kolagen
B. Trombosit
1. Adesi trombosit
merupakan perlekatan antara trombosit dg
kolagen yg terpapar
dimediasi oleh von Willebrand factor (VWF)
sebagai jembatan antara reseptor GpIb dg
kolagen yg terpapar
Perubahan bentuk trombosit (pseudopodia)
3. Agregasi trombosit
Kolagen
terpapar
Adesi
trombosit
Tr teraktivasi
Perubahan
btk
Reaksi pelepasan
Agregasi trombosit)
Sumbat hemostatik
(di dlm subendotelium)
/ sumbat trombosit
HEMOSTASIS PRIMER
SISTEM KOAGULASI
Proses koagulasi:
Serangkaian reaksi enzimatik yg melibatkan:
1. Protein plasma sbg faktor koagulasi/prokoag
2. Fosfolipid
3. Ca ++
Mekanisme koagulasi
teori cascade / waterfall berturutan
konversi satu faktor koag. (zymogen) menjadi btk aktif
(enzim/protease) yg akan mengaktifkan faktor koagulasi
berikutnya dlm serangkaian reaksi enzimatik
FAKTOR KOAGULASI
I Fibrinogen -
II Prothrombin -
IV Ca 2+ -
1. Instrinsik
3. Jalur bersama
3 jalur
2. Ekstrinsik Formasi fibrin
fibrinolisis
Sejarah perkembangan
Sejarah perkembangan
Morawitz (1905)
Proses koagulasi diawali setelah plasma terpapar oleh
tromboplastin jaringan (yg sekarang dikenal sbg faktor
jaringan/Tissue factor)
Hanya 2 protein plasma yg terlibat: protrombin dan
fibrinogen formasi jendalan
Melibatkan kalsium
Sistim KONTAK
Penemuan:
Darah dpt menjendal in vitro dg tidak adanya faktor jaringan
tidak diperlukan faktor jaringan dlm proses clotting
(penjendalan) in vivo
Air terjun
Urutan pemecahan
proteolitik
VIIa dpt mengaktifkan IX
(Osterud & Rapaport,1977)
& IXa dpt mengaktifkan VII
(Seligsohn et al., 1979)
Kombinasi 2 jalur
Penambahan jalur
CROSSOVER
dlm diagram
Tahap proses
koagulasi
Anak tangga
PT koagulasi
APTT
coagulation
cascade
TT waterfall
Sistim fibrinolisis
Sistim fibrinolisis
KONSEP BARU KASKADE KOAGULASI
Model 1 Model 2
A B
Handin et al., 2003
PEMERIKSAAN
DIATESA HEMORRHAGIKA
(faal hemostasis)
Skrining :
CT TT
BT PPT
APTT
Capillary fragility
Torniquet
test
PEM. LABORATORIUM
Masa perdarahan / Bleeding time (BT)
Mendeteksi kualitas dan kuantitas trombosit
Masa jendal / Clotting time (CT)
Mendeteksi kualitas dan kuantitas faktor koagulasi secara
keseluruhan
Jumlah trombosit: kuantitas trombosit
Plasma Prothrombin Time (PPT) / PT
Mendeteksi kualitas & kuantitas faktor ekstrinsik
Activated Partial Thromboplastin Time
(APTT)
Mendeteksi kulaitas & kuantitas faktor intrinsik
Thrombin Time (TT)
mendeteksi fibrinogen dan pemecahannya
Masa Protrombin (MP)/
Plasma Prothrombine Time (PPT)
Definisi :
Pemeriksaan laboratorium untuk mengukur kemampuan
faktor koagulasi ekstrinsik dan bersama yang ada di dalam
plasma untuk membentuk koagulasi fibrin.
Tujuan :
1. Menentukan defisiensi faktor koagulasi jalur ekstrinsik dan
bersama
2. Memonitor terapi antikoagulan oral
Prinsip pemeriksaan PPT/PT
+ antikoagulan
(Na sitrat)
darah mengikat Ca
Mengandung semua
faktor koagulasi kec. Ca
2
+
Ditambah faktor jaringan, Ca
Terjadi jendalan
Definisi:
Pemeriksaan laboratorium untuk mengukur kemampuan
faktor koagulasi jalur intrinsik dan bersama yang ada
dalam plasma untuk membentuk koagulasi fibrin
Tujuan :
1. Menentukan defisiensi faktor koagulasi jalur intrinsik
dan bersama
2. Memonitor terapi heparin
Prinsip pemeriksaan :
+ antikoagulan
(Na sitrat)
darah mengikat Ca
Mengandung semua
faktor koagulasi kec.
2 + Ca
& trombosit
Ditambah Ca, fosfolipid,
aktivator
Terjadi jendalan
1. Hemofili
2. Inhibitor Faktor Koagulasi Ekstrinsik
3. Defisiensi Vitamin K
4. Penyakit Hati
5. DIC
6. Pemberian Antikoagulan
JALUR
SISTIM FIBRINOLITIK
Plasminogen diaktifkan
menjadi plasmin oleh
tissue Plasminogen
Activator (t-PA) &
Urokinase (tcuPA)
Plasmin memecah
fibrinogen & plasmin
Hasil pemecahan
fibrinogen :
FIBRINOGEN
DEGRADATION
PRODUCT (FDP)
Hasil pemecahan fibrin:
FIBRIN DEGRADATION
PRODUCT (FDP),
Ddimer
INHIBITOR
mudah memar
purpura
ekhimosis
perdarahan spontan (permukaan mukosa)
Inherited / diturunkan
Acquired/didapat
Defisiensi vitamin C
Terapi steroid
Ketuaan (senile purura)
Deposit kompleks imun (Purpura fulminan pada
septicaemia)
Purpura Henoch-Schonlein adalah vaskulitis
alergik sesudah tjd infeksi akut biasanya pada anak2
dan berkaitan dg artropati, hematuria dan gejala
gastrointestinal
Abnormalitas trombosit
Kuantitas
trombositopenia
Imun: auto dan allo
Non imun
Essential Thrombocytemia
Thrombocytosis
Kualitas
Didapat
Defisiensi vitamin C
Obat NSAID
Diturunkan
Penyakit von Willebrand
Bernard-Soulier syndrome
Glanzmann Thrombastenia
Abnormalitas trombosit
Kuantitas
trombositopenia: kongenital & didapat
trombositosis
Kualitas
Didapat
Diturunkan
Abnormalitas trombosit
Gejala
Trombositopenia Trombosis
arterial
didapat kongenital vena
ITP
Kongenital
Jarang
Bisa disebabkan ok. anemia aplastik kongenital,
Trombositopenia dengan absent radii (TAR) syndrome
atau Wiskot-Aldrich syndrome (trombositopenia dg.
eksema dan hipogammaglobulinemia)
Ok. Infeksi kongenital (rubella, CMV)
Trombositopenia
Didapat
Sebab:
Akut
Kronik
dewasa
membaik dengan terapi and bersifat kronik
wanita : laki : 1:4
autoantibodi ada di permukaan tr.
mungkin juga didapatkan autoantibodi dlm
serum
Autoimmune thrombocytopenia
Pemeriksaan lab
Obat
Diturunkan:
jarang
penyakit von Willebrand (VWD)
Didapat:
aspirin
non-steroidal anti-inflamatory drugs (NSAID)
Penyakit Von Willebrand
Gambaran klinik
Pemeriksaan laboratorium
Skrining
CT normal
BT memanjang
Jumlah trombosit normal
APTT normal
PT normal
TT normal
Penyakit Von Willebrand
Pemeriksaan laboratorium
Diagnosis
Defisiensi reseptor GP Ib
Jumlah trombosit : normal
BT : memanjang
Adesi trombosit menurun
Herediter:
Hemofilia A & B
Didapat:
DIC
Penyakit hati
Defisiensi vitamin K
Lain-lain
HEMOFILIA
Karier
Penderita laki-2 memp. ibu dengan defek/mutasi
genetik atau delesi gena F VIII/F IX pada khromosom X
Kompleks Tenase
MANIFESTASI KLINIK
Perdarahan spontan berat :perdarahan pada
sendi (haemarthrosis) dan otot
Perdarahan sedang
Onset terjadi pada awal masa anak2 (post
sirkumsisi)
Meningkatkan resiko perdarahan post-
operatif atau post-trauma
Persendian lemah ok perdarahan berulang
Mekanisme terjadinya perdarahan
pada hemofilia:
Pemb darah terluka
Hem. A Hem. B
CT memanjang
BT normal
CT memanjang
APTT memanjang
BT normal
PT normal
APTT memanjang
F VIII rendah (N: 50-200%):
PT normal
< 1% : berat
1-5% : sedang F. IX rendah (N:50-150%):
6-50% : ringan < 1% : berat
1-5% : sedang
6-50% : ringan
Khusus untuk hemofilia A:
Karakteristik def FVIII ditegakkan dg pengukuran secara imunologik:
- Kdr Ag FVIII C (bag yg memp aktifitas koag)
- Kdr Ag FVIII R (bag non-koag mol F VIII) N
membedakan hemofilia A dg peny. Von Willebrand
Hemofilia B :
Defisiensi F IX :
manifestasi klinik spt hemofilia A,
frekuensi > jarang, biasanya > ringan
Hemofilia C:
Defisiensi F XI jarang didapatkan
Penyakit Hati
Pemeriksaan Laboratorium
PPT, APTT memanjang sp 3-4 x
CT memanjang
BT normal
Jumlah trombosit normal
Ditemukan prekursor protein koagulasi (vit-K dependent
yg tdk a/ sebagian terkarboksilasi
Definisi:
Suatu penyakit koagulasi yg didapat, dimana terjadi
formasi mikrotrombus, konsumsi faktor koagulasi,
aktivasi fibrinolisis dan kecenderungan perdarahan
secara simultan a/ berurutan
Gambaran klinik
Terjadi perdarahan dan trombosis
Terdapat kerusakan jaringan disebabkan ok.
trombosis, cenderung nekrosis dan aktivasi
koagulasi dan fibrinolisis lanjut
Purpura, ekhimosis, perdarahan gastrointestinal,
perdarahan intravena dan sesudah venapuncture
sebab: kadar faktor koagulasi dan trombosit rendah
ok peningkatan konsumsi
Fungsi ginjal menurun disebabkan ok trombosis
mikrovaskuler
Acute respiratory distress syndrome
Nekrosis adrenal, shock dan tromboembolisme
Skema gambaran klinik DIC
Patofisiologi DIC
Pemeriksaan laboratorium
DIC AKUT
Bervariasi
Jumlah trombosit: normal/rendah
PT : normal
APTT : normal
Kadar fibrinogen : normal
FDP (Fibrin degradation products) : meningkat
D-Dimer : meningkat