Henoch Schonlein Purpura

Indentitas
Nama lengkap : An. M.K.A
Tanggal Lahir : 03 Januari 2011
Umur : 5 tahun 11 bulan
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : JL. Krukut Pasar No 24 I 001/002 Kel. Krukut,
Jakarta Barat
Agama : Islam
Pendidikan : Taman Kanak-kanak kelas B
Suku bangsa : Jawa
Tanggal masuk R0S : 22 Desember 2016 pukul 14.14 WIB
Indentitas Orang Tua

Ayah Ibu
Nama lengkap : Tn. MAS Nama lengkap : Ny. HY
Umur : 36 tahun
Umur : 47 tahun
Suku bangsa : Jawa
Suku bangsa : Jawa Alamat : Jl. Pasar Krukut No
Alamat 24
Agama : Islam
Agama : Islam Pendidikan : Tamat SMP
Pendidikan : Tamat SLTA Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Pekerjaan : Pedagang
Anamnesis
Alloanamnesis : Ibu pasien, pada tanggal 22 Desember 2016,
pukul 14:14 WIB
Keluhan utama : Muncul bercak merah di badan
Keluhan tambahan : sakit perut, , batuk, pilek, sendi-sendi pegal
dan sulit jalan
Riwayat Penyakit Sekarang
7 hari SMRS pasien mengeluh batuk pilek. Batuk tidak berdahak, frekuensi
batuk jarang, sesak nafas (-), pilek terutama pada pagi hari cairan berwarna
jernih dan kental, hidung tersumbat disangkal. Mata pasien terlihat merah,
sekret (-). Sariawan (+), demam (-). Ibu pasien membawa ke poliklinik budi
mulia dan diberikan obat racik batuk pilek. BAB dan BAK tidak ada keluhan.
6 hari SMRS pasien masih mengeluhkan hal yang sama, ditambah dengan
badan terasa pegal.
5 hari sampai 2 hari SMRS keluhan pasien masih dirasakan dan tidak
membaik.
1 hari SMRS pasien mengeluh bengkak di daerah kelaminnya, ibu pasien
mengatakan bengkak juga terdapat di tangan pasien, lalu muncul bercak
kemerahan awalnya bercak dimulai dari kaki kanan lalu ke kaki kiri dan
menyebar ke tangan dan lidah. Bercak merah tidak gatal. Pasien juga
mengeluhkan kaki sakit apabila berjalan. Pasien juga mengeluh perutnya
sakit. Demam (-), BAB dan BAK tidak ada darah, makan minum masih mau.
Mual muntah tidak ada.
Ibu pasien memutuskan untuk membawa anaknya ke rumah sakit.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien pernah mengalami roseola infantum usia 15 bulan. Pasien

memiliki riwayat kejang demam sebelumnya pada usia 2 tahun dan di
rawat di Rumah Sakit. Pasien tidak ada riwayat alergi.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Dikeluarga pasien saat ini tidak ada yang mengalami hal yang sama.
Tidak ada yang sedang menjalani pengobatan tertentu.
Penyakit Ya Tidak Hubungan
Alergi

Asma

Tuberculosis

Hipertensi Kakek dan nenek dari

ayah

Kejang demam
Data Keluarga
AYAH/WALI IBU/WALI

Umur (thn) 47 tahun 36 tahun

Perkawinan ke 1 1

Keadaan Kesehatan/ Penyakit bila ada Sehat Sehat

Umur saat menikah 35 tahun 24 tahun

Kosanguinitas Tidak ada Tidak ada

Data Keluarga

NO Tanggal Lahir Jenis Kelamin Hidup Lahir Mati Abortus Mati (Sebab) Keterangan
(umur) Kesehatan
1. 10 tahun Perempuan Hidup - - - Sehat

Sehat
2. 8 tahun Laki-laki Hidup - - -
Sakit
3. 5 tahun 11 bulan Laki laki Hidup - - -

2 tahun

4. Laki-laki Hidup - - - sehat

RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN
Pasien lahir secara section cesaria di Rumah Sakit dan ditolong oleh
dokter. Masa gestasi 37 minggu. Berat badan lahir pasien adalah 3000
gram, panjang badan lahir 50 cm. Ibu pasien tidak mengingat ukuran
lingkar kepala lahir pasien. Ibu pasien mengaku bahwa selama
0kehamilannya, ia melakukan kontrol secara rutin 1 bulan sekali dan
tidak mempunyai penyakit selama kehamilan. APGAR 8-9-9.
Kurva Lubchenko

Kesan : Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (NCB-SMK)

Berat Badan Lahir berada di persentil 50 dan 75
Riwayat Pertumbuhan

Umur Berat Badan Panjang Badan/Tinggi

Badan

0 tahun 3000 gram 50 cm

5 tahun 11 bulan 19 kg 110 cm

Riwayat Perkembangan

Umur Berat Badan Panjang Badan/Tinggi Badan

0 tahun 3000 gram 50 cm

5 tahun 11 bulan 19 kg 110 cm

Riwayat Perkembangan
Pasien sudah sekolah di TK kecil. Pasien sudah mengikuti
pembelajaran di sekolah. Anak sudah bisa menulis angka dan huruf,
mewarnai. Tidak ada gangguan perkembangan dalam mental dan
emosi. Interaksi dengan orang sekitar baik.

Kesan: Perkembangan pada pasien sesuai usia.

Riwayat Imunisasi

Imunisasi Waktu Pemberian

Bulan Booster (tahun)

0 1 2 3 4 5 6 9 12 18 2 6 12

BCG I

DPT I II III IV

Polio I II III IV V

Hepatitis B I II III

Campak I
 Nasi Buah Nasi+lauk
Usia (bulan) ASI Susu Formula Bubur Saring Bubur Tim

- - -
Ad libitum on
0 4 bulan demand - - -

Susu formula 150 - Pisang -

cc diberikan 7-
1-2x/hari
4 9 bulan - 8x/hari 3x/hari porsi kecil -

- Apel/pisang/pepaya/pir 1- -
Susu formula 150 3x/hari 2x/hari
- 200 cc diberikan porsi
9-12 bulan - 6x/hari - sedang

Usia 12 bulan-saat ini: Makan 3 kali sehari dengan nasi dan lauk (tahu, tempe, telur,
sayur,ikan dan ayam). Pasien hampir selalu menghabiskan 1 porsi
makan setiap kali makan sehari-hari.
Kesan: Kualitas dan kuantitas makanan cukup baik.
Riwayat Dahulu
(-) Tuberkulosis (-) Pneumoni (-) Alergi lainnya
(-) Asma (-) Alergi Rhinitis (-) Gastritis
(-) Diare (-) Diare Kronis (-) Amoebiasis
(-) Disentri (-) Kolera (-) Difteri
(-) Tifus Abdominalis (-) DHF (-) Polio
(-) Cacar air (-) Campak (-) Penyakit Jantung Bawaan
(-) Batuk rejan (-) Tetanus (-) ISK (-) Kecelakaan
(-) Glomerulonephritis (-) Sindroma Nefrotik (-) Operasi
(+)Kejang demam usia 2 tahun (+) Roseola Infantum
DATA PERUMAHAN
Kepemilikan Rumah : Milik orang tua pasien
Keadaan Rumah : 1 rumah ditinggali 6 orang (ayah, ibu, 2 kakak, adik, dan
pasien), terdiri diri 4 kamar tidur, 2 kamar mandi, 1 dapur, dan 1 ruang tamu.
Ventilasi : Terdapat jendela di masing-masing kamar, 1 jendela di
ruang tamu, 1 jendela di dapur. Terdapat lubang udara di atas tiap pintu sebagi
tempat pertukaran udara.
Cahaya : Sinar matahari dapat masuk ke ruang tamu dan kamar.
Terdapat lampu dengan sinar putih di setiap ruangan (kamar tidur, kamar mandi,
ruang tamu, dapur).
Keadaan Lingkungan : Kebersihan lingkungan baik, selokan depan rumah
lancar.
Sumber air : Air PAM
KESAN: Kondisi lingkungan rumah baik.
Pemeriksaan Fisik
Tanggal : 26 Desember 2016 Jam : 15.00 WIB
PEMERIKSAAN UMUM
Keadaan umum : Tampak sakit sedang.
Kesadaran : Compos Mentis

Tanda-tanda vital :
Tekanan Darah : 100/50 mmHg
Frekuensi nadi : 110 x/menit
Frekuensi napas : 24 x/menit
Suhu : 37,0 oC
Data Antropometri

Berat badan : 21 kg
Tinggi badan : 113 cm

Interpretasi:
Berat badan : 21 kg (berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan berat
badan terletak diantara percentil 50 dan percentil 75. Grafik terlampir)
Tinggi badan: 113 cm (berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan tnggi
badan terletak diantara percentile 25 dan percentile 50. Grafik terlampir)
Kurva Berat Badan dan Tinggi Badan Menurut Umur untuk anak laki laki usia 2-
20 tahun berdasarkan CDC 2000
Data Antropometri
BB anak sekarang / BB normal x
100% = 21 Kg / 20 x 100% = 105%
TB anak sekarang / TB normal x
100% = 113 cm/115cm x 100% =
98%
<70% : Gizi Buruk
>70-80% : Gizi Kurang
>80-90% : Gizi Sedang
>90-110% : Gizi Baik
>110-120% : Gizi Lebih
>120% : Kegemukkan

Kesan : Status gizi anak baik
PEMERIKSAAN SISTEMATIS
Kepala : Bentuk dan ukuran normocephali, rambut hitam, distribusi rambut merata, rambut tidak
mudah dicabut.
Mata : Bentuk simetris, palpebra superior tidak tampak cekung, palpebra inferior
tidak tampak cekung, kedudukan kedua bola mata dan alis mata simetris,
konjungtiva palpebral anemis -/-, sklera ikterik -/-, kornea kanan dan kiri jernih, refleks
cahaya +/+.
Telinga : Bentuk normotia, liang telinga kiri dan kanan lapang, kedua membran timpani
utuh, hiperemis -/-, bulging -/-, serumen -/-.
Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), sekret (-), pernafasan cuping hidung (-)
Mulut : Bentuk normal, sianosis (-), bibir kering (-)
Lidah : Bentuk dan ukuran normal, terdapat purpura pada lidah
Tonsil : T1-T1, hiperemis (-), dentritus(-)
Faring : tidak hiperemis, uvula di tengah
Gigi : Caries (-)
Leher : Bentuk tidak ada kelainan, KGB tidak teraba membesar, tiroid tidak membesar
Paru :

Anterior Posterior

Inspeksi Simetris dalam keadaan statis dan dinamis -

Simetris dalam keadaan statis dan -

Palpasi dinamis, fremitus dada kanan sama
dengan dada kiri
Sonor seluruh lapang paru Sonor seluruh lapang paru

Perkusi

Pulmo dextra et sinistra : Pulmo dextra et sinistra :

Auskultasi Suara nafas dasar vesikuler Ronkhi (-/-), Suara nafas dasar vesikuler, Ronkhi (-/-),
Wheezing (-/-), Wheezing (-/-)
 Jantung :
Inspeksi : Tidak tampak pulsasi ictus cordis.
Palpasi : Pulsasi ictus cordis teraba di sela iga ke V garis midclavicula sinistra.
Perkusi : Tidak dilakukan.
Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni reguler, murmur (-), gallop (-).

Abdomen :
Inspeksi : Datar, tidak tampak gambaran vena, tidak tampak gerakan
peristaltik usus.
Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba membesar, Nyeri Tekan
Epigastrium (-)
Perkusi : Timpani di seluruh lapang abdomen.
Auskultasi : Bising usus (+) tidak meningkat
 Genitalia eksterna:
Laki laki , massa (-) , sekret (-), Edema pada penis (+), dan terdapat makula
eritematosa pada skrotum, Edema scrotum (-)

Ekstremitas:
Akral teraba hangat, edema (-), deformitas (-), sianosis (-) CRT <2detik, Terdapat
ruam palpable makula eritematosa pada seluruh ekstremitas atas dan bawah

Kulit :
Sawo matang, sianosis (-), pucat (-), lesi kulit (-) , turgor kulit normal. Pada kulit
kedua ekstremitas atas dan bawah terdapat palpable makula eritematosa
 Pemeriksaan Fisik Neurologis
Rangsang Meningeal:
Kaku kuduk (-)
Brudzinsky I (-)
Brudzinsky II (-)
Laseq sign (-)
Kernig sign (-)
 Laboratorium tanggal 22 Desember 2016
Urinalisis pada tanggal 22 Desember 2016
Darah rutin Hasil Satuan Nilai Normal Urinalisa Hasil Satuan Nilai Normal

HEMATOLOGI
Warna kuning Kuning
Hemoglobin 12.8 g/dL 11.8-15.0
Kejernihan jernih Jernih
Hematokrit 39 % 33 45 Berat Jenis 1.024 1.015 1.025
Jumlah Leukosit 15,4 10^3/L 5.0-14.5 pH 6.0 4.8 7.4
JumlahTrombosit 643 ribu/L 150 450 Protein Negatif mg/dL < 30 : Negatif

MCV 78 fLl 69-93 Glukosa Negatif mg/dL < 100 : Negatif

Keton Negatif mg/dL < 10.2 : Negatif
MCH 26 g/dL 22-34
Bilirubin Negatif mg/dL < 0.2 : Negatif
MCHC 33 pg/m 32-36
Nitrit Negatif Negatif
Eritrosit 4,98 juta/L 3.80-5.80
Leukosit Esterase Negatif Leu/uL Negatif
KIMIA KLINIK Leukosit 3 LPB/HPF 1-6
Ureum Darah 21 mg/dL 19-49 Eritrosit 1 LPB/HPF 0-5

Kreatinin Darah 0.33 mg/dL 0,9 1,3 Sel Epitel +1 (+) Positif
Bakteria Negatif /uL Negatif
GFR 453.7 mL/min/1.73m^ 78,0 116,0
Kristal Negatif Negatif
ELEKTROLIT 2
Darah samar Negatif /uL Negatif
K 4,6 3,5 5,0
Trichomonas V Negatif Negatif
Na 136 mmol/L 136 - 146 Urobilinogen Normal Mg/dL < = 1 : Normal
Cl 102 mmol/L 98 109
 Pemeriksaan Imunoserologi pada tanggal 23 Desember 2016
Imunoserologi Hasil Nilai Rujukan
Satuan
C3 Komplemen 160.3 80 150
mg/dL
C4 Komplemen 64.0 10 40
mg/dL
 Resume
Pasien anak usia 5 tahun 11 bulan datang dengan keluhan timbul bercak merah pada kaki, tangan lidah, dan bokong.
Bercak tersebut timbul dan tidak gatal. Pasien juga mengalami nyeri saat berjalan. Pasien juga sakit perut dan ada
batuk pilek. Pasien tidak mual dan tidak muntah. BAB dan BAK pasien tidak ada kelainan. Selama sakit, pasien hanya
menggunakan minyak kayu putih dan obat batuk pilek dari klinik.
Pemeriksaan Fisik :
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
-Tekanan darah : 100/50 mmHg
-Suhu : 37,0oC
-Nafas : 24x/menit
-Nadi : 110x/menit
Pada lidah ditemukan purpura
Edema pada penis (+), dan terdapat makula eritematosa pada skrotum, Edema scrotum (-)
Terdapat ruam palpable makula eritematosa pada seluruh ekstremitas atas dan bawah
 Pemeriksaan Penunjang :
Hasil laboratorium tanggal 22 Desember 2016
Lekosit : 15.400/ uL
Trombosit : 643.000/uL
Kreatinin Darah : 0,33 mg/dL
GFR : 453,7 mL/min/1.73m^2
Urinalisis : normal
Hasil pemeriksaan Imunoserologi tanggal 23 Desember 2016
C3 komplemen : 160,3 mg/dL
C4 komplemen : 64,0 mg/dL
 DIAGNOSIS KERJA
Henoch Schonlein Purpura

DIAGNOSIS BANDING
Idiopatic Trombositopenia Purpura
Drug Induced Allergy

PEMERIKSAAN ANJURAN
Pemeriksaan feses
Pemeriksaan Foto Polos Abdomen
Pemeriksaan ASTO
Penatalaksanaan
Non medika mentosa
Tirah baring
Observasi keadaan umum dan tanda-tanda vital
Observasi Urine Output
Observasi Urinalisis per hari
Observasi H2TL per 2 hari
Minum cukup air
Diet makanan lunak
 Medika mentosa
IVFD KAEN 3B 1500 cc/ 24 jam
Ibuprofen syrup 100mg/5ml, 3 x 100 mg, bila badan sakit
Metilprednisolon 2 x 15 mg IV
Gliseril Guaiakolat syrup 50 mg/5 ml, 3 x 1,5 cth, beri sampai batuk reda
Ambroxol syrup 15 mg/5 ml, 3 x 0,5 cth, beri sampai batuk berdahak reda

Edukasi
Istirahat yang cukup
Memberi tau pasien bahwa kelainan tersebut merupakan kelainan imun, dan
orang tua harus sabar mendamping pasien karena ada kemungkinan
rekurensi
Berikan makanan dan minuman bergizi
Bila sembuh, anjurkan pasien rutin olahraga
 PROGNOSIS
Ad vitam : dubia ad bonam.
Ad functionam : dubia ad bonam.
Ad sanationam : dubia ad malam.
 Tinjauan Pustaka
Henoch Schonlein Purpura
Definisi
sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil
sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura
nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritis atau
hematuria.
Epidemiologi
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia
anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat
lebih banyak pada anak laki laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1)
Etiologi
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:(3)
Infeksi : - Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis
- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster - Enteritis Campylobacter
Vaksin : - Tifoid - Kolera - Campak - Demam kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease
Patofisiologi
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit
kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi
komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi
komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk
prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi
pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan
terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan
gastrointestinalis
Patofisiologi
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis
PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan
yang berperan dalam mediator inflamasi.
TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.
Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut
HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau
disfungsi sel endotel.
Manifestasi Klinis
Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit
ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable
purpura tanpa adanya trombositopenia.
Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian
akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian
luar.
Dalam 12 24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang
berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 cm.
Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai
echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.
Manifestasi Klinis
Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-
bearing surfaces).
Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan
penderita pada waktu berobat.
Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh.
Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal.
Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga
menyerupai eritema multiform.
Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang,
tetapi dapat pula rekuren.
Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala
prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri
kepala dan anoreksia.
Manifestasi Klinis
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang
cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas
bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula
mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.
Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi
yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan,
biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.
Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula
rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan
deformitas menetap.
Manifestasi Klinis
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa
nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.
Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4
minggu setelah onset).
Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus.
Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di
periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang
kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering
terjadi dibanding ileokolonal.
Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang
menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.
Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak.
Manifestasi Klinis
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria
(<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.
Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit.
Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan
dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat.
Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten,
keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII.
Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik
Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala
HSP yang lain.
Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada
derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun
oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.
Manifestasi klinis
Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala
hepatomegali, hidrops kandung empedu, kolesistitis.
Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada pasien.
Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP.
Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi
antara lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan
perdarahan paru bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis,
priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma subperiosteal orbital
bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.
Manifestasi Klinis
Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan
sistem saraf pusat, terutama sakit kepala.
Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus
langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang,
paresis atau koma.
Gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain
perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas,
ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status
epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis,
paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati
(sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis,
ulnaris).
Diagnosis
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang
spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang.
Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam
purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian
bawah dengan satu atau lebih gejala berikut : nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria
atau nefritis.
 Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable purpura) Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan
dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran cerna (Bowel Nyeri abdominal difus, memberat setelah
angina) makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya
termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit

pada dinding arteriol atau venula
Pemeriksaan penunjang
Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik.
Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang
disebabkan oleh trombositopenia.
Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya
berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat
eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal.
Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun.
Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula
limfosit yang mengandung IgA.
Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun
penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal
atau karena dehidrasi, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah.
Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII dan XIII dapat
menurun.
Pengobatan
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah
suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi,
keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesic
Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti
ibuprofen.
Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam.
Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai.
Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk
makanan lunak.
Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat
menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan
saluran cerna.
Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan
ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan
imunosupresan.
Pengobatan
Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila
diberikan secara dini.
Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr
IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200
mg/hr untuk fase akut HSP yang berat.
Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200
mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30
75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan
tappering-off steroid hingga 6 bulan.
Pengobatan
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr
secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari.
Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala
sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis,
nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom
nefrotik persisten.
Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan,
obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.
Prognosis
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam
beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi
dapat terjadi pada 50% kasus.
Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal.
Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan
pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,
intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada
saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian,
walaupun hal ini jarang terjadi.
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,
hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens
pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.
Kesimpulan
Henoch Schonlein Purpura adalah sindrom klinis akibat vaskulitis
pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik
berupa palpable purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia,
nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Penyakit ini biasa
banyak menyerang anak-anak usia 2 15 tahunan. Etiologi pasti dari
penyakit ini sendiri masih belum diketahui secara pasti. Terapi yang
diberikan pada pasien ini biasa bersifat simptomatis. Prognosis
penyakit biasanya baik, akan tetapi dapat terjadi rekurensi.