PRESENTASI KASUS

Labiognatopalatoschizis Unilateral
Complete Sinistra
Disusun Oleh:
Niswah Zakiyah Viviana
1102012198

Pembimbing: dr. Guntoro, Sp.BP-RE

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

PERIODE 23 MEI 6 AGUSTUS 2016
RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI JAKARTA
Identitas Pasien
Nama : An. MR
No. RM : 830322
Tanggal lahir : 29 Januari 2016
Usia : 3 bulan
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Bogor
Suku : Sunda
Agama : Islam
Tanggal masuk: 23 Mei 2016
Anamnesis

Keluhan Utama
Sumbing /celah pada bibir, gusi sisi
kiri, dan langitan sejak lahir.
Keluhan Tambahan
Tidak ada.
Riwayat Penyakit Sekarang
Sejak lahir terdapat sumbing bibir dan gusi
sebelah kiri.

Sumbing langit-langit / palatoschizis (+)

Asupan peroral: ASI sampai usia 2 bulan.

Usia 3 bulan: Susu formula dengan menggunakan
sendok.
Riwayat Keluarga
Riwayat sumbing (-)

Penyakit lain:
a. Riwayat Asma (-)
b. Riwayat hipertensi (-)
c. Riwayat diabetes mellitus (-)
d. Riwayat alergi (-)
Riwayat Prenatal
Usia ibu saat hamil: 28 tahun. (G3P2A0)

Nutrisi saat hamil:

Makan teratur (ayam, daging), sayuran (-), susu ibu hamil
(-), tablet folat (-)

Penyakit saat hamil:

Infeksi berat (-), infeksi kelamin dan saluran kemih (-)
Hipertensi (-)
Anemia (-)
Kejang (-)
Trauma (-)
Perdarahan (-)
 Penggunaan obat-obatan:
Antikonvulsan (-), kortikosteroid (-)

Pajanan zat kimia:

Pestisida (-)
Merokok aktif (-), perokok pasif (+)
Alkohol (-)

ANC
- ANC teratur di rumah sakit setempat.
- USG dan ANC tidak ditemukan kelainan.
- TORCH (-)
Riwayat Kelahiran
29 Januari 2016: bayi lahir dengan normal dari ibu
G3P2A0, ditolong oleh dokter, bayi langsung menangis.
Usia kehamilan 40 minggu.
Sianosis (-)
Ikterik (-)
Anus (+)
Ekstremitas dan jari-jari lengkap
BBL: 3000 gr.
Sumbing bibir dan gusi sisi kiri (+), sumbing langitan
(+)
Riwayat Asupan Makan dan Minum
0-2 bulan : ASI (produksi ASI sedikit)
3 bulan-sekarang : susu formula (diberikan dengan
sendok)

Riwayat Imunisasi
Lengkap sesuai usia.
Riwayat Tumbuh Kembang
Berat badan : 6,3 kg
Panjang badan : 61 cm
Lingkar kepala : 42 cm
Perkembangan anak sesuai usia.
Penyakit Dahulu
Trauma : tidak ada.
Operasi : tidak ada.
Sistem saraf : tidak ada.
Sistem kardiovaskular : tidak ada.
Sistem gastrointestinal : tidak ada.
Sistem urinaria : tidak ada.
Sistem genitalia : tidak ada.
Sistem muskuloskeletal : tidak ada.
Pemeriksaan Fisik
Status generalis
Keadaan umum : tidak tampak sakit.
Kesadaran : compos mentis.
Keadaan gizi : tampak gizi cukup.
Tanda-tanda vital: TD: - HR: 120x/m, RR: 28x/m,
suhu: 36C
Kepala : Normocephal.
Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera iterik
(-/-), pupil isokor, refleks pupil (+/+)
Telinga : normotia, simetris, sekret (-), serumen
(+/+), otore (-/-), liang telinga lapang.
 Hidung : lihat status lokalis.
Mulut/gigi : lihat status lokalis.
Leher : trakea terletak di tengah, KGB
tidak teraba.
Thoraks : simetris pada statis-dinamis, tidak
tampak kelainan.
Cor :
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba di ICS 5 pada linea
midclavicularis sinistra.
Perkusi : batas jantung sulit dinilai
Auskultasi : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
 Pulmo :
Inspeksi : simetris saat statis-dinamis
Palpasi : vokal fremitus sulit dinilai
Perkusi : sonor di seluruh lapang paru
Auskultasi : SN vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Abdomen :
Inspeksi : datar
Auskultasi : bising usus (+) normal
Palpasi : supel, massa (-)
Perkusi : timpani

Hepar : batas bawah teraba 2 cm di bawah arcus

costae kanan
Lien : tidak teraba membesar
Ginjal : tidak teraba
Kandung empedu : tidak dilakukan pemeriksaan
Kandung kencing : buli tidak teraba
 Genitalia : tidak dilakukan pemeriksaan
Rektum/anus : tidak dilakukan pemeriksaan
Punggung : tidak dilakukan pemeriksaan
Ekstremitas : Akral hangat, edema tungkai (-),
capillary refill time < 2 detik
STATUS LOKALIS

Mulut : tampak celah pada bibir atas

sisi kiri yang mencapai ke dasar
hidung kiri. Tampak celah pada
palatum durum/molle.

Hidung: tampak celah mencapai

nasal sill sisi kiri dengan alae nasi
kiri tertarik ke inferoposterior.
Resume
Anamnesis
Anak laki-laki 3 bulan.
KU: sumbing bibir sampai gusi sisi kiri, dan langitan
sejak lahir.
Riwayat pajanan asap rokok: perokok pasif (+),
alkohol (-), pajanan pestisida (-)
Asupan nutrisi (<<), nutrisi folat (-)
Pemeriksaan ANC & USG normal, TORCH (-)
Lahir secara normal dari ibu G3P2A0, 28 tahun.
Usia kehamilan 40 minggu.
Pemberian ASI pada usia 0-2 bulan.
Produksi ASI (<<) susu formula dengan sendok.
Peningkatan BB baik, perkembangan sesuai usia.
Pemeriksaan fisik
Tanda-tanda vital dan status generalis dalam batas
normal.

Status lokalis:
- Mulut : celah pada bibir atas sisi kiri yang mencapai
ke dasar hidung kiri. Tampak celah pada
palatum durum/molle.
- Hidung : tampak celah mencapai nasal sill sisi kiri
dengan alae nasi kiri tertarik ke inferoposterior.
Diagnosis Kerja
Labiognatopalatoschizis unilateral komplit
sinistra.
Pemeriksaan Penunjang
JENIS HASIL NILAI RUJUKAN
PEMERIKSAAN
HEMATOLOGI
Hematologi lengkap
Hemoglobin 10,3 9,0-14,0 g/dL
Hematokrit 30 28-42 %
Eritrosit 3,8 2,7-4,9 juta/L
Leukosit 10300 5.000-19.500/L
Trombosit 464000 * 150.000-400.000/L
Hitung jenis:
*Basofil 0 0-1 %
*Eosinofil 6* 1-3 %
*Batang 1* 2-6 %
*Segmen 24 * 50-70 %
*Limfosit 63 * 20-40 %
*Monosit 6 2-8 %
MCV 79 77-115 fL
MCH 27 26-34 pg
MCHC 34 29-37 g/dL
RDW 13,20 11,5-14,5 %
KOAGULASI
Waktu prothrombin
(PT)
*Kontrol 10,4 Detik
*Pasien 11,1 9,3-11,8 detik
APTT
*Kontrol 32,7 Detik
*Pasien 49,1 * 31-47 detik
KIMIA KLINIK
SGOT (AST) 40 * <35 U/L
SGPT (ALT) 27 <40 U/L
Albumin 4,2 3,5-5,0 g/dL
Ureum 16 * 20-50 mg/dL
Kreatinin 0,3 * 0,5-1,5 mg/dL
GDS 95 <140 mg/dL
Natrium 127 * 129-143 mmol/L
Kalium 5,4 3,6-5,8 mmol/L
Klorida 103 93-112 mmol/L
Tatalaksana Primer
1. EDUKASI ORANG TUA:
Definisi, faktor risiko
Masalah yang akan dihadapi gangguan asupan
peroral
Edukasi Feeding :
Sumbing palatum (-) hampir tidak bermasalah
payudara ibu/dot
Kesulitan perbesar lubang dot
Sumbing palatum (+) sendok/botol khusus
Posisi anak 45
Rencana tata laksana operatif
Tata Laksana Operatif:
Labioplasti
Uraian pembedahan:
1. Pasien terlentang di atas meja operasi
dengan anestesi umum.
2. A dan antisepsis daerah operasi dan
sekitarnya.
3. Desain labioplasty Millard II
4. Injeksi vasokontriktor
5. Insisi sesuai desain dengan blade no. 15,
menembus mukosa, hingga otot.
6. Pisahkan mukosa, otot, dan kutis
7. Mukosa dijahit dengan vicryl 5.0
8. Dasar hidung dijahit dengan vycril 6.0
9. Otot dijahit dengan vycril 5.0
10. Kutis dijahit dengan vycril 6.0
11. Operasi selesai
Post Labioplasty

Diagnosis Pasca Operasi:

Labiognatopalatoschizis unilateral komplit sinistra
pasca labioplasti.
Prognosis

Quo ad vitam : bonam

Quo ad functionam : bonam
Quo ad sanationam : bonam
Anatomi
Palatum sekunder menyatu dengan palatum primer (berbentuk
segitiga pada anterior) dan menyisakan foramen incisivus sebagai
sisa penyatuan.
 Embriologi Pembentukan Wajah pada minggu ke 4
minggu ke 12

Akhir minggu ke-4

Diawali o/ Prominensia fasialis (dibentuk oleh arcus faring)
1. Prominensia maksillaris (di lateral stomadeum)
2. Prominensia mandibularis (di kaudal )
3. Prominensia frontonasalis (batas atas stomadeum, dibentuk o/ prolif
mesenkim)
4. Plakoda nasalis (penebalan ektoderm) pada kedua sisi prominensia
frontonasalis
Minggu ke-5
Plakoda nasalis invaginasi fovea nasalis.
Jar. yg mengelilingi masing-masing lekukan
prominensia nasalis
Lateralis
Medialis
Akhir minggu ke-5 s.d. ke-7
Prominensia maksillaris menekan prominensia nasalis medialis menyatu
bibir atas
Prominensia nasalis media kanan - kiri menyatu
Dorsum nasi
Nasal tip
Columella
Philtrum
Bag.tengah bibir atas
Prominensia maksillaris dan nasalis dipisahkan Alur Nasolacrimal
kanalisasi ductus nasolakrimalis
Prominensia Maksilaris pipi & maksilla
Prominensia Nasalis lateralis alae nasi
Pembentukan Palatum
Segmen intermaksilaris; 3 komponen:
Bibir philtrum bibir atas
Rahang rahang atas (4 gigi seri)
Langit-langit palatum primer (berbentuk
segitiga)
Minggu ke-6
Terbentuk palatine shelves atau bilah-bilah palatina (dari prom.maksilla)
tumbuh oblik ke bawah ke kedua sisi lidah (lidah masih tinggi)
 Minggu ke-10
Minggu ke-7
Kedua palatine shelf menyatu
Posisi lidah turun palatine shelves
Batas palatum primer-sekunder
bergerak ke atas dan posisi horizontal
for.incisivum
 Bibir sumbing dan langitan
Labioschizis / Palatoschizis

Sumbing bibir atas

Gagal penyatuan prominensia
nasalis media & maksilaris
Labioschizis Unilateral, bilateral, median

Palatum
Palatoschizis Gagal fusi proc.palatinus
 Epidemiologi

labioschizis
21%

- Sumbing unilateral > bilateral

labiopalatos
chizis (9x)
46% - Sisi kiri > sisi kanan
palatoschizis - Labioschizis: Laki-laki >
33% Perempuan
- Palatoschizis: Perempuan > Laki-
laki
Etiologi dan faktor risiko
Obat dan senyawa
Gaya hidup Nutrisi
kimia
Merokok saat Defisiensi Asam Antikonvulsan:
hamil / terpajan folat sayuran Diazepam,
asap rokok hijau, hati, Fenitoin,
(perokok pasif) ginjal, susu, Phenobarbital
Alkohol daging, ikan Kortikosteroid
Defisiensi B6 Pestisida
ikan, hati sapi,
kentang,
sayuran, buah.
Defisiensi Zinc
kerang,
daging merah,
unggas, sayuran.
Faktor genetik
risiko timbulnya labiopalatoschizis atau palatoschizis pada
kehamilan selanjutnya:

Salah satu orang tua atau satu anak

sebelumnya dengan labiopalatoschizis:
risiko 4%.

Labiopalatoschizis pada dua anak

sebelumnya: risiko 9%

Labiopalatoschizis pada satu anak

sebelumnya dan salah satu orang tua:
17%
 Risiko Palatoschizis

Satu anak sebelumnya: risiko

2%

Dua anak sebelumnya: risiko

1%

Salah satu orang tua: risiko 6%.

Salah satu orang tua dengan satu

anak sebelumnya: risiko 15%
Klasifikasi
- Labioschizis mikroform
Bentuk paling ringan
Kerut/furrow/skar vertical terhadap bibir

- Labioschisis unilateral inkomplit

Celah vertical
Tidak mencapai nostril sill / lantai hidung
- Labioschizis unilateral komplit

Ditandai dengan celah pada bibir,

lantai hidung, dan alveolus (palatum
primer komplit).
Tidak ada Simonarts band
Basis alae nasi tertarik ke Inferoposterior
Septum nasi deviasi kontralateral
Celah sampai nostril sill, gusi (palatum primer komplit).

- Labioschizis bilateral komplit

Premaksilla menonjol
Premaksilla tidak terkontrol: overproyeksi
Prolabium
Short/absent columella
- Labioschizis bilateral inkomplit
Hidung hampir normal
Kedua nostril sill utuh
Hanya sumbing bibir

- Palatoschizis
Palatum Primer Sekunder
Primer : For.incisivum palatum anterior, gusi, 4 gigi seri
terdepan, bibir
- Palatoschizis
Palatum sekunder
Kegagalan pertemuan palatine shelf.

Pada pasien palatoschizis terdapat gangguan menghisap sehingga

bayi sulit minum dan asupan nutrisi <<
Tatalaksana primer
Terdapat gangguan minum (terutama palatoschizis).
Kemampuan bayi untuk menghisap tergantung pada dua
faktor: kemampuan bibir untuk melakukan gerak
menghisap dan kemampuan palatum menciptakan
tekanan negatif untuk menyedot.
Upayakan tetap ASI
Posisi bayi setengah tegak/semi upright
(45) cegah regurgitasi ke hidung dan
refluks ASI ke tuba eustachius.
Cara pemberian:
Lubang putting dot dilebarkan / dibentuk X
atau Y. Aliran susu >>
Sendok.
Botol khusus.
Alat bantu menyusui untuk palatoschizis

Dengan botol dan puting yang sudah dirancang

khusus untuk bayi dengan labioschizis /
labiopalatoschizis.
a. Pigeon Nipple
Botol dengan puting yang satu sisinya keras, dan lunak pada sisi
lainnya.
- Sisi yang keras meniru fungsi palatum, memberi
permukaan yang keras bagi lidah untuk ditekan
saat bayi menghisap.
- Sisi lunak dapat ditekan oleh lidah bayi. Lubang
pada ujung puting berbentuk Y sehingga alirannya
relatif cepat.
b. Haberman bottle
Putingnya lebih panjang sehingga lebih banyak
berkontak dengan lidah bayi, dengan botol yang
dapat dipencet untuk menyesuaikan aliran susu
yang keluar.
Nasoalveolar Molding (NAM)
NAM adalah alat yang dipasang untuk
mengurangi lebar celah pada gusi dan
memperbaiki deformitas pada hidung dengan
menggunakan cetakan yang terbuat dari acrylic.

Prinsipnya adalah pembentukan tulang rawan

dan jaringan lunak. Bila celah sudah <5 mm
dapat dipasang nasal stent untuk mengoreksi
deformitas pada hidung.
Koreksi dengan Pembedahan
Penanganan dari bibir sumbing dan langit-langit
meliputi kerjasama multidisiplin untuk mendapatkan
hasil yang optimal dimulai sejak bayi hingga dewasa.
Koreksi pada bibir dapat dilakukan pada usia sekitar 3
bulan.
Palatum dikoreksi dengan operasi terpisah, biasanya
pada usia sekitar 12 bulan.
 Tahapan tatalaksana pembedahan sumbing sesuai usia
Usia Operasi Keterangan

Prenatal Radiologi, diagnosis, dan konseling. Multidisiplin.

Baru lahir Penilaian makan, penilaian keadaan medis, Multidisiplin

konseling genetik, edukasi tatalaksana.

0-3 bulan Orthodonti pra bedah Orthodontist, bedah plastik

3 bulan Perbaikan sumbing bibir dan tip rhinoplasty Bedah plastik

dengan/atau tanpa gingivoperiosteoplasti
Rule of Ten: Usia >10 minggu (3 bulan), BB >10
pounds (4,5 kg), Hb >10 gr%, Leukosit <10.000
6-19 bulan Perbaikan sumbing palatum dan Dikerjakan sebelum anak mulai bicara.
miringotomi bilateral

Tergantung infeksi telinga, gromet tube dapat

Pemasangan gromet tube dipasang saat perbaikan bibir atau palatum.

4-6 tahun Perbaikan fungsi palatum Untuk memperbaiki kemampuan bicara anak; sekitar
20% anak dengan sumbing palatum membutuhkan
operasi tambahan.

Dapat dilakukan bersamaan.

Revisi bibir
7-8 tahun Alveolar Bone Grafting (ABG) untuk Dilakukan ketika gigi kaninus mulai erupsi,
perbaikan anterior hard palate dapat dilakukan secara sukses pada anak yang
lebih besar (10-12 tahun)

>17-18 tahun Osteotomi Le Fort I: operasi rahang atas. Biasanya maksila tidak tumbuh normal pada anak
dengan sumbing palatum sehingga perlu dipotong dan
reposisi untuk memperbaiki hubungan antara rahang
atas dan bawah.

Mencakup cartilage graft, reposisi tulang, dan

perbaikan deviasi septum.
Rhinoplasti