UNDIFFERENTIATED CARCINOMA OF PARAPHARYNGEAL SPACE
IN 8 YEARS OLD FEMALE CHILD: A RARE CASE PRESENTATION
OLEH : David Wongkar, S.Ked Hilda Yanuaria Moi ,S.Ked Nurmalinda Kurniasih Mappapa,S.Ked
PEMBIMBING : dr. Fransiska Tricia, Sp.THT-KL
SMF ILMU THT
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS NUSA CENDANA RSUD DR. TC HILLERS MAUMERE 2016 PENDAHULUAN Tumor pada ruang parapharygeal sangat jarang, sekitar 0,5% dari seluruh tumor kepala dan leher (80% jinak). Tumor kelenjar saliva adalah yang paling umum, diikuti neurogenic tumor dan paragangliomas. Tumor harus minimal berukuran 2cm untuk dapat terdeteksi secara klinis. (53% massa di leher, 51% bengkak pada orofaring) Pencitraan : CT Scan, MRI, angiography Terapi: surgical excision (radioterapi dan kemoterapi digunakan untuk poor surgical candidates) CASE REPORT Anak perempuan, 8 tahun : sulit menelan, sulit berbicara, bengkak pada regio parotid kanan selama 2 bulan. Pemeriksaan fisik (palpasi regio parotid kanan): bengkak kira-kira berukuran 3x3cm, keras, tidak nyeri, terfiksasi pada struktur dibawahnya Bengkak di regio parotid Tonjolan pada regio dextra tonsilar dextra CT Scan : Luasnya tingkatan yang beragam terlihat lesi massa dengan densitas jaringan lunak berukuran 48x39x39 mm terlihat di temporalis kanan dan fosa pterygoid, dengan poor fat planes menginfiltrasi otot masticator, erosi pada condylus mandibula meluas hingga medullary cavity, korteks luar merenggang, erosi lateral dan medial pterygoids dan dinding postero-lateral sinus maxillary juga terlihat. Coronal scan : tumor parapharyngeal Lesi dengan ukuran 48x39x39mm terlihat pada temporalis kiri dan fosa pterygoid Erosi lateral dan medial pterygoids dan dinding postero-lateral sinus maxilaris kanan Hiperplasia ringan tonsilar bilateral (R<L). Sedikit submandibular, cervical dan supraclavicular limfadenopati, terbesar berukuran kira-kira 15 mm.
USG guided FNAB : kumpulan giant cell. Sel-sel
individu dengan sitoplasma sedikit dan kromatik nukleus bentuk bundar sampai oval. Kadang-kadang multinucleated giant cells terlihat. Gambaran ini dicurigai sebagai undifferentiated carcinoma. Mengikuti diagnosis, surgical excisi telah dilakukan dengan postoperative radiotherapy. DISKUSI
Ruang parapharyngeal berbentuk piramida terbalik.
Batas-batas ruang pharyngeal Basis : greater wing dari sphenoid di dasar tengkorak Apex : greater cornu dari tulang hyoid Medial : m. constrictor superior Posterior: facia paravertebral Lateral : m. pterygoid medius, ramus vertical mandibula, deep lobe kelenjar parotid, posterior belly of digastric muscle Ruang parapharyngeal dibagi menjadi ruang prestyloid dan poststyloid Karena dinding basis, lateral dan posterior ruang parapharyngeal terdiri atas tulang, maka tumor cenderung tumbuh ke medial tanda paling umum adalah displacement medial dan inferior palatum molle dan fosa tonsilar. Histopatologi tumor parapharingeal beragam. Lesi terbanyak adalah pleomorphic adenoma Undifferentiated carcinoma muncul dari deep lobe parotid. Ini adalah tumor kelenjar saliva yang jarang, berisikan 3,2% dari primary epithelial tumor of parotid tumor Ada 2 varietas : small cell type menjadi kedua tersering large type cell. Tumor ini sangat agresif dan membutuhkan bedah radikal diikuti dengan radioterapi postoperatif. 5 tahun survival rate: 20-30% Radiologi standar : CT Scan, MRI, angyography, ballon occlusion of internal carotid artery. KESIMPULAN Parapharyngeal space tumor adalah penyakit yang jarang terjadi. Tumor ini sangat agresif dengan 5 tahun survival rate 20-30%. Radical surgery dengan postoperative radiotherapy adalah modalitas utama