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Trastornos de los eritrocitos

y trastornos hemorrgicos
Aguilar Araujo Kenia
Gonzlez Gortazar Gabriela
Rembao Hernndez Alejandra
Rivera Beltrn Thelma Alina
Anemias

Eritrocitos circulantes.
Hipoxia tisular.

Rivera Beltrn Thelma Alina Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Rivera Beltrn Thelma Alina Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Menores
de 5
Estadsticas aos:
5-11 aos:
10.1%

23.3%

Hombres: 3.6% Embarazadas Urbano: 17%


12-19 aos Rural: 20.5%
Mujeres: 7.7% de 12-49 aos

Adultos NO
Urbano: 16.1% embarazadas Urbano: 11.5%
Rural: 18.2% +60 de 12-49 Rural: 12%
aos aos

Rivera Beltrn Thelma Alina Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnstico

Cardiovasculares y respiratorios
Neurolgicos
Cutneos, mucosas y faneras
Gastrointestinales
Genitourinarios
Otros
Rivera Beltrn Thelma Alina Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Anemias por prdida de sangre: Aguda

Si es masiva provoca colapso cardiovascular, shock y muerte

Cuadro clnico:
-Velocidad de hemorragia
-Externa o interna

Rivera Beltrn Thelma Alina Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Anemias por prdida de sangre: Crnica

Velocidad de la prdida es mayor que la capacidad


regenerativa medular.

Reserva de Fe deplecionada: Anemia ferropnica.

Rivera Beltrn Thelma Alina Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Anemias hemolticas
Destruccin, acortamiento
Concentraciones eritropoyetina
Acumulacin
Degradacin, hemoglobina

Mayora de anemias hemolticas


Hemolisis extravascular
Alteraciones
Menos deformable

Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Anemias Hemolticas
Hemolisis extravascular
Lesin mecnica
Fijacin del complemento
Paracitos intracelulares
Factores txicos

anemia hemosiderinuria

hemoglobinemia ictericia

hemoglobinuria
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Esferocitosis hereditaria
Defectos intrnsecos
Prevalencia mxima 1 por 5.000 habitantes en el norte de Europa
Mutaciones
Falta de componentes
Estabilidad de la bicapa lipdica
Perdida de los fragmentos
Envejecen en la circulacin

Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Esferocitosis Hereditaria

Patogenia

Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Esferocitosis Hereditaria

fisiopatologa

Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Esferocitosis Hereditaria

Caractersticas clnicas
Historia familiar
Signos hematolgicos
Anemia
Esplenomegalia
ictericia
Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Enfermedades Hemolticas por defectos
enzimticos del eritrocito: deficiencia de G-
6-P-D

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Estadsticas y Distribucin

400 millones afectados

90% hombres

Gonzalez Gortazar Gabriela.


Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato.
Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.
Etiologa

Deficiencia de G6PD

Recesivo

Ligado al cromosoma X

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Funcin de G6DP

Glucosa 6 fosfato G6PD NADP a NADPH

Equivalentes para glutatin


H202
oxidado a reducido

Lesin oxidante

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Causas de estrs oxidativo

Infecciones

Frmacos Alimentos

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa

Error de
plegamiento
proteico

Radicales Degradacin
libres proteoltica

Deficiencia de
G6PD

Hemolisis Vida media


episdica variada

Eritrocitos
mayores
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Niveles altos de
oxidantes

Grupos sulfhidrilo
Hemolisis reactivos en las
intravascular cadenas de
globina
Deficiencia de
G6PD

Cuerpos de Heinz Desnaturalizan

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Cuerpos de Heinz

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Manifestaciones Clnicas

Asintomtico

Anemia, hemoglobinemia y hemoglobinuria

Episodio autolimitado

Reticulocitosis
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Diagnostico
Tcnicas fluorescentes

Mtodo de indofenol-diclorofenol (DPIP)

PCR alelo especfica

Anlisis de polimorfismo conformacional de cadena sencilla (SSCP)

Identificacin de polimorfismos de restriccin de longitud


variable (RLFP)

Microarreglos Gonzalez Gortazar Gabriela


Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato.
Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.
Tratamiento

Transfusin

Fototerapia

Dosis nica de Sn-mesoporfirina

Gonzalez Gortazar Gabriela


Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Enfermedad de clulas falciformes
Hemoglobinopata hereditaria

Etiologa
Mutacin sexto codn de B-globina.
Sustitucin de residuo glutamato con residuo
valina.

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Estadsticas

EE.UU 70mil personas

4 por mil individuos de afroamericanos

90 % hasta los 20 aos


50% despus de 40 aos.
Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa

Polimerizacin
Hemolisis crnica
Oclusiones microvasculares
Dao tisular

Eritrocitos deshidratan
Densos y rgidos.

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Manifestaciones clnicas
Ms grave:
Despus de 4 meses.
Fatiga
Crisis de dolor.
Palidez Los nios dolor abdominal.
Huesos, pulmn, hgado, cerebro, bazo,
Taquicardia
pene.
Ictericia

Microvasos bloqueados por las clulas


anormales:
Problemas para pensar o confusin
Ereccin dolorosa y prolongada
(priapismo) lceras
Visin pobre o ceguera

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnstico

Anlisis de ADN
Hemoglobina falciforme
Frotis de sangre perifrica

Cuerpos de Howell-Jolly

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Tratamiento

10 a 20 aos.

Inhibidor de sntesis de ADN.

Incremento [HbF] en eritrocito.

Efecto antiinflamatorio.
Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Hemoglobinuria paroxstica nocturna

Mutaciones adquiridas
Gen grupo A ( PIGA)
2-5 casos de incidencia en E.U.A.
Defecto gentico adquirido
Clulas sanguneas deficientes
3 protenas ligadas GPI
CD55
CD59
C8

Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Anemia Hemoltica Inmunitaria

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Estadsticas

EUA

1:80 000

3600 casos por ao

Mxico

1311 casos por ao

Gonzalez Gortazar Gabriela


Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Etiologa

Anticuerpos calientes

Aglutininas Fras

Hemolisina fra

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Manifestaciones clnicas

Anticuerpos calientes
esplenomegalia

Aglutininas fras
Palidez, cianosis y fenmeno de Raynaud

Hemolisina Fra

Hemoglobinuria, puede ser mortal


Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Diagnostico

Coombs Inmunoglobulinas
Complemento
Directo
Coombs Antgeno diana
Temperatura
Indirecto
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Tratamiento

esplenectoma

Frmacos
inmunosupresores

Eliminacin de
frmacos

Tx Gonzalez Gortazar Gabriela


Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Anemia como consecuencia de un
traumatismo en los eritrocitos

Gonzalez Gortazar Gabriela


Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Etiologa

Trastornos
Prtesis valvulares
Microangiopticos
Flujo turbulento Estrechamiento
+ gradientes de de luz por
presin = fuerzas depsito de
de cizallamiento fibrina y plaquetas

Mas en artificiales Mas en CID, PTT,


mecnicas que en SUH, LES entre
porcinas otros.
bioprotesicas

Gonzalez Gortazar Gabriela


Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Anemia Hemoltica Microangioptica

Gonzalez Gortazar Gabriela


Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.
Anemias por descenso de la eritropoyesis
Fisiopatologa

Produccin insuficiente.

Deficiencias nutricionales, insuficiencia renal secundaria e


inflamacin crnica.

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Anemias Megaloblsticas

Sntesis de
ADN

Cambios
morfolgicos

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Etiologa
- Ingesta inadecuada
- Defectos de su absorcin
Multifactorial - Incremento de los
requerimientos
- Uso de frmacos

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa

Deficiencia de Deficiencia de
Vitamina B 12 Folatos

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Hipersensibilidad

Glositis
Ulceraciones
atrfica

Percepcin del
Ictericia leve
gusto

Manifestaciones Diarrea y
Piel seca
clnicas dispepsia

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnstico

Exmenes de laboratorio

Macrociticos y ovalados.
Palidez central.
Recuento reticulocitos <
Neutrfilos, hipersegmentados.

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Anemia por deficiencia de folatos

Vegetales Productos de
frutas
verdes animal
esprragos Limn hgado
Lechuga Pltano
espinacas meln
50- 200ug al da
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patologa
estructural y funcional
Anemia Ferropenica

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Etiologa

Nutricional: Ingesta insuficiente

Fisiolgica: la menstruacin o los embarazos mltiples.

Patolgica: prdidas gastrointestinales por ulceraciones, parsitos o neoplasias.

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Metabolismo del Hierro

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Metabolismo del Hierro

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Metabolismo del Hierro

La cantidad de hierro en el organismo refleja un


balance entre:

Demandas Cantidad
Fisiolgicas Ingerida

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Requerimientos de hierro

1. Primer ao de vida: Los requerimientos por crecimiento son mximos, mientras que la ingesta
es relativamente pobre.

2. Adolescencia:
Varones: Los requerimientos por crecimiento vuelven a ser elevados y la dieta puede no aportar
la cantidad necesaria de hierro.
Mujeres: Presentan elevados requerimientos por crecimiento, pero adems presentan prdidas
menstruales. Suele ser marcadamente deficiente en hierro.

3. Embarazo: Requerimientos son elevados, desde 1 mg/kg/da en los primeros meses a 6 mg/kg/da
en el tercer trimestre.
Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Sintomatologa

Debilidad
Cansancio
Palidez
Disnea de esfuerzo
Malabsorcin.
La piel, las mucosas y las uas plidas.
Sntomas vagos gastrointestinales

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa

Anemia hipocrmica microctica

Niveles bajos de:


Hierro
Ferritina
Saturacin transferrina

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnostico
Hierro y ferritina bajos en
suero

Analtica

Hb y hematocrito bajos

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Tratamiento Mdico

Hierro orgnico en forma


ferrosa

Dosis diaria
Adultos: 50 y 200 mg
Nios: 6mg/kg/dia
Gonzalez Gortazar Gabriela
Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnstico
y Tratamiento. Comit Nacional de Hematologa, 3.
Tratamiento Diettico

Vitamina C Alimentacin rica en hierro

Gonzalez Gortazar Gabriela


Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de
diagnstico y Tratamiento. Comit Nacional de
Hematologa, 3.
Anemia de la enfermedad crnica

Estados Unidos
Reduccin en
proliferacin de Causa mas Alteracin de
progenitores
eritroides. frecuente en produccin de
pacientes eritrocitos.
Utilizacin del Fe hospitalizados.

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Etiologa

Infecciones microbianas
crnicas.

Trastornos crnicos inmunitarios.

Neoplasias.
Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa
Hepcidina
Inflamacin
inhibe Macrfagos
sistmica
ferriportina

<
Macrfagos
Fe srico bajo transferencia
tisulares
de Hierro

< Captacin de Depsitos


Reserva Fe
Fe mdula sea

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Manifestaciones clnicas

Subyacentes de enfermedad.

Prdida de peso.

Fiebre

Cefalea

Mialgias y artralgias

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnstico

Nivel de Hemoglobina

Conteo eritrocitos

Conteo reticulocitos

Ferritina srica

Hierro srico

Rembao Hernandez Alejandra


Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds.Hematology:
Basic Principles and Practice. 5th ed.
Tratamiento

Enfermedad que la est causando.

Suplementos de Hierro.

Raro transfusin de sangre.

Rembao Hernandez Alejandra


Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds.Hematology:
Basic Principles and Practice. 5th ed.
Anemia aplsica Cualquier edad y
sexo

Fracaso hematopoytico primario


crnico.

Pancitopenia consecuente.

Mecanismos autoinmunitarios,
hereditarios o adquiridos.

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Etiologa

=Desconocido=
Exposicin a sustancias

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa
Supresin de mdula progenitores extrnseca o anomala intrnseca.

LT suprimen CG AlteradasRespuesta

CTH1citocinas
Dao medular Limita las capacidades
:matan y suprimen

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Manifestaciones clnicas

Anemia

Trombocitopenia
Debilidad Petequias Infecciones

Neutropenia
Palidez Equimosis menores
Disnea Escalofros
Fiebre
Postracin
Esplenomegalia ausente

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnstico

Biopsia de Eritrocitos Reticulocitopenia


mdula sea macrociticos y
normocrmicos

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnostico diferencial
Anemia
aplsica
Leucemia
Mdula
hipocelular
Sndromes Neoplasias
mielodisplsicos mieloides
Mdula
hipercelular

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Tratamiento

Pronstico variable

Trasplante

Inmunosupresores

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Policitemia
Policitemia relativa Policitemia absoluta
- Recuento eritrocitario -primaria: anomala
- Deshidratacin
-concentracin intrnseca
-hipertensin
hemoglobina -secundaria: aumento de
-obesidad
concentracin de
-ansiedad eritropoyetina

Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patologa


estructural y funcional
Trastornos hemorrgicos: ditesis
hemorrgicas

Alteraciones de la
coagulacion
Disfuncin
plaquetaria
Fragilidad de los
vasos

Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patologa


estructural y funcional
Trastornos hemorrgicos: ditesis
hemorrgicas
Tiempo de Vas intrnseca y comn de la coagulacin
protrombina

TP prolongado, consecuencia de deficiencia

Factores V, VII,X, Protrombina o fibringeno

Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patologa


estructural y funcional
Trastornos hemorrgicos: ditesis
hemorrgicas
Tiempo de Vas intrnsecas y comn de la coagulacin
tromboplastina
parcial

Prolongacin del TTP se debe a deficiencia

V, VIII, IX, X, XI O XII

Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patologa


estructural y funcional
Trastornos hemorrgicos: ditesis
hemorrgicas
Recuento Sangre anticoagulada
de
plaquetas
Contador electrnico de partculas

150 x10 a 300 x 10

Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patologa


estructural y funcional
Trastornos hemorrgicos: ditesis hemorrgicas

Pruebas de Tiempo de hemorragia


funcin
plaquetaria
Difcil de realizar bien

Agregacin plaquetaria; capacidad de agregarse en respuesta a los


agonistas

Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patologa


estructural y funcional
Trastornos Hemorrgicos causados por anomalas de las
paredes de los vasos

Purpuras no trombocitopenicas

Hemorragias petequiales y purpuricas

Recuento plaquetario, tiempo de hemorragia y pruebas de coagulacin


normales

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Etiologa

Meningococemia, endocarditis, rickettsiosis


Infecciones Vasculitis por lesin

Reacciones Deposito de complejos medicamentosos


Medicamentosas Vasculitis por hipersensibilidad

Sndromes de Scury Defectos en le colgeno


y Ehlers- Danlos Purpura espontanea y sndrome de Cushing

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Etiologa
Hipersensibilidad sistmica
Purpura de Exantema purpurico, dolor abdominal,
Henoch- Scholein poliartralgia y glomerulonefritis

Telangiectasia Vasos tortuosos y dilatados con paredes finas


hemorrgica Mas en mucosas de nariz, lengua, boca, ojos
hereditaria

Amiloidosis Debilita paredes de los vasos


perivascular Petequias mucocutaneas

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Hemorragias relacionadas con el descenso del nmero de
plaquetas: Trombocitopenia

<100.000/ul

20.000 y 50.000 agravan hemorragias postraumticas.

Plaquetas hemostasia

Afectacin a pequeos vasos.

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Causas
Descenso en produccin de plaquetas
Depresin produccin medular yo megacariocitos.

Descenso de supervivencia de plaquetas


Base inmunitaria o no inmunitaria.

Secuestro
Bazo 80-90%

Dilucin
Transfusiones masivas

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Purpura trombocitopnica inmunitaria
crnica

Aparicin de Ac

Afecciones predisponentes o exposiciones.

Ausencia de factor de riesgo.

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Prevalencia

Mujeres
adultas

40 aos

Relacin
3-.1

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Fisiopatologa

Ac Receptores Fc
antiplaquetarios Opsoninas IgG en fagocitos

Destruccin de
Aumenta
plaquetas

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Manifestaciones clnicas
Inicio
Melena

Hematuria

Flujo menstrual excesivo

Hematomas fciles
Hemorragias en partes blandas

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Diagnstico

Recuento bajo de plaquetas


Megacariocitos normales o aumentados m.o.
Plaquetas grandes en sangre perifrica.
TP y TTP normales

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Tratamiento

Glucocorticoides Esplenectoma Inmunomoduladores

Inhibir funcin fagocitaria Normaliza recuento Inmunoglobulinas

Anticuerpos anti-CD20

Rembao Hernndez Alejandra Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Microangiopatias tromboticas; prpura trombotica,
trombocitopenica (PTT) y sndrome urmico hemoltico
(SUH)

PTT SUH
Fiebre Ausencia de sntomas neurolgicos

trombocitopenia Prominencia de insuficiencia renal aguda

Defectos neurolgicos transitorios Aparicin frecuente en nios

Anemia hemoltica microangiopatica Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Microangiopatias tromboticas; prpura trombotica,
trombocitopenica (PTT) y sndrome urmico hemoltico
(SUH)

Degradacin
PTT ADAMTS13 de
multmeros

Activacin y
Acumulacin
agregacin de
en el plasma
plaquetas
Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Microangiopatias tromboticas; prpura trombotica,
trombocitopenica (PTT) y sndrome urmico hemoltico
(SUH)

Concentraciones
SUH ADAMTS13
normales

SUH no
SUH epidrmico
epidrmico
tpico
atpico
Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Trastornos hemorrgicos relacionados con
funciones plaquetarias defectuosas
HEREDITARIAS
Defectos de adhesin
Defectos de agregacin
Trastornos de secreci0n plaquetaria

ADQUIRIDAS
Ingestin de Acido acetilsaliclico
Uremia
Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010)
Patologa estructural y funcional
Ditesis hemorrgicas relacionados con
anomalas de los factores de la coagulacin

Equimosis o hematomas de gran tamao

Deficiencias hereditarias afectan 1 factor

Deficiencias adquiridas afectan varios factores simultneamente

Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010)


Patologa estructural y funcional
Enfermedad de von Willebrand

Hombres 8.2 casos x


Hereditario
1% adultos 1000

Autosmico
dominante

Rembao Hernndez Alejandra


Robbins y Cotran (2010) Patologa estructural y funcional.
SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnstico y tratamiendo de la Enfermedad de von Willebrand,
Tipos de enfermedad de von Willebrand
Tipo 1 y 3
Menor cantidad de vWF.
1: autosmico dominante, cuantitativa, 70%.
3: autosmico recesivo, extremadamente bajo funcional.

Tipo 2
Defectos cualitativos vWF.
25% de casos.
Hemorragias leves o moderadas.

Rembao Hernndez Alejandra


Robbins y Cotran (2010) Patologa estructural y funcional.
Manifestaciones clnicas

Hemorragias

Posterior a
Menorragia
procedimientos

Gastrointestinal
Epistaxis Equimosis

Hemartrosis Hematomas
Rembao Hernndez Alejandra
SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnstico y tratamiento de la
Enfermedad de von Willebrand,
Diagnstico
T.
hemorragi
a

Primera
TTPa
fase

TT TP

Rembao Hernndez Alejandra


SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnstico y tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand,
Coagulacin intravascular diseminada

Formacin de
trombos en la red
micro vascular
Activacin excesiva
de la coagulacin
Transtorno
trombohemorragico

Kenia Aguilar Araujo


Robbins y Cotran (2010) Patologa estructural y funcional.
Coagulacin intravascular diseminada

extrnseca intrnseca

Liberacin del factor tisular Activacin del factor XII

Contacto de la superficie
Se limita al territorio de la lesin

colgeno
Kenia Aguilar Araujo
Robbins y Cotran (2010) Patologa estructural y funcional.
Coagulacin intravascular diseminada

Liberacin Traumatismo masivo


del factor
tisular
Ciruga extensa

Quemaduras graves

Kenia Aguilar Araujo


Robbins y Cotran (2010) Patologa estructural y funcional.
Coagulacin intravascular diseminada
Lesin Hipoxia, acidosis, shock
diseminada
en clulas
endoteliales
Canceres, leucemia promielocitica aguda

adenocarcinomas

Kenia Aguilar Araujo


Robbins y Cotran (2010) Patologa estructural y funcional.
Coagulacin intravascular diseminada

fulminante

Insidioso y crnico

Caractersticas clnicas Insuficiencia respiratoria, renal, circulatoria

Convulsiones, coma, oliguria

Disnea, cianosis, anemia hemoltica

Kenia Aguilar Araujo


Robbins y Cotran (2010) Patologa estructural y funcional.
Bibliografa

al, D. F. (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana


Vol. 30 No.2, 5.
CENETEC. (2010). Diagnstico y Tratamiento de la Anemia Hemolitica
Autoinmune. Guia de practica clinica, 8.
Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnstico y
Tratamiento. Comite Nacional de Hematologia, 3.
Lozano, S. S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo
Lister, 7.
Robbins. (2010). Patologia estructural y funcional. Espaa: El Sevier
Sandeurs.

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