HEMATOLOGI

by : dr. Jekson M. Siahaan, M. Biomed

 Nilai Normal
MCH (Mean Cell Haemoglobin), Haemoglobin sel rata
rata 27 - 34
MCV (Mean Cell Volume), Volume sel rata rata
80 - 95
MCHC (Mean Cell Haemoglobin Concentration)
30 35

Dalam Klasifikasi anemia dibagi menjadi 3 golongan:

Anemia Hipokromik Mikrositer, bila MCV < 80 fl
dan MCH < 27 pg
Anemia Normokromik Normositer, bila MCV 80 95
fl dan MCH 27 34 pg
Anemia Makrositer, bila MCV > 95 fl
2
 Klasifikasi Anemia Berdasarkan
Morfologi dan Etiologi :
Anemia Hipokromik Mikrositer :
Anemia Defisiensi Besi
Thalsemia Major
Anemia Akibat Penyakit Kronik
Anemia Sideroblastik
Anemia Normokromik Normositer :
Anemia pd Gagal ginjal kronik
Polisitemia vera
Inkompatibilitas
Lekemia
Imun Trombocytopenia Purpura
Hemofilia A & B
Anemia Pasca Perdarahan Akut
Anemia Aplastik
Anemia Hemolitik
Anemia Akibat Penyakit Kronik
Mieloma multiple
Sindrom Mielodisplastik
Paroksimal Nokturnal hemoglobinuria
3
 Anemia Makrositer :
Bentuk Megaloblastik
Anemia Defisiensi Asam Folat
Anemia Defisiensi B12 (anemia Pernisiosa )
Bentuk Non Megaloblastik
Anemia Pada Penyakit Hati Kronik
Anemia Pada Hipotiroidisme
Anemia Pada Sindrom Mielodisplastik

4
 Smart Info
Semua Soal anemia, biasanya panjang panjang, untuk
mempersingkat waktu, langsung lihat MCV dan MCH
lalu tentukan jenis anemianya menurut MCV dan MCH,
setelah itu sesuaikan jenis anemia dengan gejala klinis.
MCH Menunjukkan Warna (Haemoglobin) akhirannya
kromik.
MCV Menunjukkan Volume akhirannya siter/sitik.
Warna :
Hipokromik bila MCH < 27
Normokromik bila MCH 27 - 34
Volume :
Mikrositer bila MCV < 80
Normositik bila MCV 80 95
Makrositer bila MCV > 95

5
 Carcep
Mik Hi Be Tha Citero Kronik
Mikrositik
Hipokromik
Defisiensi Besi
Thalsemia Mayor
Sideroblastik
Anemia Akibat Penyakit Kronik

Sindrome anemia :
Rasa lemah,
Cepat lelah,
Telinga mendeging (tinitus),
Mata berkunang kunang,
Kaki terasa dingin,
Sesak nafas dan dyspepsia. 6
Gejala anemia menjadi jelas apabila Hb turun di bawah 7 g/dl.
 Gejala Khas
ADB
Disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis,
kuku sendok (koilonychia)
Anemia Megloblastik
Glossitis, gangguan neurologik pada def. B12
Anemia Hemolitik
Ikterus, Splenomegali dan Hepatomegali
Anemia Aplastik
Perdarahan dan tanda tanda infeksi
Anemia Hipokromik
Mikrositer

8
 ANEMIA DEFISIENSI BESI
Berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoesis, kerena cadangan
besi kosong (DEPLETED IRON STORE) pembentukan Hb
berkurang.
Defesiensi Fe karena :
Asupan Fe berkurang
Kehilangan Fe
Kebutuhan Fe bertambah
Membedakan dengan anemia akibat penyakit kronik, dan
Sideroblastik
Anemia akibat penyakit kronik : penyediaan besi untuk eritropoesis
berkurang pelepasan besi dari sistem retikuloendotelial berkurang,
sedangkan cadangan besi masih normal.
Pada anemia sideroblastik penyediaan besi untuk eritropoeisis
berkurang karena gangguan mitokondria yang menyebabkan inkorporasi
besi heme terganggu.
Ketiga jenis anemia ini termasuk gangguan metabolisme besi

9
 Gejala
Gejala umum (Sindrom anemia) :
Badan Lemas
Lesu
Cepat lelah
Mata berkunang kunang
Telinga mendeging

Gejala khusus :
Koilonychia (kuku sendok/spoon nail)
Atropi papil lidah
Stomatitis angularis (Cheilosis) keradangan sudut mulut sehingga tampak
sebagai bercak berwarna pucat keputihan
Disfagia
Atrofi mukosa gaster menyebabkan akhlordia
Pica : memakan bahan yang tdk lazim seperti tanah liat, es, lem, ll

Sindrom Plummer Vinson atau Sindrom Paterson Kelly adalah

kumpulan gejala yang terdiri dari anemia hipokromik mikrositer, atrofi
papil lidah, dan disfagia
10
Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Laboratorium (Modifikasi kriteria Kerlin et al):
Hapusan darah tepi ( MCV < 80fl dan MCHC < 31% ) dengan salah
satu dari a, b, c, d
a. Dua atau tiga parameter dibawah ini :
Besi serum < 50 mg/dl (rendah)
TIBC > 350 mg/dl (meningkat)
Saturasi tranferin < 15 % atau
b. Feritin serum < 20 mg/dl (menurun)
c. Pengeatan sumsum tulang dengan biru prusia (Perls stain)
menunjukkan cadangan besi (butir - butir hemosiderin) negatif
atau
d. Dengan pemberian SF 3 x 200 mg/hr (atau preparat besi lain yang
setara) selama 4 minggu disertai kenaikan kadar Hb > 2 g/dl

11
Hapusan darah tepi :

Eritrosit : hipokromik mikrositer

Trombosit : jumlahnya 2x Normal (menurun seteleh pengobatan)
Leukosit : cenderung normal
Anisositis
Poilikilositosis
ring cell
pencil cell atau cigar cell

12
 ANEMIA THALASEMIA MAYOR
Defenisi
Merupakan penyakit Herediter (keturunan) akibat adanya mutasi gen
Globin
Penyakiit kelainan darah yg terjadi pada anak - anak
Klasifikasi thalasemia yaitu Thalasemia dan Thalasemia

Gejala
Mongoloid facies (facies rodent)
Ada tanda Hemolisis : anemia ( Hb < 7), ikterik (+), hepatosplenomegali
(+)
Gangguan pertumbuhan
Gangguan Maturitas sexual
Gagal jantung kongesti
13
Hapusan darah tepi :
Eritrosit : gambaran Hipokrom Mikrositik, sel target, basophilic stipling
Leukosit dan Trombosit: cenderung normal
Tanda Hemolisis : peningkatan Retikulosit dan Bilirubin indirek
Elektroforesis Hb : bisa normal / tidak

Terapi
Transfusi ( Hb < 7 gr % )
Transfusi dini memberi keuntungan :
o Mencegah deformitas fasial
o Mencegah splenomegali kongestif
o Memperbaiki fungsi cadangan jantung
Splenektomi , bila kebutuhan tansfusi meningkat (> 200 250 ml PRC/
kgBB/tahun)
Fe Chelation (Desferal)
Transplantasi Sumsum tulang
14
Prognosa
Baik , bila diberi transfusi dini dan Fe chelation ( 15 25 tahun )
Buruk , bila tanpa terapi. Kematian karena anemia berat, gagal jantung kongesti,
sirosis, diabetes ( penimbunan Fe)

ANEMIA PENYAKIT KRONIS

Defenisi
Anemia yang menyertai penyakit inflamasi, infeksi dan keganasan yang berlangsung
lama
Etiologi
Inflamasi kronis :
Arthritis rheumatoid, SLE, thermal injury
Infeksi kronik :
Infeksi paru ( abces paru, emfisema, TBC, pneumonia), ISK kronik, osteomielitis
kronik, dll.
Keganasan :
Karsinoma, limfoma, limfosarkoma, dll.
15
Tanda klinis :
Adanya kelainan dasar : infeksi, inflamasi, keganasan.
Anemi biasanya terjadi dalam 1-2 bulan.

Labratorium :
Anemi biasanya jarang < 9 gr %
Apusan darah tepi : Normokrom Normositer dan bisa juga hipokrom
mikrositer
Fe serum menurun.
TIBC menurun
Terapi :
Atasi kelainan dasar dan pemberian Fe bila ada defesiensi Fe
Rekombinan eritropoetin
Prognosa :
Pada umumnya baik, tergantung kelainan dasar penyakit kronis

16
 ANEMIA SIDEROBLASTIK
Defenisi :
Suatu sindrom yg terdiri dari anemia hipokrom mikrositer disertai
dengan adanya cincin sideroblas dalam sumsum tulang.
Etiologi :
Kongenital : ( herediter, X Linked )
Didapat :
a) Idiopatik : responsif / tidak responsif terhadap piridoksin.
b) Obat-obatan dan toksin: OAT ( INH dan Pirazinamid)
Laboratorium :
Anemia sideroblastik herediter (x-linked) :
Basophilic stippling, target cell , pappenheimers bodies pada
eritrosit pasien
Anemia sideroblastik didapat :
Hiperplasia eritropoesis
17
Terapi : hindari penyebabnya,
ANEMIA NORMOKROMIK
NORMOSITER

18
 ANEMIA APLASTIK
Anemia dengan karakteristik adanya
Pansitopenia disertai hipoplasia / aplasia
sumsum tulang tanpa adanya penyakit primer
yg mensupresi jaringan hematopoetik.
Kegagalan produksi eritrosit , leukosit, dan
trombosit merupakan kelainan dasar pada
anemia aplastik yg dapat :
Gangguan produksi / efektivitas hematopoetik growth
factors atau mensupresi imun.
Defesiensi mikro sumsum tulang 19

Defesiensi kualitatif populasi stem cell

Etiologi :
Infeksi :
Virus : Hepatitis, Epstein-Barr, HIV, dengue
Bakteri: mikobacterium
Zat kimia : arsen, bensen, sulfur dll
Obat obatan: kloramfenikol, kuinakrin, fenilburtazon,
senyawa emas , dll
Idiopatik
Familial : Sindrom Fancoin

Gejala :
Sindrom anemia
Tanda tanda infeksi : demam, dll
Perdarahan : ptekie, purpura, perdarahan gusi
Tidak ada pembesaran organ
20
Laboratorium dan Diagnosa :
Anemia Normokrom Normositer
Pansitopenia perifer
Hapusan darah tepi:
Netrofil < 500 / mm
Trombosit < 20.000 / mm
Retikulosit < 1 %
Sumsum tulang :
hipoplasia/ aplasia : hiposelularitas < 25 % ,
sel hematopoetik < 30%
Hams test (+)

NB : 2 atau 3 darah tepi dan 1 kriteria sumsum tulang

Terapi :
Menghindari kontak dgn toksin / obat penyebab
Transfusi : PRC ,trombosit
Imunosupresif
Transplantasi sumsum tulang ( usia < 40 thn)

21
Ingat Anemia Aplastik

NO Pembesaran Kel. Getah

Bening, Hepatosplenomegali, tdk
ada kel. Gusi hipertrophy
Adanya retikulosis setelah
dikoreksi bukan menandakan
adanya anemia aplastik
 Defesiensi Glukosa 6 Fosfat Dehidrogenase
Defenisi :
Suatu penyakit turunan yang di bawa oleh kromosom X
Defesiensi enzim G6PD ditimbulkan 2 faktor yaitu :
Kekurangan jumlah molekul enzim G6PD
Kekurangan aktivitas enzim G6PD
Heinz Bodies (+)
Diagnosa :
Defesiensi G6PD dipikirkan pada kasus-kasus spt:
Adanya riwayat hemolisis yg diawali pemakaian obat-obat yg
bersifat oksidan , infeksi, stress, atau asidosis diabetikum
Adanya riwayat hemolisis yg idiopatik
Terapi :
Menghindari pemakaian 0bat-obat yg bersifat oksidan, stress, dan
infeksi
Pencegahan munculnya kasus kasus baru dgn melakukan
penyaringan pada pasangan yg ingin menikah. 23
 ANEMIA HEMOLITIK
Defenisi :
Peningkatan destruksi yg melebihi kemampuan kompensasi eritropoesis
sumsum tulang
Etiologi :
Faktor Intrinsik :
Kongenital :
Defek membran eritrosit : sferositosis, eliptositosis.
Defesiensi enzim pentose phospate pathway : G6PD
Defek struktur dan sintesis Hb ; anemia bulan sabit, thalasemia
Didapat : Paroksimal Nokturnal Hemoglobinuria
Faktor Ekstrinsik :
Anemia hemolitik autoimun (warm body) : idiopatik, obat obatan
, infeksi virus.
Anemia hemolitik autoimun ( cold antibody) : mikoplasma
pneumonia, sifillis, measles, mump.
Traumatik dan anemia mikroangiopatik: HUS, TTP, DIC, Katup 24
jantung buatan
 Infeksi : malaria, toksoplasmosis, clostridium
Zat kimia dan obat oksidatif : sulfonamid, nitrofurantoin, nitrat,
cisplatin, arsen.

Gejala klinik :
Pucat, ikterik , petekhie, purpura, (sindrom evans)
Splenomegali
Hepatomegali
Limfadenopati
Hemolisis kongenital : Tower skull (tengkorak bentuk menara),
chipmunk face (facies rodent), pertumbuhan badan terganggu.
Hemoglobinuria ( berat)
Kelainan jantung : Kardiomegali, Bising sistolik, edema.
Komplikasi : kolelitiasis/ kolesistitis, hepatitis (pasca transfusi)

25
 Laboratorium :
Hapusan darah tepi :
Anisositosis, p0likromasi,
Masa hidup eritrosit memendek, retikulosit meningkat
Trombositopenia (sindrom evans )
Sumsum tulang : hiperplasia eritropoesis
Coombs test (+) Hemolitik autoimun
Hams test (+) PNH dan Aplastik.
Donath landsteiner test (+) Hemolitik
autoimun tipe cold antibody
Hemolisis intravaskuler : hemoglobinuria

26
 Prognosis dan survival : biasanya kronis
Terapi :
Kortikosteroid 1 1.5 mg/kgbb/hr. Bila ada tanda
respons terhadap steroid, dosis diturunkan tiap minggu
sampai mencapai dosis 10 20 mg/hr
Terapi steroid dosis < 30 mg/hr diberikan selang sehari.
Splenektomi, bila terapi kortikosteroid tidak adekuat
atau tidak bisa dilakukan tafering off selama 3 bulan
Imunosupresan : Azathioprin 50 200 mg/hr (80
mg/m2), Siklofosfamid 50 150 mg/hr (60 mg/m2)
Danazol 600 800 mg/hr
Tranfusi jika Hb 3 g/dl

27
 Isoimmunisasi
{ Ketidak selarasan antara darah ibu dan darah janin (inkompatibilitas ABO dan
Rhesus) }

Inkompatibilitas Rhesus
85 % kulit putih mempunyai rhesus positif dan 15 % mempunyai rhesus
negatif.
= ibu Rh. negatif
Hemolisis + janin Rh. positif

Patofisiologis :
Sel darah Peredaran Antigen Rh merangsang
ibu membentuk antibodi
janin darah ibu Rh.

Antibodi Rh masuk
sel darah merah banyak hemolisis ke peredaran darah
janin 28
 Sel darah merah berlebih dan berinti banyak Eritroblastosis fetalis
Pengaruh kelainan ini tidak terlihat pada anak pertama .
Bila ibu sebelum mengandung anak pertama transfusi darah yg
kompatibel atau ibu yg mengalami keguguran dengan janin mempunyai Rh.
(+) , maka pengaruh kelainan inkompatibilitas Rh. ini akan terlihat pada
anak kedua (berikutnya).
Anak kedua mengalami :
Still birth
Hidrops fetalis
Diagnosa :
Pemeriksaan golongan darah ibu dan anak (Rh dan ABO)
Test coombs
Riwayat anak yg lahir sebelumnya

Terapi :
Transfusi tukar

29
 Inkompatibilitas ABO
Beberapa inkompatibilitas ABO :
Ibu Bayi
O A, B
A B, AB
Manifestasi klinis : B A, AB
Ikterus biasanya timbul dalam waktu 24 jam sesudah lahir
Tidak pucat (kadang anemia ringan )
Jarang menyebabkan hidrops fetalis / still birth dan
hepatosplenomegali
Laboratorium :
Hb normal (kadang sedikit menurun)
Retikulositosis, sferositosis meningkat
Test coombs bisa : - / +
Terapi :
Tergantung dari peningkatan kadar bilirubin
Terapi sinar dan Transfusi tukar 30
 MIELOMA MULTIPEL
Defenisi :
Merupakan penyakit neoplasma sel plasma baik matur maupun imatur

Gejala klinik :
Anemia
Hepatosplenomegali (40% penderita)
Limfadenopati (30% penderita)
Bone tenderness karena fraktur / infiltrat subperiosteal
Polineuropati

31
 Laboratorium :
Hapusan darah tepi :
Eritrosit cenderung normal
Leukopenia
Trombositopenia
Sumsum tulang ( sel plasma > 30% )
LED meningkat
Elektroforesa protein :
Albuminuria , bence jones protein (+)
Imunoglobulin cenderung menurun
Ureum ,kreatinin, dan alkali fosfatase meningkat
Lesi osteolitik pada tulang (Punch out)

32
 Kriteria Diagnosis menurut Durie -
Salmon
Kriteria mayor: Kriteria minor
1. Plasmasitoma pada 1.
biopsi jaringan
2. Sel plasma sumsum 2.
tulang > 30 %
3. Serum elektroforesis : Ig 3.
G > 35 gr / L ,Ig A > 20
gr/L
Urine elektroforesis : 4.
Bence jones protein,
ekskresi light chain > 1
gram / 24 jam ( tanpa
adanya amiloidosis )
Sel plasma sumsum tulang <
10 30 %
Monoklonal globulin lebih
rendah dan kriteri mayor
Lesi osteolitik pada tulang (
punch out )
Normal Ig M < 0,5 gr / L ,Ig
A < 1 gr /L atau Ig G < 6
gr/L
33
 Diagnosa bisa ditegakkan bila ;
o 1 kriteria mayor + 1 kriteria minor, atau
o 3 kriteria minor

Terapi :
o Kemoterapi dosis tinggi
o Radioterapi

Prognosa
o Bila mendapat terapi yg tepat (respon terapi)
kelangsungan hidup > 3 5 tahun
34
 POLISETEMIA VERA
Defenisi :
Suatu keganasan derajat rendah sel-sel induk hematopoletik dengan
karakteristik peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume darah total,
biasanya disertai lekositosis, trombositosis dalam proporsi ormal dan
splenomegali
Sinonim
o Polisitemia vera rubra
o Eritremia
o Splenomegalik Polisitemia
o Vaquess disease
o Oslers disease
o dll
35
 Tanda dan gejala :
Muka kemerah-merahan ( pletora ),
Hiperviskositas yang menyebabkan penurunan aliran darah sehingga
terjadi hipoksia jaringan
Manifestasi perdarahan ( 10 -20% penderita )
Manifestasis trombosis arteri dan vena :
Gangguan serebrovaskuler ,
Infark miokardium ,
Infark paru-paru ,
Trombosis vena mesenterika ,
Hepatika,potal, splenik ,
Deep vein thrombosis .
Splenomegali (75% )
Hepatomegali (40%)
Pruritus (15-50%)
Urtikaria (10%)
Gout (5-10%)
36
Laboraturium
Hapusan darah tepi :
Eritrosit : normokrom normositer (pada awal penyakit )
anisositosis , poikilositosis (pda transisi menjadi mielofibrosis )
Leukosit :lekositosis dengan pergeseran ke kiri ,basovilia ( 2/3
penderita )
Trombosit: trombositosis kadang-kadang disertai morfologi
abnormal
Score NAP meningkat
Serum B12 meningkat
Sumsum tulang: biasanya hiperseluler ,dengan
hiperplasia semua elemen sumsum tulang .
Mielogram tidak jauh berbeda dari normal :
Persentasi normoblas agak meningkat
Mieloblas dan mielosit dapat meningkat
Eosinofil dan Basofil dapat meningkat

37
Darah rutin :
Hb meningkat 18 -24 gr%
Hematokrit meningkat berkisar lebih besar dr 60%
Eritrosit meningkat 7-10 jt/mm3 ,kadang mencapai 12-15
mm3
Viskositas darah meningkat (5-8 kali normal )
Leukositosis 12 ribu -25 ribu /mm3 (pada 75% kasus)
basofilia ( 75% kasus )
Trombositosis (450 ribu -800 ribu /mm3)
38
 Kriteria Diagnostik Menurut
Polycythemia Vera Study Group
Kriteria Mayor Kriteria Minor
Masa eritrosit : Trombositosis > 400.000/
Laki laki > 36 ml/ kg mm
Perempuan > 32 ml/ kg Lekositosis >12.000/mm
Saturasi O2 arteri > 92 Skor NAP (Neutrophil Alkaline
Phosfatase) > 1oo nilainya
%
B12 Serum > 900 pg/ml
Splenomegali atau UBBC (Unsaturated B12
Binding Capacity ) > 2200 pg/
ml

39
 Diagnosis Polisitemia Vera :
3 kriteria mayor , atau
2 kriteria mayor + 2kriteria minor

Terapi :
Umum :
Anti hiperurikmia (allupurinol 300 mg/ hari)
Antihistamin ( spiroheptadin, simetidin , dll)
Anti agregasi tombosit (aspirin 8o 350 mg /hari)
Khusus :
Flebotomi 250 500 cc
kemoterapi
Interferon alfa
Splenektomi 40
 IMMUN
THROMBOCYTOPENIC
PURPURA
Defenisi
Gangguan autoimun
Dibentuknya antibodi IgG yang berikatan dengan trombosit
Yang dirusak oleh makrofag di lien
Trombositopeni
Masa hidup trombosit normal adalah sekitar 7 hari tetapi memendek
pada PTI berkisar 2 3 hari

41
 ITP Akut :
Sering pada anak, jarang pada umur dewasa
Onset penyakit (gejala perdarahan) biasanya mendadak
Riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan ulang
Sering dijumpai Eksantema pada anak (rubeola dan rubella) dan penyakit
pernapasan yang disebabkan oleh virus
Virus yang banyak di indentifikasi adalah varisela zooster dan Ebstein
barr
Perdarahan selaput lendir berupa epiktaksis atau perdarahan di tempat lain

ITP Kronik :
Terjadi pada wanita usia muda
Perdarahan terjadi ringan sampai sedang,Episode
perdarahan dapat berlangsung beberapa minggu,
mungkin intermitten atau bahkan terus menerus.
Lama penyakit bebrapa bulan atau tahun.

42
 Gejala klinik :
Perdarahan spt :
Ptekie & ekimosis tu ekstr. Bawah , purpura, epistaksis,
perdarahan gusi, hematuria, melena, dll.
Perdarahan intrakranial (1% kasus)
Perdarahan traumatik ( cabut gigi, operasi)
Tidak ada Limfadenopati
Splenomegali ringan
Laboratorium :
Trombositopeni ( Megatrombosit )
Retikulosit ringan
Waktu perdarahan memanjang
Pada sumsum tulang dijumpai byk megakariosit.
Anemia bila terjadi perdarahan lama.

43
Diagnosa
PF :
Perdarahan karena trombosit yang rendah (petekie, purpura,
ekimosis, perdarahan konjungtiva dan perdarahan selaput lendir)
Splenomegali ringan, tidak ada limfadenopathi
Pemeriksaan darah tepi : Megatrombosit
Diagnosa pasti : Fungsi sumsum tulang dijumpain banyak
megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit

44
 Terapi :
Umum :
Hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah
trauma.
Hindari pemakaian obat- obatan yg mempengaruhi
trombosit.
Khusus :
Steroid : 1 1,5 mg /kgBB selama 2 minggu
Splenektomi
Imunoglobulin (gamaglobulin) ; 400mg/kgBB selama 5
hari, (diberikan pada perdarahan yg mengancam jiwa)

45
 HEMOFILIA
Defenisi
Suatu penyakit herediter yang diturunkan oleh ibu
kepada anak secara heterosomal resesif (sex linked
recessive), berupa gangguan pembekuan darah
karena kekurangan faktor pembekuan darah.
Khas : Hemartrosis
Jenis hemofilia :
1. Hemofilia A : Defisiensi Faktor VIIIa.
2.Hemofilia B : Defisiensi Faktor IXa.

46
Hemofilia
Hemofilia A Hemofilia B
Kurangnya fakto Kurangnya faktor
pembekuan VIII pembekuan IX
Lebih sering Lebih jarang
 Persamaan
aPTT memanjang, BT, TT, PT Normal
Hemartrosis (Perdarahan Sendi)
Perbedaan Haemofilia dan VW
Pada Hemofilia APTT memanjang
sedangkan BT, PT dan TT normal
Pada Von Willwbrand : APTT dan BT
memanjang sedangkan PT normal
Keparahan :
1. Hemofilia berat : Bila aktifitas faktor pembekuan < 1 %.
2.Hemofilia sedang : Bila aktifitas faktor pembekuan 1-5 %.
3.Hemofilia ringan : Bila aktifitas faktor pembekuan 5-30 %.
4.Tidak terjadi perdarahan bila kadar faktor pembekuan > 30 %.

Hemofilia A dan B
Hemofilia A : defisiensi F VIII.
Hemofilia B : defisiensi F IX.
Faktor VIII terdiri dari :
1. F VIIIc : faktor pembeku.
2. F VIIIvW : faktor Von Willebrand.
3. F VIIIAg : antigen.
50
Patologi :
1. Sintesis molekul faktor VIII atau F IX abnormal.
2. Aktivitas koagulan berkurang, walau sintesisnya normal.

Gambaran klinis :
1. Bervariasi, kerentanan terhadap perdarahan spontan bergantung pada
keparahannya (% aktivitas faktor VIII atau IX). Biasa terjadi kalau
aktivitasnya < 25 %.
2. Intensitas bervariasi. Membaik setelah pubertas.
3. Perdarahan yang sering terjadi :
Dari gusi dan soket gigi.
Epistaxis.
Kedalam sinovial sendi.
Kedalam otot.

51
Gambaran Hematologi :
Anemia, dapat terjadi bila perdarahan akut maupun kronik.
Bleeding time normal, Rumple leed (-), aPTT memanjang.
F VIIIc / F IX plasma rendah atau tidak ada.
F VIIIAg normal.

Komplikasi :
Hemartrosis dapat menyebabkan artritis dan cacat sendi o.k perdarahan
berulang.
Efek penekanan hematoma terjadikompresi syaraf perifer, pembuluh darah,
obstruksi jalan nafas.
Pembentukan antibodi terhadap F VIII, terutama yang sering mendapat
terapi faktor pembeku.

52
Gambaran hematologi:
1.Anemia dengan gambaran kehilangan darah akut atau kronik.
2.Waktu perdarahan (BT) dan aPTT memanjang.
3.Faktor VIII vW plasma rendah ? Tidak ada.
4.Biasanya Faktor VIIIc dan Faktor VIIIAg plasma rendah.

Gambaran klinis :
1. Riwayat cenderung berdarah didalam keluarga.
2. Perdarahan abnormal dari mukosa dan luka kecil, mulai dari masa kanak-
kanak.

53
Terapi :
1. Profilaksis :
Hindari trauma.
Pemberian F VIII / FIX sebelum operasi / gigi.
2. Pengobatan perdarahan :
Faktor VIII / FIX konsentrat.
Kriopresipitat.
Lokal.
3. Dukungan moral dan follow up.
4. Bila terbentuk antibodi :
Kortikosteroid.
Obat imuno supresif.
5. Rehabilitasi medik untuk mengatasi kelianan pada sendi lutut.
Tindakan suportif :
Rehabilitasi medik untuk mengatasi kelianan pada sendi lutut.
Pendidikan kesehatan bagi keluarganya dan bagi penderita sendiri. 54
 ANEMIA MEGALOBLASTIK
Anemia yg di sebabkan abnormalitas hematopoesis dengan
karateristik dismatur asi nukleus dan sitoplasma sel mieloid dan
eritroid sebagai akibat gangguan sintetis DNA
Etiologi :
1) Defesiensi asam folat :
Asupan kurang :
gangguan nutrisi : alkoholisme, bayi prematur, hemodialisa, usia lanjut.
Malabsorbsi : alkoholisme, gastrektomi parsial , obat anti konvulsan,
hipotiroidisme, Crohn s desease , dll.
Peningkatan kebutuhan : kehamilan , hipertiroidisme, dll
Gangguan metabolisme folat : antagonis folat
(metotreksat, trimetropime,dll)
Penurunan cadangan folat di hati : alkoholisme, sirosis
non alkoholik, hepatoma. 55
2) Defisiensi vitamin B12
Asupan kurang : vegetarian
Malabsorbsi : gastrektomi total / parsial, obat-obatan,
gangguan reseptor cobalamin di ileum, dll.
Gangguan metabolisme
Gejala klinik :
1) Defesiensi asam folat : glositis , kadang di temukan
subikterus, petechie, perdarahan retina,
hepatomegali, splenomegali.
2) Defesiensi B12 : glositis, neuropati, gangguan
neurologis, gangguan mental / memori,
opthalmoplegia, atoni kandung kemih ,dll.
56
 Laboratorium :
Hapusan darah tepi :
Makrositer
Trombositopenia ringan
Neutropenia (giant stab cell)
Sumsum tulang (gambaran
Megaloblastik)
Schilling test (+)
Biopsi jejunum ( Def. Asam folat )
57
 Diagnosa ditegakkan berdasarkan :
Gejela klinis
Hapusan darah tepi : Giant stab cell
Schilling test (+)
Sumsum tulang dgn gambaran megaloblastik.
Terapi :
Atasi defesiensi ( subsitusi vit. B12 atau asam
folat)
Transfusi bila ada hipoksia
Terapi penyakit dasar/ penyebab. 58
 burr cells (uremia), spherocytes
(hereditary spherocytosis, autoimmune
hemolysis, G6PD deficiency),
elliptocytes (hereditary elliptocytosis),
schistocytes (microangiopathic
processes), bite or blister cells (where all
of the hemoglobin appears to be pushed
to one side of the cell, G6PD deficiency)
and nucleated red blood cells (hemolytic
anemia, acute blood loss). These
findings may be present in other anemias
and in other conditions.
 ANEMIA AKIBAT CACING TAMBANG
(HOOKWORM ANEMIA)
Merupakan ADB yang disebabkan oleh karena infeksi cacing
tambang berat (TPG/Telur Per Gr Feses) > 2000.
Pembengkakan parotis dan warna kuning pada telapak tangan
Pemeriksaan lab selain tanda defisiensi besi, eosinofilia (+)

Terapi Kausal Pengobatan cacing tambang, hemorroid, dll

Pemberian preparat besi :
Terapi besi oral :
SF (DOC) 3 x 200 mg. ES : mual, muntah serta konstipasi. Untuk
mengurangi ES diberi saat makan atau dikurangi menjadi 3 x 100 mg. Beri
3 6 bulan ada yang menganjurkan 12 bulan. Maintenance 100 200 mg
agr tdk relaps. Vit C meningkatkan penyerapan . Diet hati dan daging krn
mengandung banyak besi
Terapi besi parenteral 60
 HUS
HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME
Diawali dengan diare berdarah
Disebabkan oleh E. Coli O157 : H7 yang menghasilkan toksin
Shiga 1 dan Shiga 2 dan Shigella dysentriae yang
menghasilkan toksin shiga yang sering mengkontaminasi
daging, susu, dan keju yang tidak dimasak dengan matang
Diare berdarah terjadi satu minggu sebelum HUS
Manifestasi klinik :
Kelainan hampir sama dgn TTP bercirikan lesi arteriol dan temuan lab
yang sama
Lesi arteriol HUS hanya terjadi di ginjal sehingga jarang menimbulkan
kelainan neurologi
Anemia hemolitik
Trombositopenia purpura
Gagal ginjal akut oligurik
Hemoglubinuria atau anuria
Pemeriksaan darah tepi dan tes koagulasi tidak dapat dibedakan dengan
TTP 61
22. Polisitemia Vera
22. Polisitemia Vera
Purpura Henoch-Schnlein
Non trombositopenia (jml
trombosit normal)
Diagnosis berdasarkan klinis
(trias):
Ruam Kulit (urtikaria, makula papula
sampai ekimosis)
Gejala GI (nyeri kolik, bisa hingga
mual muntah)
Hematuria atau arthritis
Terapi: istirahat total dan terapi suportif
(hidrasi dll)
 Limfoma Maligna
Hodgkin
Keluhan epigastric kadang kadang
Pleuritic Pain akibat Splenomegali
Kelenjar Mediastinum anterior dan
Kelenjar Retroperitoneal
Reed Sternberg
Non Hodgkin bersifat infiltratif dan
monotipik
 LEUKEMIA
Hemocytoblast

PROERYTHROBLAST
Myeloblast Monoblast Megakaryoblast
Lymphoblast

Polychromatic
erythroblast

progranulocyt
erythrocytes e
lymphocyte Monocyte megakaryocyte

eosinophil neutrophil AGRANULOCYTES trombocytes

basophil

GRANULOCYTES/mieloid
 Trias leukemia kronis:
1. Anemia
2. Trombositosis/normal
3. Leukositosis
Trias leukemia akut
1. Anemia
2. Trombositopenia
3. Leukositosis
Epidemiologi Leukimia
LLA lbh sering pada anak anak
daripada dewasa (puncaknya 3 7 thn )
LMA lbh sering dewasa daripada anak
LLK cenderung ringan (50 -70 thn)
LMK/LGK : usia pertengahan (40 50
thn
 Sel yang sudah mature akan disimpan di kanan dan
sel yang immature akan di simpan di kiri. Sehingga
jika sel immature meningkat jumlahnya, maka
disebut bergeser ke kiri dan jika sel mature lebih
meningkat jumlahnya, maka disebut bergeser ke
kanan