Isa Castillo; Francisca

Cuadra; María Edith del

LEUCEMIAS AGUDAS Pino.
Medicina Interna
Dr. Manríquez
 Introducción
Hematopoyesis en MO:
• 4to mes  1ro leucocitica y 2do
eritroide
• 7mo mes  totalmente ocupada
Célula madre:
• Totipotenicales
• Pluripotenciales:
endo/meso/ectodermo
• Multipotenciales
Regulación:
• Eritrocitos: eritropoyetina
• Plaquetas: trombopoyetina.
• Granulocitos: G-CSF y GM-CSF.
• Monocitos: M-CSF y GM-CSF
Introducción
«Enfermedades clonales malignas de las células hematopoyéticas de la
médula ósea caracterizadas por la presencia de blastos que sustituyen
el tejido hematopoyético normal, ocasionando pancitopenia»
Alteración clonal
en los Hasta 80% de los casos se objetivan alteraciones
progenitores cromosómicas
hematopoyéticos

Traslocaciones  activan protooncogenes y

formación de proteínas quiméricas con
desregulación de proliferación, diferenciación o
apoptosis
 Epidemiología
Más frecuente en Enfermedad de

LA linfoblástica:

LA mieloblástica:
pediatría (peak 2- adultos
3 años). Dentro (promedio 60
Leucemias, en general, de ellas, >80-85% años), aumenta
Leucemias agudas
son más frecuentes en son de estirpe B con la edad.
constituyen el 3% de las
hombres (56%)  varía Linfocitos B-T Serie eritroide,
neoplasias y el 50% de
por edad y tipo de leucocitaria y
todas las leucemias
leucemia plaquetaria

Chile:
• Egresos por leucemia 7761-
7068 (2005-2006) Sobrevida 
• Tasa mortalidad 3,7/100,000
581 fallecidos: 54% hombres
y 46% mujeres
• Gemelos univitelinos (20%) • Radioterapia
• Inestabilidad cromosómica: • Quimioterapia
anemia de Fanconi, ataxia- • Benceno, cloranfenicol.
telangiectasia,
neurofibromatosis.
• Sd Down. (10-20x)
Factores físico-
Genética
químicos

Etiología
Evolución
Infecciosa clonal de
enfermedades
previas
• HTLV-1 • Sd. mielodisplásicos
• Sd. mieloproliferativos
crónicos.
• Anemia aplasica.
Leucemias agudas: Clínica.

Sd anémico Neutropenia Sd. purpúrico

• >80% • Infecciones • Petequias

• Astenia recurrentes • Equimosis
• Adinamia • Fiebre alta • Epistaxis
• Palidez • Escasos signos • Gingivorragia
• Taquicardia inflamatorios • Metrorragia
locales
• Refractariedad a
tratamiento
 •64%. Signo más frecuente.
Hepatoesplenomegalia •Anorexia, baja de peso, distención o dolor abdominal.

•Signo diseminación extramedular. 50%. Indolora, firme, gomosa, adherida.

Linfadenopatía •> 10 mm. Epitrocleares > 5mm; Inguinales > 15 mm; Cervicales > 20 mm

•Dolor óseo persistente, huesos largos. Por afectación periostio o necrosis de

Dolor musculoesquelético células malignas en MO. Cojera.
•50% cambios radiográficos.

Clínica LLA
•<5%. Al afectar SNC por aumento PIC, asociado a vómitos, letargo, rigidez de nuca.
Cefalea •Anomalías de pares craneales.

Aumento volumen •Raro. Persistente unilateral, indoloro  Eco.

testicular

•En etapa avanzada, con gran afectación MO. Distinguir de linfoma No Hodgkin.
•Por convención mayor afectación de MO son leucemias (>25%)
Masa mediastínica •Dificultad respiratoria. Derrame pleural. Sd vena cava superior (dolor, disfagia,
disnea, edema cervical, facial y EESS)
 Piel
Clínica LMA • Palidez secundaria a anemia.
Petequias o equimosis secundaria a
trombocitopenia o CID
• Lesiones infiltrativas  leucemia
cutánea o sarcoma mieloide.
• Nodulares violáceas o gris azulado.
SNC
• Mas común en Leucemia monocitica o
mielomonocitica.
• Asintomáticos o cefalea, parálisis de N
craneales o alteraciones visuales.
Articulaciones
• 4% poliartritis, artralgia simétrica o
migratoria. Dolor y sensibilidad ósea.
• Gota, infección, infiltración de células
leucémicas.
Ojos
• Fondo de ojo: hemorragias y/o placas
planqusinas.
• Conjuntiva pálida (anemia)
Organomegalia
• Adenopatías es poco común.
• Esplenomegalia o hepatomegalia
<10%. Sugiere LLA.
Sarcoma mieloide
• <1% enfermedad extramedular
(hueso, periostio, tj blandos, ganglios,
orbita, intestino, mediastino)
• Simultaneo, preceder a enfermedad
MO o en recaída. Más frecuente en
componente monocítico.
Diagnóstico
• Sospecha clínica
• Confirmación con biopsia y aspirado de médula ósea
• Presencia de blastos >20%
• Otros estudios
Hemograma y recuento de Estudio citogenético
LLA:
plaquetas (pronóstico)

LMA:
Inmunofenotipo por citometría Hemostasia, fibrinógeno y
de flujo dímero D (Asociación con
Citogenética, PCR, FISH coagulopatía de consumo)
Función hepática, renal, LDH,
calcio, fósforo, albúmina
Imágenes: Radiografía de tórax,
ecografía abdominal
Pronóstico

LLA LMA
• Respuesta a tratamiento es el factor
pronóstico más importante • Mal pronóstico
Leucocitosis al
Edad avanzada (>60
CEG diagnóstico
años)
>20.000

Alteraciones
Variantes M0, M5,
citogenéticas de LAM 2darias
M6 y M7
mal pronóstico

No alcanzar
remisión completa
con 1er ciclo de
inducción
Tratamiento: LLA
• Preparación previa • Tratamiento específico
Prevención de lisis tumoral Inducción
•Corticoides, antraciclinas, vincristina,
Hiperhidratación EV + Bic 40 – 60
Alopurinol VO asparaginasa
mEq/L

Manejo de otras emergencias

Post remisión
Sd.mediastínico Hiperleucocitosis Hemorragias Sd. Anémico
•Consolidación e intensificación
•Citarabina, metotrexato, leucovorina
hasta por 6 meses

Monitoreo metabólico y renal

Profilaxis infección
Profilaxis SNC:
Pneumocistis J:
Corticoides si MTX
cotrimoxazol VO
EV o intratecal
CVC transitorio, tunelizado o con reservorio 3x/semana
Tratamiento: LMA
• Hiperleucocitosis granulocítica • Tratamiento específico
(>50.000) o visceromegalia
Inducción

Citorreducción lenta • Citarabina asociado a daunorrubicina o idarrubicina, con

o sin etopósido

Remisión -> consolidación e intensificación

• Dosis alta de citarabina, antraciclina, etopósido

Leucoféresis en caso
de leucostasis
•Cefalea, desorientación, Hidratación EV Trasplante de MO
disnea, desaturación,
hemorragias intracraneales
• En alto riesgo y/o mala respuesta a tto o recaídas

Evitar transfusiones
(viscosidad sanguínea)