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CONGÉNITA
DEFINICIÓN
• La hernia diafragmática congénita (CDH) es una discontinuidad o
anomalía del desarrollo del diafragma que permite que las vísceras
abdominales se hernien en el tórax. Aunque el defecto diafragmático
es corregible quirúrgicamente, la herniación intrauterina de las
vísceras produce hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, que a
menudo son mortales.
• Hay 3 tipos básicos de hernia diafragmática congénita:
• La hernia de Bochdalek posterolateral
• La hernia de Morgagni anterior
• La hernia de hiato.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• 1/2200 RN
• 70-75% de CDH + POLIHIDRAMIOS
• 10% de los pacientes pueden presentarse después del período
neonatal e incluso durante la edad adulta.
• ♂ : 2♀
• 80% CDH Lado Izquierdo
• 1% CDH son Bilaterales
• 32% CDH óbitos
• Los RN sin otras anormalidades tienen mejor pronostico
• 60-70% CHD mueren de forma temprana.
• Déficit de vit.A
• Sx. y trisomía 9,13,18,21 y 22.
• Consumo de talidomida, quinina, fanometracina y nitrofeno
EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA
ETIOPATOGENIA
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
(Posiblemente Genético)
MANIFESTACIONES CLINICAS
HERNIA DE BOCHDALECK :
• Los lactantes con CDH con mayor frecuencia
presentan dificultad respiratoria en las primeras
horas o día de vida.
• Tórax en forma de barril
• Abdomen con apariencia de excafoide (debido a la
pérdida del contenido abdominal en el tórax)
• Ausencia de ruidos respiratorios en el lado
ipsilateral.
• En pacientes con una CDH del lado izquierdo, el
latido del corazón se desplaza hacia la derecha
debido a un cambio en el mediastino.
EXAMENES AUXILIARES