Praktikum Patologi sistem

Muskuloskeletal

2014
 Jaringan lunak
• Tumor jaringan lemak
• Tumor jaringan fibroblastik/miofibroblastik
• Tumor fibrohistiositik
• Tumor otot polos
• Tumor perivaskular/perisit
• Tumor otot skelet
• Tumor vaskular
• Tumor kondro-oseus
• Tumor asal diferensiasi tak jelas

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Tumor jaringan lunak
• Kebanyakan jinak
• Biasanya sembuh setelah eksisi
• Ganas < 1%
• > 50 jenis histologik
• Gambaran klinik, prognostik dan terapetik
khas
• Interaksi spesialis patologi- bedah- radiologi-
onkologi ,5 yr survival rate:
• 65-75% tumor di ektremitas

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 EPIDEMIOLOGI
• Jinak > 100 X ganas/sarkoma
• Jinak: 3000 in 1.000.000
• Ganas: 30 in 1.000.000
• Tumor jinak jaringan lunak
– 33% lipoma,
– 33% tumor fibrohistiositik
– 10% tumor vaskular
– 5% jaringan saraf

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 • Hubungan antara jenis tumor-gejala-lokasi-
umur dan jenis kelamin.
• Contoh:
– Lipoma:
– tidak nyeri,
– < tangan,
– << anak.

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Lipoma
• Neoplasma mesenkimal tersering
• Tumor dapat tunggal, multipel, superfisial atau
dalam
• Gejala:
• Tak nyeri (kec. angiolipoma), lunak, tunggal, dapat
digerakkan
• Umur:
• Dewasa (40-60 years)
• Jarang pada dekade 1 dan 2
• Jeni kelamin:
• L>P

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Lipoma
• Distribusi anatomik:
• Punggung atas, leher, bahu dan abdomen, ekstremitas
proksimal, bokong dan tungkai atas
• Jarang di wajah dan tangan atau kaki
• Makroskopik:
• Lunak berbatas tegas, masa be bentuk bulat bersimpai tipis.
• Beberapa mm sampai > 10 cm
• Mikroskopik:
• Jaringan lemak matur
• Berbagai subtipe histologik

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
 Lipoma
• Ancillary Testing:
• 50-80% mempuyai kelainan sitogenetik paling sering
adalah translokasi 12q
• Prognosis dan terapi/Treatment:
• eksisi
• rekurensi < 5%

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 TUMOR FIBROBLASTIK/ MIOFIBROBLASTIK
• Benign
– Nodular Fasciitis
– Proliferative fasciitis
– Myositis ossificans
– Ischaemic fasciitis
– Elastofibroma
– Fibrous hamartoma of infancy
– Myofibroma/myofibromatosis
– Fibromatosis colli
– Desmoplastic fibroelastoma
• Intermediate (locally aggressive)
– Superficial Palmar fibromatosis
– Desmoid-type/Abdominal fibromatosis (desmoid tumor)
– Lipofibromatosis
• Intermediate (rarely metastasizing)
– Solitary fibrous tumor and hemangipericytoma
– Inflammatory myofibroblastic tumor
– Low grade myofibroblastic sarcoma
– Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma
– Infantile fibrosarcoma
• Malignant
– Adult fibrosarcoma
– Myxofibrosarcoma
– Low grade fibromyxoid sarcoma
– Sclerosing epithelioid fibrosarcoma

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Nodular Fasciitis
• Proses pseudosarkoma yang self-limiting,
terdiri atas fibroblasts and miofibroblasts
• Paling sering salah di diagnosis sebagai sarkom
• Tumbuh cepat, sangat selular dengan mitosis
• Berhubungan dengan trauma?
• Cranial fasciitis berhub dg trauma lahir

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Nodular Fasciitis
• Gejala:
• Tumbuh cepat (1-2 bl) pada bagian yang pernah kena
trauma.
• 50% dengan rasa nyeri
• Kebas/ paresthesia bila terjaid penekanan saraf perifer.
• Umur:
• 20-40 th/ dewasa muda
• Kelamin:
• L=P

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Nodular Fasciitis
• Lokasi:
• Dapat timbul dimana saja,
• Subkutan, kd2 intramuskular
• Predileksi
– ektremitas atas (volar lengan bawah), dinding dada, punggung,
kepala dan leher serta ekstremitas bawah
– Jarang di kaki dan tangan
• Pada anak dan anak kecil
– di kepala dan leher
• Cranial fasciitis: diluar skull, jar lunak kepala
• Dpt ditemukan intravaskular

• Ukuran: kecil (< 2.0 cm); pernah dilaporkan sampai 10.5 cm

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Nodular Fasciitis
• Makroskopik:
• Berbatas/infiltratif, tidak bersimpai
• Miksoid/fibrous, bisa juga kistik
• Terbagi atas subtipe
–subkutaneus,
–intramuskular
–Fascial

 mirip sarkoma

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Nodular Fasciitis
• Mikroskopik:
• Proliferasi fibroblas dan miofibroblas (sel
spindel/plump)
• Tersusun mbtk bundel/fasikel pendek spt S, C atau
storiform
• Hiperkromasia/pleomorfisme inti (-)
• Fibrosis stroma
• Mitosis (+)
• Daerah seluler dan miksoid
• Makrofag berisi lipid dan sel datia
• Bag tepi infiltratif: sel lemak/otot.

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
 Abdominal Fibromatosis (Desmoid-type)
• > agresif dp fibromatosis superfisial, tumbuh infiltratif
• Rekurensi tinggi
• Metastasis (-)
• Trauma (+)
• Epidemiologi:
– < dp superficial fibromatosis
• Umur/jenis kelamin
– Pubertas-40 th: P
– Usia lb lanjut: L=P
• Lokasi:
Extra abdominal
– bahu., dinding dada, punggung, paha, kepala dan leher
Abdominal
– Struktur muskuloaponeurotik dd abdomen

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Abdominal Fibromatosis
• Gejala:
• Letak dalam, masa tak berbatas di dinding abdomen
• Nyeri +/-
• Umur:
• Dewasa muda (20-30 th)
• Jenis kelamin:
• P>>>>>>> L
• Hamil atau pernah melahirkan
• Lokasi:
• Otot dan fasia M. rectus abdominus dan M. internal oblique

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
 Fibrosarcoma
• Gejala:
• Masa soliter yang dapat dirada (3.0 to 8.0 cm)
• Tumbuh lambat
• Nyeri ditemukan pada 1/3 kasus
• Umur:
• Tipe dewasa
» 30-55 th
• Tipe infantil
» Sampai dg umur 2 th
» kongenital
• Jenis kelamin:
• L>P

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Fibrosarcoma
• Lokasi:
• Tipe dewasa
» Letak dalam pada ektremitas bawah
» Pada ekstremitas atas; kepala dan leher
» Jarang mengenai organ dalam (jantung, parum hati dan SSP)
• Tipe infantil
» Ekstremitas distal

• Makroskopik:
• Lesi tunggal, berlobulasi, berbatas, sering berkapsul
• Dapat menginvasi struktur disekitarnya

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
 TUMOR & LESI MIRIP TUMOR ASAL
JARINGAN FIBROHISTIOSITIK
• Jinak:
• Giant cell tumor of tendon sheath
• Diffuse type giant cell tumor
• Deep benign fibrous histiocytoma (Cutaneus fibrous
histiocytoma/Dermatofibroma)
• Plexiform fibrohistiocytic tumor
• Giant cell tumor of soft tissue/Nodular tenosynovitis

• Intermediate:
• Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

• Ganas:
• Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH)
– Pleomorphic MFH (undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma)
– Giant cells MFH (undifferentiated pleomorphic sarcoma with giant cells)
– Inflammatory (undifferentiated pleomorphic sarcoma with prominent
inflammation

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Malignant Fibrous Histiocytoma
• Sarkoma tersering pd org dewasa
• Dapat timbul sekunder setelah RT
• Gejala:
• Masa pada ekstremitas tidak nyeri
• Tumor Retroperitoneal dpt akb obstruksi dan anoreksia
• Demam dan leukositosis
» Produksi IL-6, IL-8 and TNF
• Umur:
• Usia lanjut (50-70 th)
• Jenis kelamin:
• L >> P (70% of MFH pd L)

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 TUMOR OTOT SKELET
• Benign:
– Rhabdomyoma
• Adult
• Fetal
• Genital
• Malignant
– Rhabdomyosarcoma
• Embryonal
• Alveolar
• Pleomorphic

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
 Rhabdomyosarcoma
• Most common soft tissue sarcoma of children under 15
years of age
• Signs/Symptoms:
• Tumors in head & neck can present with cranial nerve signs
• Tumors in GU tract present with dysuria, hematuria or
incontinence
• Tumors in extremities present as painful, rapidly-growing
masses
• Age:
• Predominantly infants and children
• Sex:
• M>F

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

 Rhabdomyosarcoma
• Lokasi:
• Kepala dan leher; GU tract dan retroperitoneum;
ekstremitas atas dan bawah
• Makroskopik:
• Botryoid embyonal tumors di kandung kemih dan
nasofarings, btk polipoid mengandung kista gelatinus,
hemoragik.
• Tumor di ekstremitas biasanya pada, putih kelabu
• Ukuran biasanya ~ 3-4 cm

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
Giant Cell Tumor (GCT) of Bone
 Locally aggressive, potentially malignant neoplasm
characterized by the presence of osteoclastic,
multinucleated, giant cells.
 It usually occurs in the third and fourth decades, has a
slight predilection for women, and seems to be more
common in Asia than in Western countries. GCTs in the
elderly may be secondary to irradiation.
 Pathology: In most cases (90%), GCT of bone originates
at the junction between the metaphysis and the
epiphysis of a long bone, with more than half being
situated in the knee area (distal femur and proximal
tibia.
 Manifest with pain, microfractures and pathologic
fractures are frequent.
 Local recurrence after simple curettage has been
reported in one third to one half of the cases, and 5%
to 10% metastasize.
 Ewing’s Sarcoma / PNET
• Gejala:
• Masa tumbuh cepat, letak dalam
• Umur:
• Dewasa muda (biasanya < 30 th)
• Jenis kelamin
• ♂>♀
• Lokasi:
• PNETs di ektremitas, paha atas, bokong dan bahu
• Extraskeletal Ewing’s sarcoma biasanya di paravertebral
berhubungan dengan vertebrae atau iga

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

Ewing Sarcoma (EWS)
 Uncommon malignant bone tumor composed of
small, uniform, round cells 5% of all bone tumors
and is found in children and adolescents, with2/3 of
cases occurring in patients < 20 years. Boys are
affected more often than girls (2:1).
 Pathology: EWS is primarily a tumor of the long
bones in childhood, especially the humerus, tibia,
and femur, where it occurs as a midshaft or
metaphyseal.
 Gross examination, EWS is typically soft and grayish
white, often studded by hemorrhagic foci and
necrotic areas. In many cases, the tumor mass
penetrates the periosteum and extends into the soft
tissues
KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL
TERIMAKASIH