You are on page 1of 8

HEMANGIOBLASTOMA

DEFINICIÓN:

Los HB son tumores benignos de crecimiento lento clasificados como grado I de la OMS, localizados con
mayor frecuencia en el cerebelo, aunque también pueden comprometer el tallo cerebral y la médula
espinal.

Tiene origen mesenquimático, compuesto por una red de vasos anormales, siendo de características
sólidas (28 %) o quísticas (72%) compuestas de tres tipos diferentes de células: 1) células endoteliates.
2) pericitos y 3) células del estroma.
EPIDEMIOLOGIA

 Corresponden al 2% de los tumores intracraneales y de 7 a 10% de los que se originan


en la fosa posterior .

 Es más común en el sexo masculino, con una proporción de 2:1 en la mayor parte de las
series.

 La edad de presentación en el momento del diagnóstico se encuentra entre la tercera y


quinta décadas

 La mayoría son esporádicos y solitarios. Aproximadamente 20-25 % se asocian a la


enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL),

 En pacientes con enfermedad de VHL los hemangioblastomas tienden a aparecer a


edades más tempranas y ser múltiples.
CLÍNICA:

Los síntomas de presentación más


frecuentes son :
cefalea (70 %),
inestabilidad (50 %)
náuseas y vómitos (37 %)
mareo y vértigo (26 %).

Los pacientes con tumores en la médula espinal suelen presentan con frecuencia dolor y
signos de compresión medular

Los pacientes con enfermedad de VHL pueden presentar además síntomas oculares o
sistémicos.

En la exploración neurológica destaca la presencia de signos cerebelosos (38 %), papiledema


(33 %) y nistagmus (20 %).
EXÁMENES AUXILIARES:
Se han descrito 6 patrones radiológicos en TC y RM: quístico puro (8 %), nódulo mural (35 %), quiste con
realce mural (6 %), nódulo mural quístico (6 %), sólido con componente quístico (12 %) y sólido (33 %).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

El diagnóstico diferencial incluye


 las metástasis (masa parenquimatosa de la fosa posterior, más
frecuente en adultos de edad media y avanzada)
 el glioma de fosa posterior (muy raro en adultos de edad avanzada)
 ependimoma de células claras.
TRATAMIENTO
 embolización del tumor
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica  radiocirugía
estereotáxica.
Si existe hidrocefalia, se debe proceder previamente al
drenaje ventricular (normalmente externo)

En los tumores quísticos el nódulo es redondo u oval,


bien delimitado; así, durante la cirugía, el quiste es
habitualmente abierto para localizar el nódulo, el cual
luego es resecado en bloque.

En los tumores sólidos y grandes, la resección en bloque


es dificultosa; por ello se realiza una embolización
preoperatoria selectiva de las arterias que nutren el
tumor.

Fármacos antiangiogénicos. Se han comunicado casos


aislados de regresión tumoral y mejoría clínica en
pacientes con hemangioblastomas irresecables.
Hemangioblastomas quísticos con
nódulo, donde se puede observar que
el contenido quístico, en RM, es
hipointenso en T1, hiperintenso en T2,
e isointenso en Flair. a, d y g, T1 con
gadolinio. b, e y h, T2. c, f e i, Flair
Hemangioblastoma sólido. a, b y e, RM pre operatoria. c y Hemangioblastoma sólido-quístico. a y b, RM pre
d, angiografía pre embolización. f y g, angiografía post operatoria. c y d, RM post operatoria
embolización. h-j, RM post operatoria

You might also like