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Fármacos.
La mayor parte de los medicamentos capaces de
inducir pénfigo suelen tener un grupo tiol (–SH) en su
molécula o contienen un enlace disulfuro que
potencialmente es capaz de liberar grupos tiol.
El tiempo transcurrido entre la administración del
medicamento y la aparición de la enfermedad
puede ser desde pocas semanas hasta varios
meses, siendo el periodo mayor para los
medicamentos del grupo tiol.
Clásicamente se ha descrito una sintomatología
semejante al PF o eritematoso, relacionada con
medicamentos del grupo tiol. Los casos de PV son
cada vez más frecuentes y se asocian con
fármacos del grupo no- tiol.
La mayoría den los casos mejoran al suspender la
medicación responsable, pero aproximadamente
una tercera parte de los inducidos por d-
penicilamina necesitan tratamiento esteroideo
para controlar la enfermedad.
algunos fármacos inducirían una verdadera
acantolisis bioquímica, mientras que otros
desencadenarían una acantolisis inmunológica.
La acantolisis bioquímica se ha relacionado con
fármacos del grupo tiol, que produciría una
alteración bioquímica directa de la superficie
celular del queratinocito que impide la adhesión
celular. En la acantolisis inmunológica el
medicamento formaría un neo antígeno con la
subsiguiente aparición de anticuerpos.
Factores hormonales
Se ha especulado con la posibilidad de que
factores hormonales modulen la aparición o el
curso del pénfigo, basados en algunos casos que
han sufrido exacerbación del mismo en el
embarazo o su aparición en el mismo.
Radiación ultravioleta.
Se ha demostrado que la exposición a la luz UVB de
la piel sana en el fogo selvagem y PV promueve la
acantolisis con el depósito de IgG y C3 en los
espacios intercelulares
Dermatitis de contacto.
Existen algunas publicaciones de casos de pénfigo
que se desarrollan después de una dermatitis de
contacto a diversos productos. Inicialmente fue
descrita en relación con el contacto con el ajo,
también se ha puesto en relación con otras
sustancias como determinados pesticidas, fenoles y,
recientemente, tiuranes e imiquimod. El mecanismo
patogénico propuesto es una acción directa de la
sustancia desencadenante, que es capaz de
producir una alteración en la superficie cutánea,
con la formación de neoantígenos.
Infecciones .
Numerosos estudios han tratado de demostrar la
relación entre las diversas infecciones y el pénfigo.
Los virus han sido los agentes más implicados y con
las técnicas de reacción en cadena de la
polimerasa (PCR) se ha sugerido que el virus del
herpes simple, el virus de Epstein-Barr, el
citomegalovirus y últimamente el virus herpes
humano tipo 8 pueden ser capaces de inducir o
exacerbar el pénfigo en sujetos susceptibles.
Las infecciones por estafilococos, Proteus vulgaris y
Pseudomonas en relación con el PV parecen más
bien una complicación del mismo.
En el PF endémico, el factor desencadenante es la
picadura (o picaduras repetidas) de moscas del
género simulium.
El pénfigo paraneoplásico (PPN) se asocia sobre
todo a neoplasias como la enfermedad de
Castleman, sarcomas dendríticos foliculares,
timomas y otros linfomas no-Hogdkin, habiéndose
descrito también casos esporádicos asociados a
otros tumores.
Patogenia.
Los anticuerpos
Glucocorticoides. Administración de 2 a 3 mg de
prednisona/ kg de peso corporal hasta que se
interrumpa la formación de nuevas ampollas y
desaparezca el signo de Nikolsky. Luego se
disminuirán en forma rápida las dosis a cerca de la
mitad de la inicial, hasta que el paciente esté
prácticamente sin trastornos, para seguir con una
etapa de disminución muy lenta de la dosis hasta
llegar a una cantidad de sostén mínima eficaz.
Administración concomitante de inmunodepresores: Los inmunodepresores se
administran de manera simultánea, por su efecto de ahorro de glucocorticoides:
Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal hasta que el enfermo esté
totalmente asintomático,
Metotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35 mg/semana. Se hacen los mismos
ajustes de dosis
Ciclofosfamida, 100 a 200 mg al día. Se disminuye hasta llegar a dosis de sostén de 50
a 100 mg/ Día
Micofenolato de mofetilo. 1 g dos veces al día.
Plasmaféresis, junto con glucocorticoides e inmunodepresores.
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG, intravenous immunoglobulin) en dosis altas (2
g/kg cada 3 a 4 semanas) porque tiene efectos de ahorro de glucocorticoides.
Rituximab (anticuerpo monoclonal contra CD20); actúa en linfocitos B, que son los
precursores de los plasmocitos productores de auto anticuerpos. La administración
intravenosa una vez por semana durante 4 semanas logra efectos impresionantes en
algunos enfermos, y cuando menos remisión parcial en otros. Pueden observarse
infecciones graves.
Penfigoide bulloso (ampollar) (BP)
Dermopatología.
Microscopia habitual. Se advierten neutrófilosen fila
india en la unión dermoepidérmica; en la dermis
papilar hay eosinófilos y linfocitos; se observan
ampollas subepidérmicas.
Microscopia electrónica. Se advierte separación de
los planos de unión, es decir, se produce en la
lámina lúcida de la membrana basal.
Inmunopatología. Se identifican depósitos lineales
de IgG en las zonas de la membrana basal.
También se advierte C3, que puede aparecer
incluso sin IgG.
Suero. En 70% de los pacientes, por medio de IF se
detectan anticuerpos de tipo IgG circulantes
contra la membrana basal, y sus concentraciones
no guardan relación con la evolución de la
enfermedad. Los autoanticuerpos reconocen dos
tipos de antígenos.
BPAG1 es una glucoproteína de 230 kDa que
muestra gran homología con la desmoplaquina I y
es parte de los hemidesmosomas. BPAG2 es un
polipéptido transmembrana de 180 kDa (colágeno
de tipo XVII).
Tratamiento.