REFERAT

DUANE SYNDROM

Bayu ardianto(04054821719011)
Pembimbing : dr. Linda Trisna, Sp.M(K)
PENDAHULUAN

Sindrom retraksi Duane (DRS), juga dikenal sebagai sindrom

Stilling-Turk-Duane, adalah anomali gerakan mata bawaan yang
Sindrom retraksi Duane juga lebih sering terjadi secara
ditandai oleh defisit duksi horisontal, dengan penyempitan fisura
unilateral daripada bilateral, dan lebih sering mengenai mata kiri.
palpebra dan retraksi pada upaya adduksi, kadang-kadang
disertai dengan upshoot atau downshoot

DUANE SYNDROM

Sindrom Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk

Studi dari neuropathologi, neuroradiologi, dan studi
strabismus. Sekitar 80 % terjadi pada wanita, kejadian pada
neurophysiologic mendukung hipotesis bahwa sindrom Duane
keluarga yang memiliki riwayat DRS juga telah dicatat pada 5% -
akibat dari tidak adanya saraf kranial VI (saraf abducens).
10% pasien.
 BM ; 6 Otot
penggerk bola mata

4 otot rektus : 2 Otot obliqus :

1. M. rektus medialis 1. M. Obliqus superior
2. M. rektus lateralis 2. M. Obliqus inferior
3. M. rektus superior
4. M. rektus inferior
1. M. Rektus medial
 Berasal dr Ann. Zinn.
 Berjalan sepanjang dinding medial
orbita.
 Berinsersi di sklera 5,5 mm dr limbus
bag med BM
 Panjang 40,8 mm, lebar 10,3 mm.
2. M. Rektus lateral
 Berasal dr Ann. Zinn
 Berjalan sepanjang dinding lateral orbita.
 Otot berinsersi di sklera 6,9 mm dr limbus pd sisi temporal BM.
3. M. Rektus Superior
 Berorigo pd Ann.Zinn.
 Berjalan ke anterior atas & lat,
membtk sdt 23° thd aksis visual pd
posisi primer.
 Berinsersi di sklera 7,7 mm dr limbus,
bag atas BM
 Panjang otot :4,1 mm, lebar : 10,6 mm


4. M. Rektus Inferior
 Berasal dr Ann.Zinn
 Berjalan ke anterior, ke bawah, lat & sepanjang
dasar orbita, membtk sdt 23° thd aksis visual
pd posisi primer.
 Berinsersi di sklera 6,5 mm dr limbus, bag bwh
BM.
 Panjang 40 mm, lebar 9,8 mm.
5. M. Oblik Superior
 Berorigo pd apeks orbita, diatas Ann. Zinn.
 Berjalan ke anterior, sepanjang dinding
superomedial orbita.
 Panjang 60 mm, lebar 10,8 mm.
 Tendon MOS msk dkm BM di bwh MRS.
6. M. Obliq inferior
 Berasal dr os maxillaris, lateral fossa
lakrimalis.
 Berjalan ke arah lateral, superior & posterior.
 Berinsersi dibawah MRL, membtk sdt 51°
thd aksis visual (pd posisi primer).
 Panjang 37 mm, lebar 9,6 mm.
 GERAKAN MATA MONOKULER (DUKSI)

pergerakan monokuler bola mata, mata

bergerak satu posisi ke
posisi yang lain :
Ekstorsi
Adduksi

Intorsi
Abduksi
Elevasi Depresi
PERGERAKAN MATA MONOKULER

OTOT PRIMER SEKUNDER TERSIER

Rektus Med Adduksi

Rektus Lat Abduksi

Rektus Sup Elevasi Intorsi Adduksi

Rektus Inf Depresi Ekstorsi Adduksi

Obliq Sup Intorsi Depresi Abduksi

Obliq Inf Ekstorsi Elevasi Abduksi

PERSARAFAN BOLA MATA

N. Okulomotorius N.Trochlearis N. Abduscen

( N.III ) ( N. IV ) ( N.VI )

1. M.Rektus superior,
M. Oblik superior M.Rektus Lat
2. M. Rektus inferior,

3. M. Rektus medial,

4. M. Oblik inferior
PATOFISIOLOGI

1 Neuropathologik, neuroradiologik, dan

data neurophisiologik

2 Faktor genetic dan factor lingkungan

SINDROM DUANE TIPE 1
1. Neuropathologik
 Tipe I : Abduksi terbatas &
adduksi baik.
Agenesis N.VI,
N.III menginnervasi kedua
m. rektus medialis dan m.
rektus lateralis, tetapi hampir
seluruh N. rektus medialis
menginervasi m. rektus
medialis adduksinya baik.
SINDROM DUANE TIPE 1I

Tipe II : Adduksi terbatas & abduksi

baik.
• Nervus VI ada & mempersarafi
m.rek lateralis
• N.III innervasi m. rek. med & lat.
• adduksi berkurang oleh karena
m. rek.lateralis berkontraksi
berlawanan dgn m. rek.
medialis.
SINDROM DUANE TIPE III

 Tipe III: adduksi &

abduksi berkurang.
Agenesis dari N. VI ,
N. III mempersarafi
kedua m. rek. medialis
dan m. rek lateralis.
Kemampuan
persarafannya sama
sehingga mata tidak bisa
bergerak kedalam dan
keluar
 Bukti Neuroradiologik : MRI pasien sindrom Duane, tidak ada N.abdusen

 Bukti neurophisiologik : studi EMG, otot rektus medial dan lateral terdapat
aktif elektrikal pd penderita sindrom Duane
2. Faktor genetic dan factor lingkungan

 Mempengaruhi perkembangan m. ocular & N. cranial mggu ke 3-8

masa gestasi.

 Hampir seluruh kasus, S.duane bersifat sporadic, ± 2-5 % dg pola

familial; pola familial S. Duane jarang dilaporkan
MANIFESTASI KLINIS

1. Terbatasnya abduksi mata yang terkena

2. Terbatasnya adduksi
3. Retraksi BM kedalam soket ketika adduksi, penyempitan fissure palpebra
4. Pelebaran dari fissure palpebra pada saat abduksi
5. Kurangnya konvergensi
6. Wajah berpaling ke sisi mata yang terkena untuk mengimbangi keterbatasan gerakan
Mata dan untuk menjaga Binocular Vision
SINDROM DUANE TIPE 1

 Abduksi terbatas, hampir adduksi penuh, retraksi globe pd saat

adduksi. Ekstrim Kanan kompensasi tolehan muka ke kiri
 SINDROM DUANE TIPE 1I

 Baris atas: Abduksi penuh keterbatasan adduksi jelas

 Baris bawah : Upshoot/downshoot bervariasi dari mata kiri dgn usaha melirik ke
kanan yg ekstrim. Eksotropia posisi primer yg khas tdk muncul pd pasien ini
 SINDROM DUANE TIPE III

 Terbatasnya abduksi dan adduksi,penyempitan fissura palpebra, meskipun

adduksi tdk dpt diselesaikan. Tidak ada deviasi pd posisi primer
 tipe2
tipe1 tipe3
•Kemampuan mata • Kemampuan mata untuk
bergerak kearah luar adduksi terbatas, •Adduksi dan abduksi
(abduksi) terbatas, pada mata yang
• kemampuan untuk terpengaruh terbatas.
• kemampuan untuk abduksi adalah normal
menggerakkan mata kearah atau hanya sedikit •Fissura palpebra
dalam(adduksi) normal. terbatas. menyempit, dan bola
mata retraksi ketika mata
• Fissure palpebra • Fissure palpebra yg terkena melakukan
menyempit & bola mata menyempit dan bola adduksi
tertarik ke dalam orbit mata tertarik kearah
ketika adduksi globe ketika adduksi
DIAGNOSIS

 Pasien S. Duane biasanya menunjukkan gejala dari lahir.

 Posisi kepala abnormal & ketidak mampuan (adduksi) & (abduksi), tanda utama
diagnose keadaan ini.
 Pemeriksaan gerakan mata & mengecek kelainan lain yang berhubungan dengan S.
duane, strabismus, nistagmus, atau retraksi dari bola mata (mata tertarik kearah
soket).
 Prosedur MRI membantu menegakkan diagnosis. MRI dapat digunakan
mendeteksi defek nervus cranial VI
DD
Congenital / infantile
Sindrom Moebius esotropia

• lumpuh N.VI
Add Your Title& VII. •cross-fixate &
Abducens nerve •Terbatas abduksi, abduksi terbatas.
palsy adduksi & conver
gen unilateral / • Patching,pd anak
•normal adduksi & esotropia conge
bilateral.
convergen. nital dpt abduksi
•Muka sprti topeng
& abnormalitas dari baik.
• D/ pasti : esotropia
lengan,dada dan
baru , diplopia. • Terdapat deviasi
lidah.
• Tidak ada retraksi yang lebih besar
• Esotropia tidak dari pasien
globe , vertical
berhubungan dgn sindrom Duane.
upshot/ downshoots
retraksi globe,
vertical upshot &
downshoots.
TERAPI

 Indikasi absolute :
1. Adanya deviasi ocular horizontal yang nyata
2. Posisi kepala yang abnormal

 Indikasi relative :
1. Adanya retraksi globe saat adduksi
2. Secara kosmetik terganggu dengan adanya downshoot atau upshoot
saat mata adduksi
 Tujuan penanganan Sindrom Duane
1. Mengurangi atau menghilangkan tropia & muka yang berpaling
2. Memusatkan & memperluas bebasnya pandangan diplopia binokuler
3. Meningkatkan pergerakan rotasional dari abduksi pada mata yang
terkena
1. PEMBEDAHAN OTOT HORIZONTAL

Variasi tindakan operasi yang telah dianjurkan :

a. Reseksi m. rektus medial unilateral dan bilalteral pada sindrom Duane
dengan esotropia
b. Reseksi m. rektus lateral dan Faden posterior fixation suture pada
S.Duane dgn exotropia
c. Transposisi otot rektus vertical dan kombinasi dengan reseksi rektus
medial
 kasus esotropia, jika deviasi > 20 D prisma, reseksi rek. medial bilateral
harus dilakukan. Reseksi m. rektus medial sampai 6 atau 7 mm.
 kasus esotropia , 20-30 D prisma dengan retraksi, reseksi m. rektus lateral
ipsilateral dan m.rektus medial bilateral harus dilakukan.
 Pasien dgn exotropia, reseksi dari rek. lateral ipsilateral harus dilakukan. Hal
ini dapat mengurangi exotropia, retraksi globe & posisi kepala abnormal.
 Jika exotropia > 25 D prisma, reseksi m. rektus lateral kontralateral dapat
dipertimbangkan
2. PROSEDUR TRANSPOSISI

 Transposisi m.rek.inferior & superior kearah rek. lateral telah dilakukan pada
Esotropia.
 Dapat memperbaiki abduksi, meningkatkan tendensi terjadinya upshoot dan
memperburuk co-contraction.
 menyebabkan vertical tropia pada 10 % pasien, menyebabkan diplopia.
 Dapat meningkatkan resiko iskemia segmen anterior ketika 3 / 4 otot diopersi
pada satu mata. Angka kesuksesan operasi ini 50-75 %. 10-15 derajat abduksi
dapat dicapai
3. PROSEDUR POSTERIOR FIXATION SUTURE (FADEN)

 Posterior fixation suture pada m.rek. lateral memberikan hasil yang

memuaskan dengan hilangnya upshoot.
 Posterior fixation suture pada m. rek. lateral tidak mengubah abnormal
dari pergerakan bola mata
4. PENANGANAN POLA UPSHOOTS,DOWNSHOOTS, A DAN V.

 Upshoots dan Downshoots yang disebabkan oleh slip pada sisi rek. lateral dpt
diperbaiki dengan cara :
a. Reseksi dari m. rektus lateral
b. Posterior fiksasi suture (Faden) pada m.rek lateral
c. Pelemahan terhadap m. rektus vertical dapat memperbaiki upshoot jika c/ ad
innervasional primer.
d. Injeksi toksin botulinum. pada otot rek.medial ipsilateral tidak efektif
KESIMPULAN

 Sindrom retraksi Duane (DRS), juga dikenal sebagai sindrom Stilling-Turk-Duane, adalah anomali gerakan mata
bawaan.
 Ditandai oleh defisit duksi horisontal, dengan penyempitan fisura palpebra dan retraksi pada upaya adduksi, kadang-
kadang disertai dengan upshoot atau downshoot.
 Sindrom Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk strabismus. Sekitar 80 % terjadi pada wanita. Sindrom
retraksi Duane juga lebih sering terjadi secara unilateral daripada bilateral, dan lebih sering mengenai mata kiri.
 Studi dari neuropathologi, neuroradiologi, dan studi neurophysiologic mendukung hipotesis bahwa sindrom Duane
akibat dari tidak adanya saraf kranial VI (saraf abducens).
 Manajemen standar sindrom Duane (DS) mungkin melibatkan operasi.
 Tujuan dari operasi adalah eliminasi atau perbaikan dari postur kepala, eliminasi atau pengurangan ketidaksejajaran
mata yang signifikan, pengurangan retraksi yang parah, dan peningkatan upshoots dan downshoots.
 Pembedahan tidak menghilangkan kelainan mendasarnya dan tidak ada teknik bedah yang benar-benar berhasil
dalam menghilangkan gerakan mata yang abnormal.
TERIMA KASIH