REFERAT

PEMBIMBING
dr. Tjatur Kuat Sagoro, Sp.A

Farah Nurul Diniyati

1620221213
BAB I BAB II BAB III
 BAB I
PENDAHULUAN
Hiperlusensi hemithorax unilateral
merupkan hal yang umum terdapat pada Bullous lung disease
pemeriksaan radiografi dada pada
pediatrik. merupakan bagian dari proses
emphy-sematous, dapat dalam
bentuk yang berbeda, baik secara
Hiperlusensi hemithorax unilateral
memiliki diagnosis banding yang luas, histologi dan radiografi. Giant
termasuk unilateral emphyesmatous atau Bulla merupakan Bullous lung
bullous disease, pneumatocele, foreign
body aspiration, Swyer-James syndrome, disease yang paling langka.
congenital lobar emphysema,
endobronchial mass.1
Pediatric unilateral emphysematous atau
bullous lung disease dapat disebabkan
oleh berbagai keadaan, termasuk
idiopathic bullous emphysema,
bronkopulmonary dysplasia, dan
emfisema interstisial paru pada neonatus.

Gejala, onset dari penyakit belum

sepenuhnya jelas, batuk, nyeri dada dan
progresif dyspnea umum terjadi, tetapi
derajat dari gejala bervariasi. Gejala-gejala
dikaitkan dengan distensi berlebihan selama
hiperventilasi, yang menghasilkan gejala sisa
termasuk pneumotoraks, hemoptisis, dan
cavitary pneumonitis.
 BAB
BABIIII
TINJAUAN
TINJAUANPUSTAKA
PUSTAKA
ANATOMI RESPIRASI ANAK
Periode embrionik
• Periode ini dimulai kira-kira minggu ke-4 kehamilan, ketika
saluran respiratori primitif muncul sebagai tonjolan keluar
(divertikulum) di bagian ventral pada epitelium endodermal usus
depan. Tonjolan keluar ini segera membelah menjadi dua tangkai
tunas bronkial utama, yang dengan cepat masuk ke dalam mesenkim
yang memisahkan usus depan dan rongga selomik. Tunas-tunas
bronkial mulai membentuk cabang.
Periode Pseudoglandular
Menuju minggu ke-6 kehamilan, pada awal periode pseudoglandular,
paru menyerupai kelenjar eksokrin dengan stroma yang tebal dan
duktus-duktus sempit dilapisi epitel berupa sel-sel tinggi yang hampir
penuh mengisi lumen. Saluran respiratori utama telah terbentuk dan
memiliki hubungan yang erat dengan arteri dan vena pulmonal. Trakea
dan usus depan sekarang telah terpisah akibat fusi progresif rigi
epitelial yang tumbuh dari saluran napas primitif. Fusi inkomplit rigi
epitelial ini menyebabkan terjadinya fistula trakeoesofageal.
Periode kanalikular
• Selama periode ini, yaitu antara minggu ke-16 dan minggu ke-26–28
kehamilan, pertumbuhan epitelial lebih pesat daripada pertumbuhan
mesenkimal. Akibatnya, pertumbuhan bronkial menjadi tampak lebih
tubular, sementara daerah distalnya terus membagi untuk
membentuk pondasi struktural asinus paru.
 Periode sakular
• Di antara minggu ke-26 dan ke-28 kehamilan, morfogenesis paru
memasuki periode sakular.
• Pada saat ini, saluran respiratori terminal terus melebar dan
membentuk struktur silindris yang disebut sakula.
• Permukaan dalam sakula yang awalnya halus, berkembang menjadi
rigi-rigi atau krista-krista sekunder, yang berasal dari lipatan epitel dan
mesenkim peribronkial serta memiliki lapisan kapiler ganda.
• Jarak antara kapiler dan rongga udara potensial menjadi lebih sempit
sampai akhirnya hanya dipisahkan oleh selapis membran basal yang
tipis.
 Periode Alveolar
• Waktu dan kemajuan pembentukan septum alveolar dipengaruhi oleh
pengaturan endokrin. Hormon tiroid merangsang pembentukan septum,
• Alveolarisasi juga dipengaruhi oleh rangsang fisik. Regangan oleh cairan
yang terdapat di dalam paru dan distensi periodik akibat aksi otot
respiratorik pada pernapasan janin, diperlukan untuk perkembangan
asinus.
• Jika kedua hal tersebut tidak ada, misalnya karena paru atau dada
terkompresi (seperti pada hernia diafragma atau oligohidramnion), atau
jika pernapasan janin terganggu (misalnya pada lesi korda spinalis), akan
terjadi hipoplasia paru dengan jumlah alveolus yang sedikit.
 Perkembangan Paska Natal
• Perkembangan paru pascanatal dapat dibagi menjadi 2 fase,
• Selama fase pertama yang terjadi hingga 18 bulan pertama setelah kelahiran,
terdapat peningkatan yang tidak proporsional pada permukaan dan volume
kompartemen yang terlibat dalam pertukaran gas. Volume kapiler meningkat
lebih cepat daripada volume ruang udara yang nanti akan meningkat lebih cepat
daripada volume jaringan padat. Perubahan ini terjadi terutama melalui proses
pembentukan septum alveolar.
• Selama fase kedua, seluruh kompartemen berkembang lebih proporsional satu
sama lainnya. Walaupun alveolus baru masih dapat terbentuk, sebagian besar
pertumbuhan terjadi melalui peningkatan volume alveolus yang sudah ada.
Permukaan alveolus dan kapiler membesar secara paralel dengan pertumbuhan
somatik.
• Sebagai akibatnya, individu yang tubuhnya lebih tinggi cenderung memiliki paru
yang lebih besar.
GIANT BULLA
 DEFINISI
• Definisi dari Bula itu sendiri merupakan sebuah kantong udara
(ukuran > 1 cm) dengan bentuk berupa fokus lusensi, dibatasi oleh
dinding tipis (<1 mm).7
• Giant bulla didefinisikan sebagai bulla yang mengisi lebih dari 30%
hemithoraks dan menyebabkan terjadinya kompresi jaringan paru
• Bullous lung disease (Penyakit bula paru) ialah pembentukan dari
kantung yang mengandung udara dan cairan di dalam satu atau lebih
bagian paru-paru. Kantong-kantong tersebut akhirnya membentuk
kista (Bula) yang berisi udara dan dikelilingi oleh jairan paru-paru
normal.
 EPIDEMIOLOGI
• Nonkistik Emfisematosa atau bullous lung disease pada anak-anak
jarang terjadi, dengan kedua pulmo lebih sering terkena.1
 Etiologi

• Idiopathic bullous emphysema

• Late sequelae penyakit pulmo kronik yang terkait dengan kelahiran
prematur (bronchopulmonary dysplasia, disingkat menjadi BPD)
• Emfisema interstisial paru pada neonatus.
Kongenital bulla pada anak perempuan usia 6 tahun. (a) rontgen thorax menunjukan hiperlusensi
unilateral pada seluruh paru kanan. (b) CT scan terdapat bulla besar (star) pada paru kanan,
menyebabkan kompresi dari mediastinum. 17
Hiperlusensi hemithorax unilateral pada laki-laki berusia 18 tahun dengan riwayat
penyakit paru kronik yang berhubungan dengan kelahiran prematur. Dia lahir pada usia
26 minggu. (a) Rontgen thorax AP menunjukan adanya hiperlusensi, hiperekspansi paru
kanan dengan adanya pergeseran mediastinum kea rah kiri. (b) CT scan potongan axial
menunjukan adanya hiperlusensi dan hiperekstensi sebagian paru kanan, akibat dari
emfisema berat. Dan terdapatnya bulla besar dengan dinding yang tipis (Arrows).1
 Patogenesis
• Giant bulla dapat dikatakan sebagai komplikasi dari emfisema.
Dinding alveoli akan meregang menjadi lebih
besar namun kurang efisien dalam proses
pertukaran oksigen dan karbon dioksida selama
proses pernafasan berlangsung.
Kesulitan dalam proses ekspirasi akan
mengarah pada terperangkapnya udara di
dalam pulmo, yang dikenal sebagai hiperinflasi
Selain dapat menimbulkan
obstruksi pada jaringan pulmo
yang berdekatan, sebuah giant
bulla juga dapat menimbulkan
tekanan pada pulmo
kontralateral sehingga
menggangu fungsinya. Dapat
disimpulkan, bahwa bahkan
jaringan pulmo yang tidak
terpengaruh langsung oleh
giant bulla, akan menjadi
kurang efektif.11
 Manifestasi Klinis
Gejala, Onset Dari Penyakit Belum Sepenuhnya Jelas, Gejala Dari Giant Bulla
Dapat Berupa:
• Batuk,
• Rasa Tekanan Didada,
• Kesulitan Menarik Nafas,
• Nyeri Dada,
• Kelelahan (Karena Kekurang Oksigen).
• Dapat Mengeluhkan Berupa Sesak Napas Tiba-tiba Karena Perkembangan
Pneumothorax Spontan Atau Peningkatan Mendadak Dari Ukuran Bulla
Karna Terperangkapnya Udara.
 DIAGNOSIS

ANAMNESIS: PEMERIKSAAN FISIK:

Biasanya pasien memiliki Pada perkusi hipersonor, dan
riwayat bronkitis kronis, trauma pada beberapa kasus ditemukan
dada sebelumnya, dan penyakit tidak adanya taktil fremitus dan
paru lainnya. pada auskultasi terdapat
penurunan atau tidak adanya
suara vesikuler paru
• Diagnosis dari Giant bula didasarkan pada pemeriksaan
radiologi. Computed Tomography Scan (CT scan), dapat
mengidentifikasi distribusi, morfologi, jumlah dan ukuran
bula, serta jangkauan dan jenis emfisema pneumothorax
yang ada.11
• Pada CT scan, bula muncul sebagai daerah avaskular dengan
batas berupa lengkungan (Gambar 4).9 Struktur mediastinum
dapat bergeser kesisi kontralateral dari bula.3
Gambar 4. Rontgen thorax menunjukan ada area lusen yang besar pada bagian bawah
lapang paru. (Panah Kuning). CTscan menunjukan adanya bulla besar pada hemithorax
sinistra.
• Bulla dapat memberi gejala dan gambaran radiologi dari pneumothorax,
hal tersebut menjadi penting untuk membedakan antara giant bulla
dengan pneumothorax sebelum penatalaksanaan.
• Jika tanda dari tension seperti deviasi trakea atau tampak adanya
mediastinal shift, hal tersebut dapat mengkonfirmasi kemungkinan
diagnosis tension pneumothorax.9
• Sebuah kasus yang di publikasikan oleh Bourguin et al, melaporkan pasien
dengan bullous lung disease mendapatkan chest tube di tempat yang salah.
• Pada pasien dengan bullous lung disease yang berat, CTscan dapat
membedakan bulla dari pneumothorax dan dapat menyelematkan pasien
dari prosedur yang berbahaya.
 PENATALAKSANAAN

Pasien dengan Giant bulla terbagi menjadi 4 kelompok: 12

• Group I = Single giant bulla dengan paru yang normal
• Group II = Multiple Giant bulla dengan paru yang normal
• Group III = Multiple bulla dengan kelainan paru yang secara luas
dipengaruhi emypsema
• • Pasien
Group pada
IV =group I danbulla
Multiple dengan “kandidat
II merupakan paru ideal”
kelainan yang yang dan memiliki
dipengaruhi
penyakitterbaik
peluang lain untuk berhasil. Kelompok III dan IV tidak memiliki tingkat
keberhasilan yang serupa, dimana paru sudah rusak secara luas, pasien mungkin
disarankan untuk menjalani transplantasi paru.12
• Terapi farmakologis hanya memiliki manfaat yang terbatas
pada kondisi giant bulla,
• Pembedahan pengangkatan dari giant bulla (bullectomy)
sudah menjadi pengobatan standar pada pasien-pasien
selama bertahun-tahun, dan ini telah dicapai dengan
melakukan lateral thoracotomy, reseksi bilateral melalui
midline sternotomy.
 INDIKASI BEDAH KONTRAINDIKASI BEDAH
• Dyspnea yang berat dengan • a) Adanya penyakit komorbid
adanya giant bulla • b) Sulit untuk mengidentifikasi bulla
• Pneumothorax spontan pada foto thorax
• Nyeri dada • c) Hipertensi pulmo
• Infeksi berulang
• Hemoptysis FEV1 kurang dari 35%, hiperkapnia, kapasitas difusi
CO2 kurang dari 40% merupakan hal yang
berhubungan dengan peningkatan resiko dari
intervesi bedah. peningkatan resiko ini biasanya
terjadi pada usia tua, tetapi bukan merupakan
kontraindikasi
 KOMPLIKASI
• Komplikasi utama dari bulla adalah pneumotoraks, infeksi, dan
perdarahan.17
• Komplikasi dari pembedahan dapat berupa terjadinya gagal nafas,
pneumonia, perdarahan dan atelektasis.
• Komplikasi pada jantung dapat terjadi aritmia, dan komplikasi lainnya
dapat Emboli paru, infeksi luka.
 BAB III
KESIMPULAN
• Giant bulla didefinisikan sebagai bulla yang mengisi lebih dari 30%
hemithoraks dan menyebabkan terjadinya kompresi jaringan paru.
• Penyebab tersering bulla pada anak dapat berupa kelainan kongenital
(Congenital bulla) idiopathic bullous emphysema, late sequelae
penyakit pulmo kronik yang terkait dengan kelahiran prematur
Bronchopulmonary Dysplasia dan emfisema interstisial paru pada
neonatus.
• Gejala, onset dari penyakit belum sepenuhnya jelas, gejala dari giant
bulla dapat berupa: batuk, rasa tekanan didada, kesulitan menarik
nafas, nyeri dada, kelelahan (karena kekurang oksigen) dan biasanya
pasien, riwayat bronkitis kronis, trauma dada sebelumnya, dan
penyakit paru lainny, dapat ditemukan perkusi hipersonor, dan pada
beberapa kasus ditemukan tidak adanya taktil fremitus dan pada
auskultasi terdapat penurunan atau tidak adanya suara vesikuler paru
pada pemeriksaan fisik.
• Diagnosis dari Giant bula didasarkan pada pemeriksaan radiologi.
Computed Tomography Scan (CT scan), dapat mengidentifikasi
distribusi, morfologi, jumlah dan ukuran bula, serta jangkauan dan
jenis emfisema pneumothorax yang ada.
• Pembedahan pengangkatan dari giant bulla (bullectomy) sudah
menjadi pengobatan standar.
• Komplikasi utama dari bulla adalah pneumotoraks, infeksi, dan
perdarahan. Komplikasi dari pembedahan dapat berupa terjadinya
gagal nafas, pneumonia, perdarahan dan atelektasis. Komplikasi pada
jantung dapat terjadi aritmia, dan komplikasi lainnya dapat Emboli
paru, infeksi luka.