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α-talassemias β-talassemias
Talassemia maior
Manifesta-se de 6 a 9 meses após o nascimento HbF ---> HbA = Anemia grave < 5g/dL
Talassemia maior
Anomalias esqueléticas
Talassemia maior
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia maior
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia maior
Hepatoesplenomegalia
Icterícia
CHCM baixo
Aumento da absorção de Ferro
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia maior
anisopoiquilocitose intensa,
esquizócitos,
Eritroblastos
desvio à esquerda dos granulócitos.
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia Maior
Transfusões de sangue
Terapêutica quelante
Esplenectomia
Transplante
Ácido fólico
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia Intermediária
Denominação que se aplica aos casos sintomáticos que não dependem de transfusões
regulares = Síndrome Clínica
Hb 7 – 11 g/dL
Aumento de HbF
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia Intermediária
As manifestações clínicas
Esplenomegalia
A anemia crônica pode se acentuar
redução da massa muscular
quando ocorrem infecções ou pela
carência associada de folatos.
úlceras crônicas nas pernas
alterações faciais
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia Menor
a) na infância;
b) na presença de infecções e Processos inflamatórios crônicos;
c) durante a gravidez
Hemoglobinopatias
β-Talassemias
Talassemia Menor
Alteração na cadeia β
Esta alteração altera a carga elétrica, a qual quando desoxigenada , forma cristais
alongados (tactóides) = Forma de Foice
Ph baixo
Desoxi-hemoglobina
Baixas temperaturas
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
LEGENDA:
AA - Sem alteração.
Destruição das
células
Crises vasoclusivas
Acidose
Infecções
Desidratação
Desoxigenação
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Ulceras
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Derrame Cerebral
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Dactilite
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Síndrome mão-pé
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Priapismo
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Icterícia
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Achados Laboratoriais
Hemoglobina 6 – 9 g/dL
Drepanócitos
Células em Alvo
Esplenectomia = Corpúsculos de Howell-Jolly
Teste de Falcisação de Hemácias
Eletroforese de Hemoglobina
Teste do Pezinho
Reticulocitose
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme Achados Laboratoriais
Hemoglobinopatias
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Tratamento
Antibióticoterapia
Hidratação
Transfusão (principalmente na aplasia medular)
Hidróxiuréia (aumenta os níveis de HbF)
Transplante de Medula
Vacinação (pneumococo, haemophilus e meningococo)
Antiinflamatórios
Outras Hemoglobinopatias
Hemoglobinopatia C
Hemoglobinopatia D
Hemoglobinopatia E
Anemia leve (homozigoto)