 Anormalidad o daño estructural de cualquiera

de los recubrimientos endoteliales de los vasos

sanguíneos.

 Manifestaciones clínicas y estados patológicos.

 Equimosis, petequias, hemorragias excesivas o

espontáneas de las membranas mucosas.

 Generalmente el número de plaquetas y las

pruebas de detección sobre los factores de
coagulación están normales.

 Diagnóstico se establece frecuentemente por

exclusión.
Hereditarios Adquiridos
Telangiectasia hereditaria
 Telangiectasia: dilatación persistente de las
venas situadas superficialmente.
 Enfermedad de Osler- weber-Rendu, se hereda
de forma autosómica dominante.
 Frecuencia: 1 en 50.000.
 Alteraciones en la proteína endotelial
endoglina en el cromosoma 9.
 Antecedentes familiares de hemorragia y
lesiones planas, rojas o amoratadas en las
membranas mucosas: lengua, vías
gastrointestinales, respiratorias y en palmas y
plantas.
 Pruebas de laboratorio: de ordinario normales.
Síndromes de Ehlers-Danlos:

 Grupos de trastornos que se caracterizan por

síntesis anormal y disminuida del tejido
conjuntivo subendotelial, particularmente de la
colágena.

 Manifestaciones hemorrágicas por fragilidad

extrema de los vasos que permite que la sangre
abandone la luz y entre a los tejidos.

 Diátesis hemorrágica, equimosis espontánea,

rotura de grandes vasos, petequias, hemorragia
gastrointestinal, gingival y dental

 Capacidad extraordinaria de estiramiento de la

piel, fragilidad para la producción de heridas y
articulaciones hiperextensibles.

 Laboratorio: tiempo de sangría anormal.

Síndrome de Marfan:

 Herencia autosómica dominante.

 Extremidades largas, dedos arácneos,

aneurisma, luxación del cristalino,
articulaciones hiperextensibles y diátesis
hemorrágicas.

 Laboratorio: tiempo de sangría prolongado y

anormalidades en la agregación plaquetaria.
Púrpura senil o actínica
 Se presenta en personas ancianas.

 Equimosis espontáneamente o por presión leve,

especialmente en las partes del cuerpo que
han estado expuestas a la luz solar.

 Se desarrolla con la edad por la degeneración

de las fibrillas de colágena de soporte y daño
solar crónico.

 Laboratorio: mayor formación de petequias en

la prueba del torniquete.
Púrpura simple:

 Trastorno benigno presentado en mujeres

jóvenes.

 Equimosis pequeñas espontáneas en la piel de

muslos o brazos.

 Causa del padecimiento desconocida.

 Pruebas de laboratorio: en algunos pacientes

normales y en otros alteración en la agregación
plaquetaria.
Deficiencia de vitamina C (Escorbuto):

 Vitamina C necesaria para la formación del

colágeno y la sustancia fundamental de la piel.

 Deficiencia puede desarrollarse a los 2 o 3 meses

de un aporte inadecuado.

 Presencia de tapones córneos en los orificios de

los folículos pilosos, petequias y púrpura
parafolicular con pelos atrapados en
“sacacorcho” en la parte superior de los brazos,
piernas, espalda y nalgas.

 Cuatro H: hemorragia (encías, músculos,

articulaciones y huesos), hiperqueratosis de los
folículos pilosos, hipocondriasis (debilidad y
artralgias) y alteraciones hematológicas
(disfunción de la agregación plaquetaria).
OTROS
Púrpura alérgica
Trastornos de paraproteínas
Amiloidosis
Infecciones
Inducida por fármacos
Síndrome de Cushing
Trastornos Cuantitativos Trastornos Cualitativos

Trastornos hereditarios
Trastornos adquiridos
Trastornos Cuantitativos: trombocitopenia y
trombocitosis

Trombocitopenia: plaquetas ˂ 150 x 109/L.

 Síntomas clínicos: plaquetas ˂ 50 x 109/L.
 Hemorragia intensa y espontánea: ˂ 10 x 109/L.
Fisiopatología
1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria.
2- Disminución en la producción.
3- Trombocitopenia por cúmulo esplénico
(secuestro).
4- Trombocitopenia asociada a la transfusión
masiva.
5- Múltiples causas.
1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria:
Inmunitaria y no inmunitaria.

 Inmunitaria: mediada por Ac (Ig G), fagocitosis por

Mɸ del bazo de PQ sensibilizadas por Ac.
Ej: variantes idiopáticas, trombocitopenia
transplacentaria, aloanticuerpos por transfusión y
embarazo, vinculada con fármacos, relacionada con
otras enfermedades.

 No inmunitaria: destrucción dentro de la circulación

por Coagulación intravascular diseminada (CID),
púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y
síndrome hemolítico urémico (SUH), y por válvulas
cardíacas artificiales.
2- Disminución en la producción:
Aplasia megacariocítica, trombopoyesis ineficaz y
trombocitopenia hereditaria (Síndrome de Wiscott-
Aldrich, enfermedad de Bernard-Soulier, anomalía de
May Heglin ).

3-Trombocitopenia por cúmulo esplénico (secuestro).

Esplenomegalia e hiperesplenismo.

4-Trombocitopenia asociada a la transfusión masiva.

10 o más unidades de sangre en 24 horas.

5-Múltiples causas: alcoholismo, enfermedades

linfoproliferativas y cirugía de derivación
cardiopulmonar.
Trombocitosis
 Cifra de plaquetas por encima de 450 x 109 /L.
 Causas: clonales, familiares y reactivas o
secundarias.
1- Clonales: trastornos miloproliferativos crónicos
(Leucemia mieloide crónica, trobocitosis
esencial, policitemia rubra vera y mielofibrosis
con metaplasia mieloide).

2- Familiares: trombocitosis familiar, heredada de

manera autosómica dominante, mutación en
el gen de la trombopoyetina (niveles altos).

3- Reactivas o secundaria: aumento de PQ por

otra enfermedad o trastorno Ej: después de
hemorragia o cirugía, posesplenectomía,
recuperación de trombocitopenia en los
alcohólicos, entre otros.
Trastornos Cualitativos: alteraciones en la función de
las plaquetas, pueden ser hereditarios o adquiridos.

Hereditarios:
 Trastornos en la adhesión plaquetaria: necesario el
factor de von Willebrand y la glucoproteína Ib en la
membrana plaquetaria, EJ: enfermedad de
Bernard Soulier y enfermedad de von Willebrand .

 Trastornos de la agregación plaquetaria: requiere

fibrinógeno y proteína IIb/IIIa, Ej: Trombastenia de
Glanzman.

 Trastornos de la secreción de las plaquetas:

defectos en los mecanismos de liberación de los
gránulos, Ej: Síndrome de Chediak-Higashi
Adquiridos

 Insuficiencia renal.
 Enfermedades hematológicas.
 Fármacos: aspirina, antibióticos.
 Alcohol.