SINDROME HEMORRAGÍPARO:

• HEMOSTASIA
• TELANGIECTASIA (THH)
• PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLËIN

CESIA RAVELLO ALAYO

HEMOSTASIA Interrupción de las hemorragias en los vasos sanguíneos lesionados

VASOCONTRICCIÓN

ETAPAS
FORMACIÓN DE TAPÓN PLAQUETARIO

FORMACIÓN DEL COAGULO

ETAPAS DE LA HEMOSTASIA
FACTOR DE CRECIMIENTO TRANSFORMANTE PROTEÍNAS MORFOGÉNICAS ÓSEAS
BETA

La ENDOGLINA Y ALK1 codifican TGF beta y BMP

 SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER : (THH)
Alteración vascular displásica multisistémica de carácter
autosómico dominante.

GEN DE LA ENDOGLINA (ENG) localizado en el brazo largo

del cromosoma 9 Principalmente por
ESTAS MUTACIONES haploinsuficiencia, a la vía
THH tipo 1 AFECTAN de TGF-β y BMP:
Se han identificado
dos locus

GEN DEL RECEPTOR DE LA ACTIVIDAD TIPO CINASA 1 (ALK1)

localizado en el brazo largo del cromosoma 12 Alteraciones en la
angiogénesis originando la
THH tipo 2 TELANGECTASIAS y
MALFORMACIONES
ARTERIOVENOSAS
SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER :DIAGNÓSTICO
•Evaluación clínica
•En ocasiones, endoscopia o angiografía
•A veces, estudios genéticos
• El diagnóstico se basa en el hallazgo de malformaciones arteriovenosas
características en: la cara, la boca, la nariz y los dedos.
• A veces se requiere una endoscopia o un angiografía.
 Los hallazgos de laboratorio suelen ser normales, excepto por la
anemia ferropénica en muchos pacientes.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLËIN
La vasculitis leucocitoclástica (VL) es un término que describe los hallazgos histológicos de
los vasos sanguíneos pequeños con un infiltrado predominante de neutrófilos es más
común en la infancia, afecta frecuentemente al grupo etario comprendido entre los dos y
seis años
Estreptococo del grupo A
CAUSAS Hepatitis A y B
Micoplasmas
Infección bacteriana o vírica de las Virus de Epstein-Barr
vías respiratorias Varicela
Medicamentos
Picaduras de
insectos
Vacunas
INFECCIÓN BACTERIANA CAUSANTE DE PURPURA DE HENOCH-SCHONLËIN
EXAMENES DE LABORATORIO

HEMOGRAMA COMPLETO CON RECUENTO DE PLAQUETAS

PRUEBAS DE FUNCIÓN RENAL

ANÁLISIS DE ORINA

COAGULOGRAMA

DOSAJE DE LOS NIVELES DE IGA

DOSAJE DE ANTIESTREPTOLISINA-O