EL EXAMEN

NEUROLÓGICO
 Examen físico general
• Facie.
Ejemplos: Hemiplejia capsular en coma,
parkinsoniana, miastenia gravis,
• Actitud
• Marcha
 Actitud
• En el lecho:
Hemiplejia en el coma, opistótonos(tetanos)
emprostótonos, pleurostótonos, ortostótonos.
• De pie:
Enfermedad de Parkinson.
• Sentado.
OPISTÓTONOS
OPISTÓTONOS
PLEUROSTÓTONOS
POSICIÓN EN GATILLO DE ESCOPETA
 Marcha
• Suave
• Coordinada
• Inicio por el talón
• Balanceo de los brazos
• La posición del cuerpo y la actitud de la cabeza
 Sistema neurológico
1. Conciencia
2. Orientación: Tiempo, espacio y persona.
3. Atención
4. Memoria: De retención, reciente, de
evocación.
5. Inteligencia
6. Lenguaje y mímica
 Conciencia
1) Alerta
2) Consciente
3) Confusión
4) Obnubilación
5) Estupor
6) Coma: Grados y escala de Glasgow
 Lenguaje
1. Anartria
2. Disartria
3. Jergafasia
4. Dislalia
5. Palabra escandida

Afasia motora, sensorial y mixta.

 Examen neurológico
1. Taxia: Estática y dinámica. Sinergia.
2. Praxia: habilidades motoras
adquiridas..Transitiva, intransitiva, imitativa.
Alteraciones.
 Taxia
• Estática: Romberg.
• Dinámica:
Sinergia.
Miembros superiores:
Maniobras índice-índice, índice-nariz, metría, tomar
un objeto pequeño, diadococinesia o maniobra de
las marionetas.
Miembros inferiores:
Maniobra talón-rodilla, metría.
Alteraciones. Ataxia.
 Examen neurológico
• Motilidad: Pasiva (tono y trofismo) y activa
(voluntaria, involuntaria y refleja)
Maniobras de Barré y Mingazzini.
Alteraciones: Plejia, paresia, impotencia
funcional, hipertonía, hipotonía, atonía,
hipotrofia, atrofia, hipertrofia.
Sincinesias. Tics. Temblores. Mioclonías. Corea.
Fibrilaciones. Espasmos.
 Signos meníngeos
• Rigidez de nuca
• Signo de Kerning I: Sentar al paciente
• Signo de Kerning II: Decúbito supino elevar la
pierna.
• Signos de Brudzinski:
 Superior de Brudzinski o signo de la nuca.
 Reflejo contralateral de Brudzinski o inferior de
Brudzinski.
 Signo medio de Brudzinski.
 Reflectividad
• Profunda u osteotendinosa
• Superficial o cutáneo mucosa
• Orgánica
Alteraciones: A, hipo o hiperreflexia
 Reflectividad profunda u
osteotendinosa
1. Orbicular de los párpados
2. Maseteriano o mandibular
3. Bicipital
4. Tricipital
5. Estiloradial
6. Cúbito pronador
7. Medio pubiano
8. Rotuliano o patelar
9. Aquiliano
 Reflectividad superficial cutáneo
mucosa
1. Corneano o conjuntival
2. Estornutatorio
3. Faríngeo o Nauseoso
4. Cutáneo abdominal
5. Cremasteriano y su homólogo en la mujer
6. Cutáneo plantar
7. Sucedáneos de Babinsky (Oppenheim, Schaeffer
y Gordon)
8. Clonus
 Sensibilidad
1. Superficial: Táctil. Térmica. Dolorosa.
Alteraciones: Anestesia, hipoestesia,
hiperestesia.
2. Profunda: Barestesia. Barognosia. Palestesia.
Batiestesia. Estereognosia. Sensibilidad dolorosa
profunda.
Alteraciones.
3. Visceral
 Nervios craneales
I par: Olfatorio: Sensitivo.
II par: Óptico: Sensitivo.
III par: Motor ocular común u óculomotor: Motor.
IV par: Troclear o Patético: Motor.
V par: Trigémino: Mixto.
VI par: Motor ocular externo o Abducen: Motor.
VII par: Facial: Mixto
VIII par: Vestíbulo coclear o Auditivo: Sensitivo.
IX par: Glosofaríngeo: Mixto
X par: Vago: Mixto
XI: Espinal: Motor.
XII: Hipogloso: Motor.
 Pares craneales
• Sensitivos o aferentes: I, II, VII.
• Motores o eferentes: III, IV, VI, XI, XII.
• Mixtos: V, VII, IX, X.
 Datos anatómicos
• Tienen un origen aparente que es el punto de emergencia
de ese nervio, que se observa macroscópicamente en la
superficie de la estructura nerviosa, por tanto en la
configuración externa.
• Y un origen real que es distinto al aparente. Está en un
núcleo formado por cuerpos neuronales situados en el
espesor de la sustancia blanca, por tanto en la
configuración interna de una estructura nerviosa.
• A nivel del mesencéfalo: Parten III y IV.
• A nivel del puente: Parten V, VI, VII y VIII.
• A nivel del bulbo: Parten IX, X, XI y XII.
• I y II parten del encéfalo, algunos no los consideran
verdaderos pares craneales sino porciones modificadas del
encéfalo.
EPILEPSIA
 Datos
• Constituye la segunda enfermedad
neurológica en frecuencia en la práctica
médica.
• Es la gran simuladora.
• Grandes personalidades la padecieron.
 Concepto
Síndrome cerebral crónico caracterizado por
crisis epilépticas recurrentes (dos o más) de
manifestaciones clínicas y etiológicas diversas.
Cuadro resultante a las descargas súbitas,
excesivas, hipersincrónicas, desordenadas y
recurrentes de una población neuronal más o
menos extensa del cerebro.
Síntoma común a muchas causas subyacentes.
 Aspectos a tener en cuenta:
1. No se puede diagnosticar epilepsia sólo por
elementos del EEC.
2. Las manifestaciones de la epilepsia están
constituidas por crisis repetidas, es decir, una
sola crisis de epilepsia no hace diagnóstico de
epilepsia.
3. Determinar que se trate de crisis epilépticas y no
de otro tipo de crisis neurológicas como las
sincopales y las psicógenas.
 Etiología (Causas de epilepsia).
• Sin causa diagnosticable (Idiopáticas)
• Complicaciones pre, peri y post natales
• Enfermedad cerebrovascular
• Traumas cerebrales
• Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis
• Parasitismo: Neurocisticercosis
• Enfermedades neurodegenerativas
• Enfermedades autoinmunes
• Neoplasias cerebrales
• Enfermedad genética
• Intoxicaciones medicamentosas, drogas, alcohol
• Trastornos metabólicos: Uremia, hipoglucemia,
hiponatremia, hipocalcemia
 Clasificación
1. Crisis generalizada:
a. Crisis tónico clónica (Crisis Gran mal)
b. Crisis de ausencia (Crisis Pequeño mal): Con
alteración de la conciencia únicamente, con
componentes clínicos leves, con componente tónico,
con componente atónico, con automatismos, con
componentes autonómicos.
c. Crisis mioclónicas (con sacudidas únicas o múltiples)
d. Crisis tónica
e. Crisis clónica
f. Crisis atónica
 Clasificación
2. Crisis parcial (focal o local):
a. Crisis parcial simple (sin alteración de la conciencia)
• Con síntomas motores: Jacksoniana (fenómeno motor
progresivo), postural, fonatoria.
• Con síntomas sensitivos: Visual, olfativa, gustativa,
auditiva, vertiginosa.
• Con síntomas vegetativos: Palidez, sudoración,
sensación de plenitud epigástrica, piloerección,
midriasis.
• Con síntomas psíquicos: Miedo, ira, alucinaciones.
 Clasificación
b. Crisis focal compleja:
• De inicio parcial simple seguida de toma de la
conciencia.
• Con trastornos de la conciencia desde el inicio.
c. Crisis parcial que evoluciona a crisis
generalizada.
 Resumen
1. Generalizadas: Las manifestaciones clínicas responden a la
activación de ambos hemisferios cerebrales por lo que
cursan con pérdida del conocimiento y el EEG muestra
alteraciones en todos los electrodos exploradores.
2. Parciales: Las manifestaciones clínicas y EEG responden a
la activación de un área cerebral determinada.
a. Parciales simples: Cuando durante la crisis se conserva el
nivel de conciencia.
b. Parciales complejas: Cuando existe alteración parcial de la
conciencia.
3. Crisis secundariamente generalizadas: Resultan del tránsito
de crisis parciales sean simples o complejas a
generalizadas por lo general tónico-clónicas.
 Cuadro clínico. Crisis generalizada
Gran mal.
Cuatro elementos fundamentales:
1. Pródromos (período pre crítico)
2. Síntomas de la crisis
3. Estado o período convulsivo
4. Período post ictal
 Cuadro clínico. Crisis generalizada
Gran mal.
1. Pródromos:
• Sueño
• Apatía
• Irritabilidad
• Mareos
• Cefalea
 Cuadro clínico. Crisis generalizada
Gran mal
2. Síntomas y signos de la crisis:
• Inicio súbito, brutal. Puede comenzar con un aura.
• El enfermo palidece, pierde la conciencia y cae al suelo, los globos
oculares se desvían hacia arriba o a un lado, emite un grito agudo (grito
epiléptico).
3. Período convulsivo:
• Fase tónica: Contracción prolongada de todos los grupos musculares del
cuerpo.
• Postura característica.
• Apnea, cianosis, hipertensión arterial, arritmias.
• Esta fase dura de 20 a 30 segundos.
• Fase clónica: Movimientos bruscos, rápidos y generalizados, que van
ganando en amplitud y luego disminuyen hasta desaparecer.
• Los globos oculares animados de un movimiento rotatorio con midriasis.
• Mordedura de la lengua y labios: por la boca espuma rosada.
• Fase donde el paciente puede lesionarse.
• Emisión de orina, de heces y más raro de semen.
 Cuadro clínico. Crisis epiléptica
generalizada. Continuación.
• Fase estertorosa: Cuando cesa la convulsión el
paciente pasa a una etapa de coma fláccido del que va
saliendo lentamente y suele recuperar la conciencia,
pasando por un período de confusión mental, más
evidente si es un anciano, ya una vez consciente puede
presentar cefalea, náuseas y dolores musculares.
4. Período o estado post ictal: Hipotonía, se mantiene la
midriasis, Babinski bilateral, sueño profundo, al despertar
no recuerda nada.
Cuando se repiten las crisis suelen ser similares (son
estereotipadas)
 Cuadro clínico. Crisis epiléptica
generalizada
Crisis de ausencia: O Crisis del pequeño mal: Son
frecuentes y aparecen en edades más tempranas. La
hiperventilación puede inducir este tipo de crisis, en un
tercio de los pacientes al llegar a la adolescencia pueden
cambiar a crisis tónico-clónicas o generalizadas.
• Comienzo súbito, con duración entre 5 y 15 segundos.
• El enfermo palidece, no ve ni oye, se queda con la
mirada fija, parpadea rítmicamente y puede hacer
algunos movimientos.
• Termina de forma brusca y el enfermo continúa su
actividad donde la había dejado.
• No recuerda nada de lo sucedido.
 Cuadro clínico. Crisis epiléptica
generalizada
Crisis mioclónicas (con sacudidas únicas o múltiples) son
breves, con inicio y terminación brusca, agrupadas de 2 a 3 en
un segundo. Crisis en las que aparecen contracciones súbitas,
generalizadas y breves, las pueden desencadenar estímulos
luminosos y pueden ser idiopáticas como la denominada
epilepsia mioclónica juvenil de Yans o sintomática debida a
enfermedades degenerativas o trastornos metabólicos.
Crisis tónica
Crisis clónica
Crisis atónica: Disminución brusca del tono muscular
localizado o generalizado, pérdida de la conciencia muy breve.
 Cuadro clínico. Crisis epiléptica
localizada o parcial
• Son menos frecuentes que las generalizadas.
• Tienen manifestaciones clínicas focales y por lo
tanto son expresión de descargas de una parte de la
corteza cerebral.
• Permiten localizar el foco epileptógeno.
• Comienzan con el aura, con gran valor localizador.
1. Crisis parcial simple. Variantes:
Somatomotríz: Es la más frecuente. Fase tónica, clónica y
resolutiva. MS (el más afectado), cara.
Somatosensitiva.
Visual. Auditiva. Olfativa. Gustativa. Vertiginosa. Versiva.
 Cuadro clínico. Crisis epiléptica
localizada
2. Crisis parcial compleja: El paciente tiene un recuerdo parcial para el
evento pues hay cierta afectación del nivel de conciencia.
Comienza con un aura estereotipada.
El enfermo detiene su actividad y mantiene la mirada fija.
• En las crisis complejas del lóbulo temporal encontramos la
presencia de automatismo, que no es más que una conducta
automática e involuntaria que puede llegar a durar hasta 1 hora.
• Los automatismos pueden ser tan sencillos como un gesto de
chupeteo, pestañeo, acto del cierre de los botones de la camisa o
actos más complejos como poner en orden los muebles de una
habitación.
Alucinaciones auditivas, visuales, fenómenos de lo ya visto y de lo
nunca visto.
 Diagnóstico
• Visualización de la crisis.
• Interrogatorio.
• Examen físico del Sistema Neurológico.
• Exámenes de laboratorio.
• EEG
• Estudios de neuroimágen: TAC de cráneo.
RMN.
• PL
 Diagnóstico diferencial
• Crisis de histeria (crisis psicógenas)
• Estados sincopales
• Hipoglucemia
• Tetania
• ICT
 Diagnóstico diferencial
ELEMENTOS PARA DIFERENCIAR EL SÍNCOPE
CONVULSIVO DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS:
• Breve duración de la pérdida de conocimiento.
• Ausencia de movimientos clónicos.
• Recuperación más rápida.
• Ausencia de estado post ictal.
 Diagnóstico diferencial
CRISIS PSICÓGENAS:
Cursa con una personalidad premórbida o con
alguna situación tensionante, durante la crisis el
paciente presenta algunos síntomas de actividad
voluntaria como el forcejeo, otros movimientos, la
fibrilación palpebral y al final de la crisis puede
llorar. Faltan en estos casos el estado post ictal con
la recuperación progresiva de la conciencia.
Importante no hay midriasis.
 Diagnóstico topográfico
Ejemplos.
• Contracción localizada de los músculos:
Lóbulo frontal.
• Parestesias localizadas: Lóbulo parietal.
• Alucinaciones olfatorias: Lóbulo temporal.
 Diagnóstico etiológico
• Debe buscarse la causa, aunque no siempre es
posible encontrarla.
• Epilepsia idiopática o primaria o constitucional:
Es aquella epilepsia de causa no identificada que
independientemente a que se puede presentar a
cualquier edad, suele debutar entre los 5 y 20
años, aquí no suelen asociarse otras anomalías
neurológicas y es frecuente que existan
antecedentes familiares.
 Diagnóstico etiológico
Epilepsia por lesión evolutiva del SNC: Son lesiones
estructurales que afectan la corteza cerebral en el curso de
una enfermedad en la cual la crisis epiléptica
habitualmente convulsiva es un elemento más en su cuadro
clínico.
Por ejemplo el paciente con tumor cerebral como causa de
crisis epiléptica tiene además las manifestaciones de
hipertensión endocraneana y los signos de focalización
neurológica dependientes de la localización exacta del
tumor.
Otro ejemplo de lesión evolutiva del SNC es la Hemorragia
intraparenquimatosa, que a diferencia del tumor se
presenta con un cuadro de inicio brusco y produce toma de
conciencia que puede llegar al coma, con manifestaciones
de focalización neurológica. En estas causas la
imagenología permite detectar lesiones.
 Diagnóstico etiológico
Otro grupo etiológico incluye los trastornos metabólicos que
producen convulsiones. Entre éstos están en el adulto:
• Supresión del alcohol.
• DM descompensada.
• Desequilibrios electrolíticos.
• Deficiencias nutricionales.
• Uso y abuso de drogas como anfetaminas, cocaína y otras.
• Insuficiencia renal.
Estas causas no producen lesión estructural en la TAC o en la
RMN, en el mejor de los casos se detectan signos de edema
cerebral, pero no lesión focal.
En dependencia de la enfermedad que sospechemos así serán
el resto de los complementarios.
 Exámenes complementarios
EEG: (Intercrítico, durante la crisis, de sueño, privativo de
sueño)
• Es el registro de la actividad eléctrica cortical recogida
mediante electrodos colocados en el cuero cabelludo. Su
negatividad no descarta el diagnóstico de epilepsia.
• Cuando su resultado muestra alteraciones estas
contribuyen a clasificar las crisis en focales o generalizadas.
• Su positividad aumenta a 70% en las primeras 48 horas de
ocurrida la crisis convulsiva.
• Es útil para facilitar el diagnóstico diferencial.
• Se puede realizar con privación de sueño en la primera
semana, si el convencional fuese negativo, pues eleva la
positividad entre un 13% y 31%.
 Exámenes complementarios
Imagenología:
• Rx de cráneo simple AP y lateral buscando fracturas si
hay elementos de traumas craneoencefálicos.
• Resonancia Magnética Nuclear: Permite mayor
definición que la TAC.
• TAC simple de cráneo: Líneas de fracturas, lesiones
estructurales cerebrales como infartos, tumores,
hemorragias, etc. TAC contrastada.
• Tomografía por emisión de positrones.
• Tomografía por emisión de fotón único.
En esta mujer de 44 años y una primera crisis convulsiva la
TAC es aparentemente normal (izquierda), pero la RMN
(derecha) muestra evidencia un tumor en hemisferio derecho.
 Exámenes complementarios
• PL
• Laboratorio: Urea. Glicemia. Determinación de
drogas. Biometría hemática. Gasometría.
Ionograma.
• Otros: Para detectar efectos colaterales de los
fármacos o para realizar análisis de nivel sérico
de los mismos.
 Tratamiento
1. Higiénico dietético y general:
Educación al paciente y familiares sobre la enfermedad y sus
riesgos.
Limitación del consumo de alcohol.
Mantener horas de sueño estables.
Apoyo psicológico.
Embarazada epiléptica: El riesgo de malformaciones es el
doble aunque no siempre se asocia a determinada droga
antiepiléptica, por lo que requiere consejos del riesgo
preconcepcional y reajuste del tratamiento. Se aconseja
también administrar ácido fólico 5mg/día por su efecto
profiláctico de la teratogenicidad de los fármacos
antiepilépticos.
 Tratamiento
2. Farmacológico:
• Se comienza con un solo fármaco y con la
dosis mínima y eficaz.
• Debe elegirse el fármaco adecuado para cada
caso en función del tipo de crisis epiléptica
que sufre el paciente.
3. Quirúrgico.
 Tratamiento farmacológico
Crisis focales:
Carbamazepina y Lamotrigina
Crisis parciales secundariamente generalizadas:
• Primera elección: Ácido Valproico y
Carbamazepina.
• Segunda elección: Fenitoína y Fenobarbital.
Crisis de ausencia:
• Primera elección: Ácido Valproico y Etosuximida.
• Segunda elección: Combinar ácido Valproico con
Etosuximida.
• No utilizar Carbamazepina ni Fenitoína.
 Tratamiento farmacológico
Crisis mioclónicas:
• Primera elección: Ácido Valproico.
• Segunda elección: Asociar Ácido Valproico más
Benzodiazepinas. Lamotrigina.
• No utilizar Carbamazepina ni Fenitoína.
Crisis Gran mal:
• Primera elección: Ácido Valproico.
• Segunda elección: Fenitoína, Carbamazepina,
Lamotrigina, Fenobarbital.
 Dosificaciones
• Ácido Valproico: 200 a 400 mg, 4 veces/día.
• Carbamazepina: 200 a 400 mg, dos o tres veces/día.
• Fenitoína (Difenilhidantoína): 200 a 400 mg/día
repartidos en 1, 2 ó 3 dosis. Mx 500 mg.
• Lamotrigina: Inicio 50 mg/día, incrementos hasta 400-
500 mg/día.
• Etosuximida: 250 a 500 mg cada 8 horas.
• Fenobarbital: 50 a 100 mg tres veces/día.
• Gabapentina: 900 a 1800 mg/día.
• Pregabalina: 150 mg/día
 Errores que no se deben cometer
• La no identificación completa del tipo o tipos de crisis que trae
como consecuencia mala elección del fármaco.
• Uso de fenitoína en adolescentes.
• Uso de valproato en la mujer que puede quedar embarazada.
• Cuando la elección del fármaco y el diagnóstico del tipo de crisis es
adecuado pero la dosis es inadecuada.
• Incremento en poco tiempo de la dosis de carbamazepina.
• Los cambios de dosis de medicamentos en pacientes no
controlados debe realizarse cada 5 vidas medias del medicamento.
• Que la epilepsia esté controlada pero el paciente tenga efectos
colaterales y no se cambie la dosis del fármaco.
• No aprovechar las consultas especializadas en pacientes que no
estén controlados, en los que comiencen con crisis nuevas o que no
conozcamos.
 Estado de mal epiléptico (EME) o
status epiléptico
• Status convulsivo: Repetición de 2 ó 3 crisis sin
recuperación total de la conciencia entre ellas
• Crisis que duren más de 5 minutos.
• Urgencia médica que constituye un serio peligro
para la vida del paciente y para la integridad del
sistema nervioso.
• Causas: Abandono del tratamiento o disminución
brusca de la dosis, trastornos metabólicos,
toxicidad medicamentosa, infección del SNC,
tumores cerebrales, traumatismos
craneoencefálicos y epilepsia refractaria.
 Estado de mal epiléptico
• Cualquiera de los tipos de epilepsia pueden
provocarlo.
• El más peligroso y frecuente es el EME por
Epilepsia Gran mal.
• Las crisis varían entre 1 y 10/hora.
• Paciente en coma profundo, fiebre, taquicardia,
HTA, arritmias cardíacas y respiratorias,
secreciones respiratorias abundantes.
• Causas de muerte: PCR, ICA, IRA.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
 Síndromes parkinsonianos
Estados caracterizados por: temblor, rigidez
muscular, bradicinesia y alteración de los
reflejos posturales, de diversa etiología. La
enfermedad primaria que con mayor frecuencia
la produce es la enfermedad de Parkinson.
 Semiodiagnóstico de síndromes
parkinsonianos.
1. Idiopático (Enfermedad de Parkinson)
2. Secundario:
Aterosclerótico (vascular: infartos subcorticales)
Tóxico: Cianuro, monóxido de carbono.
Inducido por medicamentos: Neurolépticos.
Traumático: Traumatismos repetidos.
Post vacunal.
Tumoral: Tumores cerebrales.
Hidrocefalia.
Trastornos metabólicos: Enfermedad de Wilson.
Infecciosos: Post encefalítico.
 PARKINSONISMO PLUS
Asociado a otras enfermedades
neurodegenerativas:
• Parálisis supra nuclear progresiva.
• Enfermedad de Alzheimer.
• Degeneración corticobasal.
 Enfermedad de Parkinson.
Generalidades
• Descrita en 1817 por James Parkinson como Parálisis
Agitante.
• En 1884 Pierre Marie Charcot, médico francés, “padre
de la Neurología clínica” le da el nombre de
Enfermedad de Parkinson.
• Afecta a más del 1% de la población por encima de 65
años, ligeramente más frecuente en el hombre que en
la mujer.
• Constituye el trastorno neurodegenerativo más
frecuente después de la enfermedad de Alzheimer.
• La causa se desconoce y tiene un comienzo insidioso.
 Concepto
• Sinonimias: Parálisis agitante. Mal de
Parkinson. Parkinsonismo idiopático.
• Enfermedad neurodegenerativa crónica, de
causa desconocida, caracterizada,
fundamentalmente, por acinesia -
bradicinesia, rigidez muscular, temblor de
reposo y trastornos posturales.
 Etiología. Enfermedad de Parkinson
• La causa es desconocida. Es posible que se deba a un
factor ambiental, hasta la fecha, el único factor
ambiental claro relacionado con la enfermedad es el
hábito de fumar, ya que los pacientes que la sufren
fuman menos que la población general.
• Teoría del estrés oxidativo: Radicales libres producto
del metabolismo de la dopamina endógena pueden
participar en la destrucción neuronal.
• Factores Genéticos: En los últimos años se han
descrito varios genes asociados a la aparición de
enfermedad de Parkinson.
• El envejecimiento acelerado cerebral o apoptosis.
 Etiología
• Factores de riesgo: Género y edad, exposición
a plaguicidas, traumas de cráneo, consumo de
betabloqueadores, metanfetaminas. Relación
con consumo elevado de leche y lácteos.
Cáncer (melanomas)
• Factores que reducen el riesgo de padecer la
enfermedad: Tabaquismo, alcohol, café,
AINEs, y anticálcicos.
 Fisiopatología
• Degeneración y desaparición de las neuronas
pigmentadas de la sustancia negra, y otros grupos
celulares dopaminérgicos del tronco del encéfalo.
• Esta neurodegeneración de las células nerviosas de la
sustancia negra provocan una caída de la producción
de dopamina.
• Dopamina: Neurotransmisor con importantes
funciones cerebrales como control del movimiento,
procesos cognitivos relacionados con el aprendizaje,
emocionales, memoria, atención, etc.
• Disminuye la concentración de adrenalina y
noradrenalina, lo que es responsable de la depresión,
alteraciones en la atención y del deterioro mental de
estos enfermos.
 Fisiopatología
• En los parkinsonismos secundarios: Se
produce bloqueo o pérdida de los receptores
para la utilización de la dopamina.
• Los parkinsonismos plus o atípicos: Aparecen
en el contexto de otra enfermedad
neurodegenerativa y se asocian a otros
síntomas de disfunción neurológica.
 Cuadro clínico
• La edad media de comienzo oscila entre los 50 y 80 años , aunque
entre el 5-10% de los casos aparecen en edades tempranas (< 40
años)
• La fatigabilidad y la depresión preceden muchas veces a los signos
motores.
• El temblor es el signo inicial más frecuente. Temblor de reposo,
estereotipado. Suele iniciarse en las manos (Signo de cuenta
monedas). Fundamentalmente en MS, menos frecuente en: labios,
mandíbula, lengua, pierna, cabeza. Aparece en reposo, aumenta
con las emociones y el cansancio, disminuye o desaparece con el
reposo y el sueño.
• En casos avanzados el temblor persiste durante los movimientos.
• El inicio unilateral (asimétrico) y gradual de los síntomas apoya el
diagnóstico.
• El diagnóstico de enfermedad de Parkinson es muy difícil cuando
no hay temblor.
 Cuadro clínico
• Rigidez: Predomina en los músculos flexores fundamentalmente
cuello, hombros y caderas (posturas características) Signo de la
rueda dentada. Sensación de tirantez y parestesias al realizar
movimientos.
• Bradicinesia o Acinesia: Reducción o enlentecimiento de los actos
motores voluntarios.
En la cabeza: Facie característica, voz monótona y de bajo volumen,
sialorrea, dificultad para mover los ojos, disfagia.
En los brazos: Micrografía, pérdida de la destreza manual y del
balanceo de los brazos al andar.
En el tronco y las piernas: Marcha a pequeños pasos y dificultad para
levantarse del asiento y darse vuelta en la cama.
Marcha festinada o festinante. Postura característica.
Propulsión. Retropulsión.
 Cuadro clínico
• Inestabilidad postural: Es el signo más incapacitante para la vida
del paciente, el de peor respuesta al tratamiento y el último en
aparecer.
• Manifestaciones no motoras:
Pensamiento lento, respuestas demoradas aunque correctas.
Depresión, ansiedad, alucinaciones, demencia en estadios avanzados.
Constipación severa
Pérdida de peso
Piel: Dermatitis seborreica, enrojecimiento de la cara y descamación
• Síntomas sensitivos: Neuralgias.
• Síntomas neurovegetativos: Diaforesis.
 Pronóstico
• Enfermedad progresiva
• En estadios finales el enfermo cae en un estado
de inmovilidad total.
• Sin tratamiento la vida media se estima en 9
años.
• Las formas en que predomina el temblor con
menos manifestaciones posturales tiene mejor
pronóstico.
• El tratamiento con Levodopa ha prolongado la
vida media.
 Diagnóstico
• Sigue siendo clínico.
• Actualmente se estudian marcadores en el SNP,
LCR, saliva, orina.
• Temblor, rigidez y bradicinesia. Dos de estos
signos cardinales por lo menos por un año.
• No se considera la inestabilidad postural , ya que
se asocia con frecuencia a parkinsonismos
secundarios.
• Respuesta al tratamiento con L-DOPA ( dosis de al
menos 1000mg / día durante un mes.
 Exámenes
• De laboratorio: Normales.
• TAC y RMN: En algunos pacientes aparecen
dilataciones ventriculares y atrofia cortical
moderada.
 Fármacos que pueden inducir o
agravar un parkinsonismo
• Neurolépticos antipsicóticos.
• Metoclopramida.
• Metildopa.
• Reserpina.
• Amlodipina.
• Dialtiazem.
• Verapamilo.
 Tratamiento
• Los tratamientos actuales sólo actúan sobre los
síntomas y signos.
• El objetivo es prolongar o mantener la calidad de vida
del enfermo durante el mayor tiempo posible, ya que
ninguno de los fármacos disponibles actualmente
actúa sobre la progresión de la enfermedad.
• El tratamiento se inicia cuando estos síntomas y signos
causan molestias o incapacidad.
• Los fármacos más importantes son los que aumentan
las concentraciones intracerebrales de Dopamina o
estimulan sus receptores.
 Tratamiento
• El tratamiento debe ser individualizado, requiere un
abordaje multidisciplinario e incluye tratamiento
farmacológico, rehabilitatorio y quirúrgico.
• El tratamiento no farmacológico (terapia ocupacional,
fisioterapia, psicoterapia y logopedia) se dirige a
mejorar la situación física y psíquica del paciente y su
familia, según el estadio de la enfermedad.
• Importante mantener un buen estado nutricional.
• El tratamiento farmacológico puede reducir los
síntomas , aunque habitualmente no consigue su
control completo.
 Tratamiento farmacológico
• Levodopa: Es el más eficaz. Precursor de la Dopamina.
En el cerebro se convierte en Dopamina.
Mejora el temblor, la bradicinecia y la rigidez muscular.
Fenómeno on-off.
Discinesias.
Levodopa: De 0,5 a 1g/día, dividido en dos o tres dosis.
Levodopa/Carbidopa (Sinemet): 100/25, 200/50. Inicio
0,5.
Levodopa/Benserazida (Madopar): 200/50.
 Tratamiento farmacológico
• Anticolinérgicos: Para mejorar los síntomas
motores (rigidez, temblores)
Trihexifenidilo, Biperideno, benzatropina
(Cogentin). Efectos secundarios (pérdida o
alteraciones de la memoria, alucinaciones,
estados confusionales, estreñimiento, sequedad
de boca y problemas para orinar) Su uso ha
disminuido y debe evitarse en pacientes
mayores de 70 años.
 Tratamiento farmacológico
• Agonistas dopaminérgicos: Imitan los efectos
de la Dopamina en el cerebro: Pramipexol
(Mirapex), Ropinerol (Requip) y Rotigotina
(administrada como un parche, Neupro). Un
agonista de dopamina inyectable de acción
breve, la apomorfina (Apokyn), se usa para
proporcionar un alivio rápido.
• Bromocriptina (1,25 mg dos veces/día).
Pergolida.
 Tratamiento farmacológico
• Amantadina: (Acción anticolinérgica y
dopaminérgica: Estimula la liberación de
dopamina)Brinda alivio a corto plazo de los
síntomas de la enfermedad de Parkinson leve
y en la etapa temprana. También puede
administrarse con la terapia de carbidopa-
levodopa durante las etapas finales de la
enfermedad de Parkinson para controlar las
discinesias inducidos por la Levodopa.
• Dosis: 100 a 300 mg/día.
 Tratamiento farmacológico
• Inhibidores de la enzima monoamino oxidasa
tipo B (MAO-B): Estos medicamentos son la
selegilina (Eldepryl, Zelapar) y la rasagilina
(Azilect). Ayudan a evitar la disolución de la
dopamina en el cerebro inhibiendo la enzima
monoamino oxidasa tipo B (MAO-B). Esta
enzima metaboliza la dopamina en el cerebro.
• Neuroprotectores: Vitamina E.
 Tratamiento quirúrgico
• Cuando los ajustes de la medicación no mejoran
la movilidad o cuando los medicamentos causan
importantes efectos secundarios.
• Estimulación cerebral profunda. Se implantan
electrodos en una parte específica del cerebro.
• Subtalamotomía: (Termolesión controlada en la
zona motora del núcleo subtalámico)
• Talamotomía. Palidotomía. (En desuso)
PARÁLISIS FACIAL
 Concepto
• Prosoplejia.
• Signo neurológico frecuente. Múltiples
etiologías.
• Es la parálisis de la musculatura inervada por
el nervio facial en cualquier lugar de su
recorrido.
• Desde el punto de vista semiológico la
parálisis facial puede ser central o periférica.
 Examen físico
• Inspección: Facie asimétrica, borramiento de un surco
nasogeniano con acentuación del otro y desviación de la
comisura labial hacia el lado sano. Examinar los
movimientos (elevar las cejas, fruncir la frente, cerrar los
ojos, enseñar los dientes, inflar las mejillas, sonreír, hablar,
silbar, etc).
• Con el paciente en coma: Del lado paralizado el ala nasal no
participa de la respiración, la mejilla se retrae en la
inspiración y se infla durante la espiración (signo del
fumador de pipa). Maniobra de Pierre Marie Foix.
• Parálisis facial capsular: Además, existe anisocoria con
midriasis del lado de la lesión (el opuesto al paralizado),
miosis del lado paralizado y desviación conjugada de la
cabeza y los ojos hacia el lado contrario del paralizado: “el
enfermo mira su lesión”.
 Examen físico
• Prueba de la fuerza del músculo orbicular de
los ojos.
• Prueba de la fuerza del músculo orbicular de
la boca.
 DATOS ANATÓMICOS
• El nervio facial es un nervio mixto.
• La vía de la motilidad facial se inicia en la
circunvolución frontal ascendente y parietal
de la corteza cerebral y establece sinapsis con
el núcleo del nervio facial situado en la
protuberancia.
• Origen aparente: Cara anterior del puente, en
el surco pontino inferior, entre el nervio motor
ocular externo (o abducens o VI par) y el VIII
par.
 DATOS ANATÓMICOS
Del núcleo del nervio facial parte un
componente motor que inerva los músculos
relacionados con la expresión facial (mediante la
subdivisión en 5 ramas principales) y un
componente sensitivo, que es el responsable de
la sensibilidad del conducto auditivo externo y
del gusto en los 2/3 anteriores de la lengua, y
además fibras parasimpáticas encargadas de la
secreción de la glándula lagrimal, sublingual y
submandibular.
Territorio de inervación:

1. Fibras somático motoras: inervan

los músculos de la mímica, el músculo
del estribo de la cavidad timpánica, el
vientre posterior del digástrico y
músculos auriculares.

2. Fibras víscero motoras: inervan la

glándula salivales: parótida, sublingual
y submandibular.

3. Fibras víscero sensitivas

especiales:
dan inervación gustativa a los 2/3
anteriores de la mucosa de la lengua.
 División semiológica
• Parálisis facial central: Por lesión unilateral entre
la circunvolución frontal ascendente y parietal de
la corteza cerebral (zona motora corticonuclear) y
el núcleo motor del facial. Origina una parálisis
facial de tipo inferior, (que afecta la mitad inferior
de la cara) del lado contrario de la lesión. La parte
superior de la cara no se afecta o se afecta muy
poco.
• Reflejo corneal normal.
• El gusto y la salivación no están afectados.
 PARÁLISIS FACIAL CENTRAL.
Continuación.
• A la parálisis del facial se une (en el mismo
lado del facial paralizado) una hemiplejia o
monoplejia.
• Alterna – Directa. Total – Monoplejia.
Proporcional – No proporcional.
• Causas más frecuentes: Accidentes
vasculares encefálicos, tumores y ELA.
• Este tipo de parálisis se llama también
supranuclear.
 PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
• Puede ser del tipo nuclear o infranuclear
según el lugar donde asiente la lesión.
• Se observa una parálisis de todos los músculos
de la cara del mismo lado que aquel en que se
encuentra la lesión.
• Además habrá una hemiplejia del lado
opuesto a aquel en que se produce la lesión:
hemiplejia alterna.
 PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
• Arreflexia conjuntival.
• La parálisis afecta a todo el lado de la cara donde
asienta la lesión que la produce. La frente del lado
paralizado se muestra lisa, sin arrugas, la ceja se
observa más baja que la del lado sano, con
imposibilidad de elevarla, no puede fruncir el ceño de
ese lado.
• El surco nasogeniano está borrado del lado paralizado y
acentuado del lado sano.
• El ojo de ese lado está más abierto que el del lado sano
(lagoftalmos) y si se pretende cerrar el ojo, el globo
ocular se dirige hacia arriba y afuera (signo de Bell) el
enfermo no puede ocluir completamente el ojo.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hay epífora (lagrimeo), la comisura labial está desviada
hacia el lado sano. Hay dificultad para la deglución por
acumularse los alimentos entre las mejillas y las encías
y por la misma razón hay saliveo.
• La parálisis es de tipo flácido.
• Disartria.
• Cuando la lesión se localiza en el canal del nervio facial
y daña la cuerda del tímpano tiene los signos
señalados, más la pérdida del gusto en los 2/3
anteriores de la lengua y reducida salivación del lado
paralizado.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Cuando la lesión se localiza en el canal del
nervio facial y afecta a la rama que inerva al
músculo del estribo tendrá hiperacusia
(audición exagerada y dolorosa).
• Cuando la lesión se localiza en el conducto
auditivo interno afecta a los nervios auditivo y
vestibular produciendo sordera, acúfenos o
mareos.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Si la parálisis facial periférica ha persistido
durante algún tiempo y la recuperación de la
función motora es incompleta, se puede
producir una contractura difusa de los músculos
faciales. Aparecen las sincinesias donde los
intentos para mover un grupo de músculos
faciales provocan la contracción de todos ellos.
Pueden aparecer espasmos faciales (espasmo
hemifacial).
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Alteraciones de la porción sensorial:
• Ageusia
• Hipogeusia
• Parageusia
Causas de parálisis facial periférica.
• Lesión en la protuberancia: Congénita,
vascular (infartos, hemorragias), neoplasias,
encefalitis, ELA.
• Lesión en el ángulo pontocerebeloso
(tumores, meningitis)
• Lesión en el canal del facial: Parálisis de Bell,
herpes zóster, otitis, mastoiditis, DM,
síndrome de Guilläin Barré, neoplasias.
 Resumen
• Parálisis facial central: Lesiones supranucleares (por
encima del núcleo motor del facial). Parálisis de la
hemicara inferior del lado contrario de la lesión, con
hemiplejia del mismo lado del facial paralizado
(hemiplejia directa). Frente y ojo no se afectan.
Causas más frecuentes: Tumores y enfermedades
vásculo cerebrales.
• Parálisis facial periférica: Lesiones nucleares o
infranucleares. Parálisis facial total (afecta toda la
hemicara) del mismo lado de la lesión, con hemiplejia
del lado contrario de la lesión (hemiplejia alterna)
excepto en la PFP de Bell, donde sólo existe la PFP.
Causas de parálisis facial periférica
1. La más frecuente: PFP de Bell, a frígore, idiopática o
primaria.
2. Secundaria a:
• Procesos inflamatorios (meningoencefalitis viral o
bacteriana)
• Síndrome de Güillain Barré
• Enfermedad de Lyme
• Toxoplasmosis
• Tumores de parótida
• Metástasis
• Traumas con sección del nervio
• Sección quirúrgica del nervio
 Parálisis facial periférica idiopática
• Es la causa más frecuente de parálisis facial periférica
(de 60 a 75% del total)
• Sinonimia: parálisis de Bell.
Cuadro clínico: Comienzo brusco, con parálisis o paresia
de todos los grupos musculares faciales de un lado.
No existe toma motora de otras partes del cuerpo.
Hay acentuación de los signos y síntomas a las 48 horas.
Puede recogerse el antecedente de una infección viral
inespecífica.
Es común el dolor retroauricular.
Parestesias faciales.
Parálisis facial periférica idiopática
• Disgeusia, hiperacusia, sequedad ocular.
• Variaciones en intensidad.
• Remite, generalmente, de forma espontánea
en dos semanas.
• Puede asociarse: Otalgia, zumbido de oídos,
cefalea, mareos, dificultad a la deglución.
 Parálisis facial periférica idiopática
Asociación con:
• Herpes zóster
• Herpes genital
• Mononucleosis infecciosa
• Citomegalovirus
• Adenovirus (respiratorios)
• Influenza tipo B
• Rubeola
• Parotiditis
• Asociación con enfermedades crónicas como HTA, Diabetes
Mellitus, hipercolesterolemia, Síndrome metabólico.
• Asociación con los cambios bruscos de temperatura.
 Diagnóstico
• Clínico
• Analítica: Glucemia, VSG, biometría hemática,
VDRL, pruebas para VIH, estudio del LCR, etc
(para realizar el DD)
• EMG
• Rx de cráneo
• TAC
• RMN
 Tratamiento
• Precoz
• Depende de la severidad del cuadro
• Analgésicos
• AINEs
• Esteroides
• Vitaminoterapia (B6, B12, Zinc)
• Lágrimas artificiales
• Aciclovir
• Rehabilitación: Ejercicios, masajes, estímulos
eléctricos, calor húmedo, relajación, acupuntura.
 PFP secundarias
• La sintomatología, el diagnóstico y el
tratamiento depende de la causa.