Laboratorio Clínico HEMATOLOGIA APLICADA Integrantes: • CRISTIAN BANDA LMA – M6 Y M7 • JOSSELYN MAYORGA • JHORDAN MONTENEGRO • DARWIN PASHAY • CHRISTIAN VALENCIA • JUAN YANCHATUÑA Definicion • LMA M6a: presencia de más del 50% de las células en m.o. son precursores eritroides y ≥30% de mieloblastos en la población no eritroide. • LMA M6b: Proliferación neoplásica de células inmaduras casi exclusivamente de la línea eritroide (más del 80%) sin evidencia de componente mieloblástico significativo. • Un paciente de 60 años presenta síntomas de debilidad, cansancio y fatiga, se realiza un hemograma con resultados de: Hb 4,5g/dl y Blastos 6%, plaquetas de 19000 y NB 5000, VCM 85fl • Existe una alteración en cromosoma 5-7 frecuentes en ancianos y síndrome de Down. • Poiquilocitosis: dacriocitos y esquistocitos MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA • LMA-M6a: Precursores eritroides en todos los estadios frecuentemente con tendencia a la inmadurez. Blastos similares a mieloblastos. PAS + en precursores eritroides. • LMA-M6b: Con o sin características de diferenciación eritroide. Diseritropoyesis marcada. Normoblastemia. Inmunofenotipo • LMA- M6a: CD13 +, CD33 +, anti-MPO +, CD34 +/-, HLA-DR II +/-. • LMA- M6b: Los casos más diferenciados pueden mostrar glicoforina A y hemoglobina A y negatividad para marcadores mieloides. Los blastos a menudo son negativos para HLA-DR II y CD34. Las formas más inmaduras son negativas para anti-glicoforina A o débilmente positiva en una minoría de blastos. HALLAZGOS CLÍNICOS • Anemia intensa y normoblastemia. La LMA-M6a puede ser primaria o secundaria a un sd. mielodisplásico. • EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA • LMA-M6a: Célula precursora multipotencial (stem cell) con amplio potencial mieloide. • LMA-M6b: Célula primitiva (BFU-E/CFU-E) con cierto grado de diferenciación hacia línea eritroide. Definición • > 30% de blastos de la línea megacariocítica en médula ósea y/o sangre. • Paciente de 65 años masculino presenta un hemograma con Hb: 8 Gb: 24543; Blastos 45% Pq: 67890; se analiza plaquetas y se determina una trombocitosis 20%; se realiza citogenetica y se observa una translocacion del cromosoma 1; 22 Diagnóstico • Análisis de sangre con hemograma, un aspirado de médula ósea para la observación morfologica, análisis citoquímico, inmunológico y citogenético y un análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) • Blastos pueden asemejarse a megacariocitos inmaduros o pueden ser muy indiferenciados en morfología y pueden parecer linfoblastos. Morfología y Citoquímica • Sangre periférica: blastos de mediano a gran tamaño, con núcleo redondo, o indentado con 1-3 nucléolos. Citoplasma basofílico, a menudo agranular con pseudópodos prominentes. • Médula ósea: variable desde casos con una población uniforme de blastos pobremente diferenciados a una mezcla de blastos y megacariocitos displásicos madurando. Fibrosis retículínica variable. • SNB y MPO son negativas. PAS, fosfatasa ácida y esterasa no específica positivas. INMUNOFENOTIPO • Marcadores linfoides, TdT, CD34, HLA-IIDr negativos. • Expresión de uno o más glicoproteínas plaquetarias: CD41, CD42, y/o CD61. • Marcadores mieloides CD13 y 33 + (33%); MPO -. • En m.o. blastos y megacariocitos con factor VIII +. GENÉTICA • Varias anormalidades genéticas descritas, tales como inv(3)(q21;q26).