Son un grupo heterógeneo de enfermedades

caracterizadas por la proliferación clonal de

una o varias series hematopoyéticas por
mutación de la célula madre pluripotencial
- Enfermedad de Vázquez- Osler

- Inicio insidioso y desarrollo lento

- 90% por mutación del gen de TIROSON- KINASA JAK2

- Hematopoyesis clonal de hematíes, leucocitos y

plaquetas

- Aumento de masa eritrocitaria, Hb y Hcto

- Disminución secundaria de la EPO

• ESPLENOMEGALIA +FC
• Hipertensión sistólica
• Prurito acuagénico
• Eritrocitosis descontrolada ---- HIPERVISCOSIDAD

Síntomas neurológicos:
-vértigo
- Acúfenos
- Cefalea SOSPECHAR EN PV : (Según Harrison)
- Trastornos visuales
- Isquemia cerebral Trombosis de la vena hepática
transitoria Isquemia digital
Tendencia a equimosis
ALGUNOS: +FC TROMBOSIS VENOSA O ARTERIAL( Epistaxis
cerebrales, cardiacos y mesentéricas) Enfer. Ácido péptica o hemorr TD
Eritema, dolor y ardor en
TROMBOSIS VENOSA INTRAABDOMINAL +FC extremidades (
MUJERES JÓVENES ERITROMELALGIA)
Expansión del volumen plasmático puede enmascarar el
aumento de la masa eritrocítica.
 SERIE ROJA

SERIE BLANCA -AUMENTO DE AC.ÚRICO, VIT

SERIE B12 Y LDH
MEGACARIOCÍTICA -NIVELES DE EPO BAJOS O
- AUMENTO # NORMALES
HEMATÍES
- HB , HCTO
- AUMENTO
- VCM
LEUCOCITOS (80%)
DISMINUIDO
SOBRETODO - AUMENTO DE
NEUTRÓFILOS PLAQUETAS CON
ALTERACIÓN DE
LA FUNCIÓN
Los riesgos de presentar trombosis
incluyen:

• Antecedentes de coágulo
• Edad avanzada (más de 60 años)
• Factores cardiovasculares de riesgo

Las metas del tratamiento para esta enfermedad son

l Controlar los síntomas
l Disminuir el riesgo de complicaciones.
Las terapias tienen como objetivo
l Bajar la concentración de hematocrito hasta valores normales
o casi normales
l Bajar el conteo de plaquetas si las cantidades son altas o
suben con el tiempo.
-FIBROSIS MEDULAR
-HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
-LEUCOERITROBLASTOSIS

• EDAD MEDIA
• ETIOLOGIA DESCONOCIDA
• + RARO DE TODOS SMPC
• EXISTE PRESENCIA EN SANGRE DE ELEMENTOS INMADUROS
EROTROIDES Y MIELOIDES
- ´FC FATIGA SEVERA
- ESPLENOMEGALIA
- PÉRDIDA DE PESO
- ESTADO HIPERMETABÓLICO: FIEBRE DE
BAJO GRADO, DOLOR EN LOS HUESOS Y
SUDORES NOCTURNOS
- HEPATOMEGALIA
- HIPERTENSIÓN PULMONAR
- PRURITO
- HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR :
LINFADENOPATÍA, DERRAMES PLEURALES,
PERICÁRDICOS O ABDOMINALES O
AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL O
GENITOURINARIO
MAL PRONÓSTICO:
-Sd. Constitucional
-Hb menor de 10 g/dl
-Leucopenia o leucocitosis intensa
-blastos mayor 1 %
CAUSA + FC DE MUERTE: INFECCIONES, HEMORRAGIAS Y ACV