ASKEP Hemofillia

Suratun

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
Pendahuluan
• Darah merupakan komponen esensial mahluk
hidup,mulai dari binatang primitif sampai
manusia. Dalam keadaan fisiologik, darah
selalu berada dalam pembuluh darah sehingga
dapat menjalankan fungsinya sebagai:
(a) pembawa oksigen (oxygen carrier);
(b) mekanisme pertahanan tubuh terhadap
infeksi; dan
(c) mekanisme hemostasis
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
 PEMBEKUAN DARAH

• Proses pembekuan darah terdiri dari

rangkaian reaksi enzimatik yang melibatkan
protein plasma yang disebut sebagai faktor
pem-bekuan darah, fosfolipid dan ion kalsium

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
 FAKTOR PEMBEKUAN DARAH
FAKTOR NAMA
I FIBRINOGEN
II PROTHROMBIN
III TISSUE THROMBOPLASTIN
IV ION KALSIUM
V PRO ACCELERIN/ LABILE FAKTOR
VI -
VII PROCONVERTIN/ STABLE FAKTOR
VIII ANTI HEMOPHILIC FAKTOR(AHF)/ANTI HEMOPHILIC GLOBULIN (AHG)
IX PLASMA THROMBOPLASTIN
X COMPONENT
XI STUART FAKTOR/ ANTI HEMOPHILIC FAKTOR
XII PLASMA THROMBOPLASTIN
XIII FIBRINASE/ ANTECEDENT
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
 PERDARAHAN (BLEEDING)
Perdarahan ialah keluarnya darah dari saluran
yang normal (arteri, vena atau kapiler) kedalam
ruangan ekstra vaskulus karena hilangnya
kontinuitas pembuluh darah.
Perdarahan dapat berhenti melalui 3 mekanisme:
• Kontraksi pembuluh darah
• Pembentukan gumpalan trombosit (platelet
plug)
• Pembentukan thrombin dan fibrin yang
memperkuat gumpalan trombosit
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
 HEMOFILIA
• Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yaitu
haima yang berarti darah dan philia yang berarti
cinta atau kasih sayang.
• Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan,
yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya
pada saat anak tersebut dilahirkan
• Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat
herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau
kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic
globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin
plasma)
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
 ETIOLOGI
1. Kongenital / Genetik
• Bersifat resesif autosomal herediter.
• Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun.
2. Didapat
• Defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat
pada keadaan neonatus,terutama yang kurang
bulan karena fungsi hati belum sempurna
sehingga pembekuan faktor darah khususnya
faktor II mengalami gangguan
6/25/2019
Suratun. STIKes Muhammadiyah
Palembang
 KLASIFIKASI
1.Hemofilia A
• Hemofilia klasik ---defisiensi faktor VIII.
• Sekitar 80% kasus hemofilia.
2.Hemofilia B
• Defesiensi faktor IX --- diproduksi hati dan satu
faktor pembekuan dependen vitamin K.
• 12-15% kasus hemofilia.

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
 patofisiologi
• Darah: plasma drah & sel darah
• Sel darah: eritrosit, leukosit, trombosit
• Proses bekuan darah: jalur intrinsik &
ekstrinsik
• Jalur instrinsik teganggu: tromb gagal
mhasilkan faktor VII & IX

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
• jika terjadi defisiensi faktor VIII atau IX, maka
tidak akan terbentuk benang-benang fibrin
yang merupakan retikulumbekuan darah
sehingga darah sulit membeku (hemofila)
karena malalui defisiensi faktor VIII maupun
IX, tidak akan terbentuk faktor X teraktivasi
yang membantu pembentukan aktivator
protrombin. Karena aktivator protrombin tidak
terbentuk, maka trombin juga tidak terbentuk.
Hal ini akan mengkibatkan tidak terbentuknya
benang-benang fibrin sehingga pembekuan
darah sulit terjdi.
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki
kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia.

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
 PENATALAKSANAAN
• Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan
kriopresipitat faktor VIII dan IX

• Konsultasi genetik

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
 Pemeriksaan penunjang
• Pemeriksaan Lab. darah
Hemofilia A :
• Defisiensi faktor VIII
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat
memanjang
• PT (Protrombin Time/ waktu protombin)
memanjang
• TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential
APTT dengan plasma abnormal
• Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
Hemofilia B :
• Defisiensi faktor IX
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat
memanjang
• PT (Protrombin Time)/ waktu protombin dan
waktu perdarahan normal
• TGT (Thromboplastin Generation Test)/
diferential APTT dengan serum abnormal

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
 Diagnosa kep.
1. Kekurangan volume cairan b.d kehilangan volume
cairan aktif akibat perdarahan
2. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b.d
penurunan konsentrasi Hb darah
3. Nyeri b.d trauma jaringan dan reflex spasme otot
sekunder
4. Gangguan mobilitas fisik b.d kerusakan
muskuluskeletal akibat perdarahan
5. Ansietas b.d ancaman integritas biologis actual
atau yang dirasa sekunder akibat penyakit;
Hemofilia
6/25/2019
Suratun. STIKes Muhammadiyah
Palembang
 ASKEP
Dx kep: Kekurangan volume cairan berhubungan dengan
kehilangan volume cairan aktif akibat perdarahan
Tujuan
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama …x 24 jam,
diharapkan tidak terjadi kekurangan volume cairan dengan
outcome:
• Membrane mukosa lembab
• Turgor kulit elastic
• Cairan masuk dan cairan keluar seimbang
• TTV dalam batas normal (TD:1 2 0/80 mmHg, Nadi: 60 –
100 kali per menit, RR: 16 – 20 kali pe menit, Suhu: 36 – 37
drjt celcius)
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
 Intervention
1. Kaji tk. Perdarahan dan pembekuan
perdarahan klien
2. Pertahankan istirahat di t4 tidur slm
perdarahan aktif
3. Hindarkan klien dari trauma yang dapat
menyebabkan terjadinya perdarahan
4. Ajari klien untuk mengkonsumsi
makanan/meningkatkan intake makanan yang
kaya dengan vit K
Suratun. STIKes Muhammadiyah
6/25/2019
Palembang
 Lanjutan intv

• Awasi tingkat intake output klien dan

tingkatkan intake bila terjadi perdarahan
hebat pada klien
Kolaborasi:
6.Pemberian tranfusi produk- produk darah yang
kurang pada komponen darah klien yang
mengganggu proses koagulasi seperti tranfusi
plasma, faktor VIII/IX

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang
 Matur Thank you…………….

Suratun. STIKes Muhammadiyah

6/25/2019
Palembang