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INTRAVASCULA
R
POR EL LUGAR
DE HEMÓLISIS:
EXTRAVASCULA
R
INTRACORPUSCULA
RES A.H. hereditaria:
POR EL intracorpuscular
MECANISMO: A.H. adquirida:
EXTRACORPUSCULA extracorpuscular
RES
CONGÉNITAS Y
ADQUIRIDAS
MANIFESTACIONES CLINICAS
ESPLENOME
PALIDEZ ICTERICIA
GALIA
•No coluria
•Cálculos de pigmentos biliares
•Ulceras en las piernas
•Crisis aplásicas
Demostrar la existencia de hemólisis y para comprobar su
causa
●
El aumento del número de reticulocitos
●
Frotis de sangre periférica suele anormales y puede aportar signos tanto de la propia
hemólisis como de su causa.
●
Aumento de la concentración de bilirrubina no conjugada (indirecta)nunca supera el nivel
de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la función hepática.
●
Descenso de la haptoglobina sérica.
●
la hemoglobinemia aumenta paralelamente a la intensidad de la hemólisis.
●
La presencia de hemosiderina en la orina, que se descubre tiñendo el sedimento urinario con azul de Prusia, La hemosiderina
aparece 3 a 4 días después de comenzar la hemoglobinuria y puede persistir durante semanas después de haber cesado aquélla.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO
Morfología del eritrocito
Test de Coombs directo
Test de fragilidad osmótica y Autohemólisis
Electroforesis de hemoglobina
Test de Sacarosa y Ham
Test de deficiencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
Test para hemoglobinas inestables
ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defecto:
disminución de la
alfa espectrina de la
Enfermedad de Transmisión
Es la más frecuente membrana del
Minkowski- Autosómica
> en raza blanca eritrocito
Chauffard dominante
Aumento de
permeabilidad a Na
y agua
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
CLINICA
●
Anemia discreta o moderada
●
Esplenomegalia
●
variable
Anemia discreta o moderada
●
Ictericia
●
Esplenomegalia variable
●
Ictericia
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Anemia de intensidad
DIAGNOSTICO Y
variable
TRATAMIENTO
Estudio familiar
importante
Frotis periférico
TRATAMIENTO: cuadros
severos la esplenectomía
ENZIMOPATIAS
DEFICIT DE
GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
Enzimopatía más frecuente.
Más
Más frecuentes
frecuentes en
en raza:
raza: negra,
negra, Polimorfismo genético: Transmisión recesiva
blanca
blanca del mediterráneo yy asiática.
del mediterráneo asiática. más de 400 variantes ligada a X
DEFICIT DE GLUCOSA 6
FOSFATO DESHIDROGENASA
•Se han clasificado en 5 grupos
Variantes del ●
poco frecuentes, cuadro hemolítico
Grupo l: crónico
Variantes del las más frecuentes, son asintomaticas hasta que entran en
●
Variante del
GrupoIV:
●
asintomático, en raza negra
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
CLINICA
TRATAMIENTO
Esplenectomía no es
efectiva
Transfusiones si anemia es
severa
Uso de antioxidantes se
están probando
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
TRATAMIENTO: evitar
Ac.nalidíxico Acetominofen
Pentaquina Aminopirina
Primaquina Cloranfenicol
Sulfas Colchicina
Trinitrotolueno Quinidina
Sulfonas Quinina
TRASTORNOS DE LA
HEMOGLOBINA:
CONSTITUCION DE LA HEMOGLOBINA
Defectos Defectos
estructurale
s de la
de sintesis
hemoglobina: de globina:
Hemoglobinopatías
●
Talasemias
●
Defectos estructurales de la
hemoglobina
HETERO ●
Asintomáticos. Crisis hemolítica en
hipoxia
CIGOTOS ●
Puede haber incapacidad para
Hb SA concentrar la orina y hematuria
HOMOCI ●
Aparece hacia el 4-6 mes de nacidos con el sindrome
manos-pies
Hemograma
Electroforesis de Hb a Ph alcalino
Prueba de falciformismo
TRATAMIENTO
DE LAS COMPLICACIONES
Crisis drepanocítica aguda:dolor intenso y fiebre de
38ºC:
-Hospitalización
- Hidratación
- Investigar infección: antibióticos
- Analgésicos
- Transfusiones
ETIOLOGICO
Agentes químicos antidrepanocíticos: experimental
Agentes quimioterápicos para aumentar la síntesis de
Hbfetal: hidroxiurea
Trasplante de médula ósea.
ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS
Mecanismo de destrucción:
Dependerá :
tipo de
Intravascular: Extravascular:
inmunoglobulina
anticuerpo Ig M anticuerpo Ig G Etiopatogenia
Características de Ig
TIPOS DE
ANTICUERPO
Anticuerpo
●
Se une a eritrocitos a 37ºC
●
Frecuente la Ig G
caliente ●
Hemólisis extravascular (bazo)
●
Actúa a T menor 37ºC ( 4-22ºC)
Predomina Ig M
Anticuerpo frio
●
●
Hemólisis intravascular
●
Activa complemento
ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
A ANTICUERPOS CALIENTES
SECUNDARIA
Enfermedades del
colágeno:LES,AR
Enf. Infecciosas: Investigar la causa
Laboratorio:
Brucellosis, Tifoidea, No transfundir, salvo si es
Patrón de hemólisis
virales:HIV, Hepatitis necesario
Leucopenia o
Enf. Endocrinas: Corticoterapia: Prednisona 1-
leucocitosis.
hipertiroidismo, 2mg/kg/día Esplenectomía: si no
Plaquetas:normales o
hipotiroidismo Síntomas de cuadro hemolítico hay respuesta al corticoide, si
disminuidas
Neoplasias recaen, si requieren altas dosis de
Test de Coombs directo
hematológicas: M.M., corticoides
positivo
LLC, Linfomas, Drogas citotóxicas:
Pruebas inmunológicas
Timomas. Ciclofosfamida, Vincristina,
falso positivo
Tumor benigno de ovario Azatioprina
Neoplasias no
hematológicas
IDIOPATICA
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES A
ANTICUERPOS FRIOS