Ismu Nugroho (MUG)

Stenosis Pylorus Hipertrofi

y Suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang

mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga menyebabkan penyempitan pada pylorus y Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung pada 1888 congenital hypertrophic pyloric stenosis y Pada 1912, Ramstedt dan Borgward extramucosal muscle-splitting operation

Insiden
y Terjadi pada 1 : 300 kelahiran y manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6 minggu y Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1 y Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg muntah

nonbilious sebelum usia 1 tahun y Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras Asia atau Afrika

Patofisiologi
y Belum diketahui patofisiologi atau penyebabnya

secara jelas y Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang menyebabkan penyempitan pada lumen pylorus y Beberapa teori yang telah dikemukakan
y Compensatory work hypertrophy y Neurologic degeneration or immaturity y Abnormal endocrine signal

Manifestasi klinis
y Gejala klinis y muntah proyekil non bilious y Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum y Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar dan rakus bila diberikan minuman y Kadang didapatkan bahan muntahan bercampur darah yang dapat terjadi karena gastritis atau esophageal trauma

y Pada pemeriksaan fisik y Tampak peristaltik lambung tepat sebelum muntah (gastric wave) y Pada palpasi dapat ditemukan massa di kanan atas umbilikus, padat, mobil dg ukuran 2 cm (olive mass)

y Pemeriksaan penunjang y USG

y y y y

Penebalan pylorus dg central sonolucent area Diameter pylorus > 14 mm Penebalan mucosa > 4 mm Panjang > 16 mm

y Barium intake
y y y y y

Lambung besar Evakuasi lambung lambat Pilorus channel sempit String sign Shoulder sign

Gangguan elektrolit
y Muntah

kehilangan H dan Cl sehingga terjadi hipokloremia dan alkalosis metabolik y Kehilangan kalium melalui urin sebagai kompensasi absorpsi Natrium di ginjal yang meningkat y Alkalosis makin meningkat oleh karena kadar clorida menurun dan HCO3 di absorpsi oleh ginjal bersama Na

Terapi
y Pre op y Replacement cairan dan elektrolit hipokloremik alkalosis y Pasang NG tube y Posisi duduk
koreksi

y Operasi y Piloromyotomi Fredet and Ramstedt y Insisi transversal di quadran superior dekstra diatas m. Rectus abdominis y Insisi serosa pada daerah avaskuler di permukaan superior-anterior ke arah proksimal ke antrum sampai 4 mm dari ujung distal otot pilorus yang teraba y Serat otot di pisah sampai mukosa bulging, tidak sampai ujung distal untuk mencegah perforasi

y Post op y MSS D5 % 8 jam diganti susu volume ditingkatkan sampai 24-36 jam y Diet bebas setelah 2-3 hari post op y Jika mukosa perforasi : repair, pasang NG tube drainase, feeding setelah 24 jam y Bila muntah tetap > 7 hari curiga piloromyotomi inkomplit piloromyotomi ulang setelah 2-3 minggu

Non operatif
y Dg sulfas atropin iv y Dosis awal 0,4 mg/kg bb/ hari y Ditingkatkan 0,1 mg/kg bb/hari tiap 8 hari sampai muntah mereda y Dilanjutkan atropin oral selama 2 minggu y Evaluasi ulang dengan keadaan klinis dan USG