Prof. Carlos Simn Curso acadmico 2009-2010 7. Rep. Amenorrea 3 En funcin de su significado clnico a las amenorreas las clasificamos: .-AMENORREAS FISIOLGICAS Antes de Ia pubertad En eI embarazo En Ia Iactancia En Ia menopausia 2.-AMENORREAS PATOLGICAS En funcin deI momento de aparicin: Amenorrea Primaria Amenorrea Secundaria En funcin deI escaIn fisioIgico aIterado Amenorreas Perifricas (tracto genital) Amenorreas gonadales Amenorreas hipofisarias Amenorreas hipotalmicas Amenorreas adrenales y/o tiroideas Prof. Carlos Simn Curso acadmico 2009-2010 7. Rep. Amenorrea 3 Es la ausencia de aparicin de menstruacin en la edad normal de la pubertad. Necesario tener en cuenta el crecimiento y el desarrollo o no de los caracteres sexuales secundarios, sobre todo, el desarrollo mamario. Debe comenzarse el estudio de una amenorrea primaria en todas aquellas mujeres que cumplan los siguientes criterios: Ausencia de la primera menstruacin a los 14 aos, asociada a la falta de crecimiento o de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, salvo cuando existan antecedentes familiares de pubertad retrasada, ya que en un 1-5% de mujeres la menarquia tiene lugar despus de los 16 aos. Ausencia de la primera menstruacin a los 16 aos, con independencia de que presenten un crecimiento y un desarrollo de los caracteres sexuales secundarios normales. ese de la menstruacin una vez establecida. uando una mujer ha tenido la regla cierto perodo de tiempo y posteriormente deja de tenerla durante un perodo superior a tres meses (o al tiempo que resulta de multiplicar por tres la duracin del ciclo normal de cada mujer), se dice que existe una amenorrea secundaria, siempre y cuando previamente hayan sido excluidas las amenorreas fisiolgicas. ESQUEMA COMPARTIMENTAL DE SPEROFF CLASIFICACIN OMS Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 Grupo de Inters de EndocrinoIoga Reproductiva (GIER) El origen de la amenorrea es muy diverso. ualquier alteracin en los rganos que regulan la menstruacin puede conducir a la ausencia de regla. ompartimento V, constituido por hipotlamo. ompartimento , integrado por la vulva, vagina y tero. ompartimento , formado por los ovarios. ompartimento , que incluye el sistema hipofisario. AMENORREA POST-OVRICA AMENORREA OVRICA AMENORREA PRE-OVRICA Prof. Carlos Simon Curso acadxmico 2009-2010 7. Rep. Amenorrea 3 uando no existe el rgano diana (endometrio) o las vas de drenaje de la sangre menstrual estn obstruidas o no existen, acumulndose la sangre. .-Sndrome de Asherman Adherencias o sinequias entre ambas paredes uterinas, produciendo la obliteracin total o parcial de la cavidad uterina, del orificio cervical o del conducto cervical. Son causas de amenorrea secundaria debido a la destruccin del endometrio, cuyo origen puede ser: %raumtico. egrado Etiologa ms frecuente del sndrome. Radioterapia. %uberculosis genital. Si sta ocurre antes de la pubertad puede originar amenorrea primaria. 2.-MaIformaciones uterinas: agenesia uterina o cervical. UTERINA Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 .-)ANOMALAS DEL CONDUCTO DE MLLER Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser (ausencia congnita de vagina). Segunda causa ms frecuente de amenorrea primaria. ursa con ausencia o hipoplasia de la cavidad vaginal, tero rudimentario no canalizado o presencia slo de dos cuernos uterinos, cariotipo femenino normal 46XX, crecimiento, desarrollo y caracteres sexuales femeninos normales, con funcin ovrica normal. Diafragma vaginaI o tabique transversaI. uando son completos, cursan con clnica semejante al himen imperforado. En la exploracin el himen es permeable, pero no podemos visualizar el cuello del tero con espculo y en la exploracin bimanual encontramos una vagina corta que termina en un fondo de saco, en el cual no palpamos el cuello del tero. Agenesia vaginaI o ausencia congnita de vagina. Es una malformacin excepcional de forma aislada, y suele acompaarse de otras malformaciones del tero. VAGINAL Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 2.-)Sndrome de feminizacin testicuIar o insensibiIidad a andrgenos. Sndrome de Morris (compIeta) Representa la tercera causa de amenorrea primaria. Es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X materno ursa con un conducto vaginal ciego menos profundo de lo normal, labios menores poco desarrollados, ausencia de tero y cariotipo 46XY. as gnadas son testculos histolgicamente bien formados. 3.-)Himen imperforado Poco frecuente, que generalmente se acompaa con caracteres sexuales secundarios normales. a descamacin menstrual queda retenida: 1. Hematocolpos 2. Hematometra 3. hematosalpinge VAGINAL Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca MEANSMO AUSA: ya sea por inexistencia de las gnadas, ausencia de elementos germinales, escasa dotacin germinal o por defectos bioqumicos que impiden su funcin normal. Disgenesias gonadaIes parciaIes (mosaicismos). .) FALLO OVRICO: DISGENESIAS GONADALES Representan la causa ms frecuente de amenorrea primaria. Se originan por prdida de folculos ovricos durante la embriognesis o en los primeros aos prepuberales, dando lugar a unos ovarios con estroma y aspecto de bandas fibrosas. Dentro de stas podemos distinguir: Sndrome de Turner. Es la causa ms frecuente de amenorrea primaria, presentndose en un 0,4 por 1.000 nias. Sndrome de Swyer o disgenesia gondica XY. Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca 2.-Sndrome de insensibiIidad ovrica. En los ovarios existen folculos primordiales oforitis autoinmune: 30-50% de las causas de fallo ovrico prematuro Se detectan autoanticuerpos antiovricos y se asocian con frecuencia a otras enfermedades autoinmunes. Sndrome de resistencia ovrica a las gonadotrofinas. (sndrome de Savage) folculos son insensibles a las gonadotrofinas por defecto de los receptores intrafoliculares para la FSH o a la existencia de anticuerpos contra la FSH. .) FALLO OVRICO: FALLO OVRICO PREMATURO uadro clnico caracterizado por amenorrea secundaria, hipoestronismo (niveles de 17 b estradiol < 50 pg/ml) con hipergonadotropinemia en mujeres de menos de 35-40 aos. Asociado a un sndrome climatrico completo o parcial o incluso sin ste. .-Menopausia precoz verdadera. los ovarios no presentan folculos ni primordiales ni en diferentes estadios madurativos. Pueden producirla las siguientes causas: -Destruccin foIicuIar iatrognica astracin quirrgica. Radioterapia ovrica. Quimioterapia.. Virales. Parotiditis, rubola o Coxsackie. Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca 2.) POR EXCESO DE FUNCIN: Son cuadros que generalmente cursan con una amenorrea que sucede a un perodo ms o menos largo de alteraciones del ciclo menstrual (sobre todo oligomenorrea, ciclos largos, sndrome premenstrual y dismenorrea) asociada frecuentemente a un aumento de andrgenos (incluyendo aumento del vello, acn y seborrea). .-Sndrome de Stein-LeventhaI (ovario poIiqustico) 2.-Tumores de ovario productores de andrgenos. Androblastoma. Origina un cuadro de amenorrea y virilizacin de instauracin ms rpida, produciendo concentraciones de andrgenos muy elevadas. Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca MECANISMO: Ausencia de gonadotropinas, por: Falta del aparato celular gonadotropo por destruccin, compresin, hemorragias, infarto o ausencia congnita. Falta de llegada de seales hipotalmicas del Gn-Rh por seccin del tallo hipofisiario por accidente, ciruga. ORGNICAS . Defectos ceIuIares y anatmicos TUMORES HIPOFISARIOS os tumores benignos de la hipfisis constituyen la causa ms frecuente de amenorrea hipofisaria; los malignos son excepcionales. os tumores hipofisarios pueden aparecer en cualquier edad y, por tanto, originar amenorreas primarias y secundarias. Pueden interferir en la funcin ovrica por tres mecanismos: 1.-ompresin del sistema vascular porta-hipofisiario 2.-Destruccin del tejido hipofisiario normal 3.-Aumento de la secrecin de hormonas por el tumor que interfiere en la funcin gonadal. Tumores no secretantes Tumores secretantes: adenomas Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca. ADENOMAS SECRETANTES Adenomas de prolactina. Son los tumores que con ms frecuencia producen amenorrea.Se supone que las concentraciones altas de prolactina inhiben la secrecin pulstil de la GnRH, probablemente por un incremento de los opiceos endgenos, y esta inhibicin conduce a la amenorrea. Adenomas somatotrficos.Productores de Gh originando gigantismo y acromegalia Adenomas corticotrficos. Productores de A%H originando enfermedad de ushing. Adenomas tireotrficos. Productores de %SH causantes de hipotiroidismo (muy raro). Adenoma gonadotrfico. Productor de gonadotrofinas (muy raro). Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca. SNDROME DE SILLA TURCA VACA SILLA VACA PRIMARIA Es una alteracin congnita de la silla turca que queda incompletamente cerrada, de forma que el espacio subaracnoideo penetra en el hueco hipofisario y la hipfisis queda aplanada y separada del hipotlamo SILLA VACA SECUNDARIA Puede producirse por un infarto de un adenoma hipofisario previo, aunque tambin puede deberse a radioterapia o ciruga. as determinaciones hormonales muestran un hipopituitarismo parcial o completo. ORGNICAS Defectos ceIuIares y anatmicos Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca. Sndrome de Sheehan Panhipopituitarismo. Es una insuficiencia hipofisaria global consecuencia habitualmente de una isquemia o infarto, denominndose sndrome de Sheehan si se produce despus de una hemorragia importante tras un parto. %ambin puede ser causado de forma iatrgena por ciruga o radioterapia. dficit de todas las hormonas secretadas por la adenohipfisis. ORGNICAS Defectos vascuIares Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca. FisioIgica: Embarazo, sueo, ejercicio, estrs, estimulacin mamaria. Iatrgena: frmacos con propiedades antidopaminrgicas (metoclopramida, sulpiride), alfametildopa, verapamilo, estrgenos, opiceos, ranitidina Secundaria a patologa hipotalmica-hipofisaria. Secundaria a hipotiroidismo, insuficiencia renal crnica, cirrosis, SOP RefIeja: hiperestimulacin del arco reflejo mama-hipfisis (ciruga costal, VHZ) &NCIONALES HIPERPROLACTINEMIA os mecanismos por los cuales da lugar a alteraciones del ciclo menstrual son: 1.-Disfuncin hipotlamo-hipofiso-gonadal 2.-nhibicin de produccin estrognica mediada por FSH. 3.-Regulacin del desarrollo de receptores de H en el cuerpo lteo con alteracin de la fase ltea por disminucin de la progesterona. 4.-Diminucin de SHBG que condiciona un incremento de esteroides libres (estrgenos y andrgenos) Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 El mecanismo de produccin se interpreta como una prdida de la secrecin pulstil de GnRH por debajo de los valores normales. ORGNICAS . Dficit congnitos reIacionados con Ia GnRH Sndrome de KaIIman Atrofia de la corteza olfatoria e infantilismo sexual donde, probablemente, est tambin afectada la zona hipotalmica productora de GnRH. Se caracteriza por anosmia, amenorrea primaria y falta de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. as tasas de gonadotrofinas estn descendidas. Alteraciones de la sntesis de GnRH o en la activacin del receptor --FA%A DE MADURAON DE MSMO: pubertad tarda idioptica. Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 ORGNICAS 2. Lesiones maIformativas deI rea hipotaImica ~ Sndrome de LawrenceMoonBieId esin congnita grave localizada en el mesencfalo que se caracteriza por infantilismo sexual, obesidad, dficit mental, retinitis pigmentaria, polidactilia e hipertricosis. 3. Lesiones destructivas deI rea hipotaImica secundarias a una Iesin que afecta a Ia zona deI ncIeo arcuato o sus vas eferentes y aIteran Ia secrecin puIsatiI de GnRH. Tumores deI SNC: Glioma, raniofaringioma, Astrocitoma Procesos infecciosos: %uberculosis, Meningitis, Sarcoidosis Lesiones directas aI hipotIamo (traumatismos) Radiaciones: SN, cara, nasofaringe --Enfermedades vascuIares. Aneurismas, malformaciones arteriovenosas, seccin del tallo hipofisario, etc. Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 &NCIONAL ausas ms frecuentes de amenorrea secundaria por alteracin en la secrecin de Gn-RH por bloqueo sobre el ncleo arcuato. 1. Amenorrea hipotalmica asociada a alteraciones del peso 2. Amenorrea hipotalmica por ejercicio fsico 3. Anorexia nerviosa 4. Psicgenas o de estrs 5. Amenorrea pospldora Servlclo de CbsLeLrlcla y Clnecologla PosplLal unlverslLarlo vlrgen de las nleves Cranada CLASIIICACICN DIAGNCS1ICC DL AMLNCkkLA DL LA CMS (1970) A GkANADA (2010) , Cdor ,anrlque luenLes 13 de CcLubre de 2010 AdeIgazamientos a hiptesis del peso crtico sostiene que el comienzo de la regulacin de la funcin menstrual requiere el mantenimiento del peso por encima de un nivel determinado , el porcentaje crtico de tejido adiposo para mantener unos ciclos regulares a partir de los 16 aos de edad es del 22%. os regmenes pobres en grasas influyen sobre el metabolismo del estradiol al inducir la formacin de catecolestrgenos menos activos que intervienen en la patogenia de la disovulacin. Adelgazamientos en el contexto de enfermedad de base. Estados de desnutricin secundarios a patologas graves. . Amenorrea hipotaImica asociada a aIteraciones deI peso Obesidad a amenorrea en la obesidad se origina habitualmente por anovulacin y slo en algunos casos es una amenorrea hipogonadotrfica, cuando existen factores psquicos asociados. os trastornos menstruales secundarios a la sobrecarga ponderal se acompaan frecuentemente de hirsutismo, que se explica por un aumento de la concentracin de testosterona libre circulante. Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca Se observa cada vez con ms frecuencia, habitualmente aparece al cabo de 3-6 meses despus de que la paciente haya comenzado un programa intenso de ejercicio fsico. ualquier tipo de actividad fsica intensa puede producir amenorrea, pero las principales afectadas son las bailarinas y las atletas. No solo el peso o la grasa corporal son los factores productores de amenorrea. El estrs crnico y el gasto energtico juegan un rol importante por la participacin de opioides endgenos en la regulacin del ciclo. a liberacin de endorfinas acta sobre el ncleo arcuato inhibiendo la secrecin de Gn-RH y aumentando los niveles de prolactina por supresin dopaminrgica hipotalmica. Y as existe una disminucin en la amplitud y frecuencia de los pulsos de gonadotrofinas generadas por una alteracin den la secrecin de Gn-RH. Adems tiene alterado el eje hipotlamo-hipfiso-adrenal, con aumento de los niveles de cortisol plasmtico y de A%H. Se observa incremento de la melatonina. 2. Amenorrea hipotaImica por ejercicio fsico Existe una disminucin de la secrecin de Gn-RH provocada por un aumento de beta- endorfinas que modulan la secrecin de Gn- RH por activacin de neuronas opiodrgicas y dopaminrgicas. Existe hipersecrecin de cortisol, aumentado por un incremento de los pulsos del factor liberador de corticotropina (RF) hipotalmico, el cual inhibe la liberacin de Gn-RH. 3. Psicgenas o de estrs Representa la situacin extrema de la amenorrea hipotalmica. Son tres aspectos interrelacionados: . Factores psicgenos 2. Desnutricin 3. AIteraciones neuroendocrinas y metabIicas: Marcada disminucin de gonadotrofinas Por una disminucin de la frecuencia de pulso de la H por menor liberacin pulstil de la Gn-RH hipotalmica. El cese de la funcin menstrual puede considerarse como un mecanismo protector del organismo en presencia de un dficit nutricional. Secrecin de estradiol esta disminuida , con una desviacin del metabolismo del estradiol con aumentos de catecolestrgenos. 4. Anorexia nerviosa os anticonceptivos hormonales producen una accin inhibidora sobre el hipotlamo con la disminucin de produccin de gonadotrofinas y se puede tardar cierto tiempo en recuperar la funcin normal despus de la supresin. . Amenorrea pos pIdora Abordaje de Ia amenorrea M.A. Gmez Marcosa, M.. Orobn Martnezb y . Garca Ortizc cMdico de Familia. entro de Salud Alamedilla. Salamanca