You are on page 1of 26

MITOCONDRIAS

Mitocondrias
Las mitocondrias son organelos que se
encuentran en todas las células
eucarióticas ocupando una parte
importante del volumen celular. Estos
organelos proporcionan el andamiaje sobre
el cual se ubican la gran variedad de
moléculas que participan en las reacciones
de transferencia de energía desde las
moléculas de nutrientes hasta el ATP
Presentan formas granulares o
filamentosas, pero en general tienen
forma cilíndrica. Su tamaño es también
variable, con un promedio de 3.5 um de
largo por 0.5 um de ancho. Su número
varía según el tipo celular. En hepatocitos
hay entre 1.000 y 2.000 mitocondrias.
En células musculares el número es mucho
mayor.
Aunque su distribución dentro de la
célula es generalmente uniforme,
existen numerosas excepciones. Pueden
desplazarse de una región otra a otra
del citoplasma donde se necesite
energía.Los microtúbulos y proteínas
motoras dsel citoesqueleto paerticipan
en esos movimientos
Poseen dos membranas una externa y una interna lo que origina dos
compartimentos, el espacio intermebranoso y la matriz mitocondrial

La membrana externa es lisa y rodea a la membrana interna


desarrolla pliegues hacia la matriz, las crestas mitocondriales, lo
que da lugar a un aumento de la superficie membranosa.
El número y forma de estas crestas varía según el tipo celular.
Mitocondria de hepatocito

Mitocondrias de Túbulos renales

Mitocondrias de Músculo de Insecto


Mitocondrias de Axon presináptico
Mitocondrias en Músculo Estriado
Una sonrisa para la Foto
CARACTERÍSTICAS Y COMPOSICIÓN DE LOS
COMPARTIMIENTOS MITOCONDRIALES
Membrana externa
Es permeable a
todos los solutos del
citosol, pero no a las
macromoléculas .
Posee numerosas
proteínas
transmembrana
multipaso llamadas
porinas, las cuales
forman canales
acuosos por los que
pasan libremente
iones y moléculas de
un tamaño hasta 5
kDa. La porción
proteica que
atraviesa la bicapa
Espacio Intermembranoso:
Debido a la pesencia
de las porinas su
composición es muy
similar a la del citosol.
Sólo que
generalemente
presenta una elevada
concentración de
protones (H+)
Membrana Interna
Se pliega formando las
crestas mitocondriales
y es muy asimétrica.
Allí se localizan.
•La Coenzima FAD y
una de las enzimas del
Ciclo de Krebs
(Succinato
deshidrogenasa)

•Las moléculas de la
cadena transportadora
de electrones (o
cadena respiratoria).
Existen numerosas
copias de ellas
Además alli se ubican:

•La ATP sintasa .Complejo proteico que presenta


dos sectores Uno transmembrna (F0) que tiene
un canal protónico y otro orientado hacia la
matriz (F1) , este último cataliza la formación de
ATP a partir de ADP y Fosfato (Fosforilación
Oxidativa)

•La Cardiolipina un fosfolípido doble que impide


el paso de cualquier soluto a través de la bicapa
, excepto O2, CO2, H2O y NH3

•Diversos canales iónicos y permeasas que


permiten el pasaje selectivo de iones y
moléculas desde el espacio intermembranoso a
Matriz Mitocondrial

Allí se encuentran
numerosas moléculas
entre ellas:
•Varias copias de ADN
circular (13)
•Trece(13) tipos de
ARNm sintetizados a
partir de otros tantos
genes de ese ADN.
•Dos tipos de ARNr
(ribosómico), los cuales
unidos a proteínas
forman ribosomas mas
pequeños (55 S) que los
citosólicos (80S)
•Veintidos (22) tipos de
ADEMÁS
•Gránulos de distintos tamaños
compuestos principalmente por Ca2+
•El complejo enzimático piruvato
deshidrogenasa
•Las enzimas de la β-oxidación de los
ácidos grasos.
•Las enzimas del Ciclo de Krebs, excepto la
succinato deshidrogenasa.
•La Coenzima Acetilante , (Acetil CoA), la
coenzima NAD+, ADP Fosfato y O2
Las mitocondrias se dividen para reemplazar a
las que desaparecen o son degradadas cuando
ya han envejecido. También su número se
duplica antes de cada división celular.
La reproducción no se produce por un
ensamblaje espontáneo de sus componentes,
sino que por la división de mitocondrias
preexistentes.
Este proceso al igual que la división de las
bacterias se denomina fisión binaria.
Este proceso ocurre durante todo el ciclo
celular tanto durante la mitosis como la
interfase.
No todas ellas se dividen, de tal manera que
algunas deben dividirse varias veces para
compensar este hecho.
Previo a toda duplicación debe duplicarse el
ADN mitocondrial
Micrografía electrónica de una
mitocondria en división en un
hepatocito

Replicación del ADN mitocondrial


Participación de las chaperonas durante el transporte de proteínas. Un
polipéptido parcialmente plegado es transportado del citosol a una
mitocondria. Las chaperonas citosólicas estabilizan la configuración
desplegada. Las chaperonas mitocondriales facilitan el transporte y el
plegamiento posterior de la cadena polipéptidica dentro del organelo
Transporte proteínas hacia mitocondria.
Las proteínas son
direccionadas a las mitocondrias por una
presecuencia amino terminal que
contiene aminoácidos cargados
positivamente.
Las proteínas son mantenidas
en un estado parcialmente plegado po su
asociación con una Hsp70 citosólica y
son reconocidas por un receptor de la
superficie de la mitocondria. Las
cadenas polipeptídicas no plegadas son
entonces translocadas a través de un
complejo de la membrana externa: Tom
(Translocador de la M. externa), luego
son transferidas al complejo Tim de la
membrana interna.
La presecuencia es clivada por
una proteasa de la matriz y se les une
una Hsp70 mitocodrial a medida que
cruzan por la membrana interna,
terminando la translocación.
Entonces Hsp60, dentro de la
matriz, facilita el plegado final del
polipéptido importado
Inserción de las proteínas en la membrana de las mitocondrias.

Las proteínas direccionadas hacia las membranas


mitocondriales poseen secuencias “stop transfer” que detienen su
translocación a través de los complejos Tom o Tim y las incorporan
ya sea en la membrana externa o la interna
Proteínas del espacio intermembranoso.
Las proteínas pueden ser direccionadas al espacio intermembranoso por
varios mecanismos. Algunas (I) son translocadas a través del complejo
Tom y liberadas al espacio intermembranoso. Otras proteínas (II) son
transferidas del complejo Tom al complejo Tim, pero ellas contienen
secuenncias de “stop transfer” que detienen la translocación a través
del complejo Tim. Estas señales son entonces clivadas para liberar las
proteínas al espacio intermembranoso.
Finalmente otras proteínas (III) son translocadas totalmente
hasta la matriz, allí se remueve la presecuencia exponiendouna
secuencia de señal hidrofóbica que direcciona la proteína de vuelta a
través de la membrana interna hasta el espacio intermembranoso.
Catabolismo de la
Glucosa

Glucólisis

Formación de Acetil Co A

Ciclo de Krebs

Transporte de electrones

Fosforilación oxidativa

You might also like