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HEMATOLOGIA
2006-2007
HEMATOLOGIA – Ciência que estuda o SANGUE
Plaquetas
PATOLOGIA DO GLÓBULO
RUBRO
ANEMIAS
POLICITEMIAS
Policitemia vera
Policitemias secundárias
ANEMIA
A anemia tal como a febre não é uma doença
VGM 80-95 fl
HGM 27-32 pg
RDW 12-16%
ANEMIA - Classificação
Def folatos
Alt metabolismo
Def vit B12
An refractária
ANEMIA -Dados Laboratoriais
Contagem de reticulócitos
Deficiência da Globina
Anemia Sideroblástica
Perdas crónicas
Aumento de necessidades
Má absorção
Ingestão inadequada
ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO
-Sintomas
Doseamento de ferro
sérico
Capacidade total de
fixação do ferro
Ferritina sérica
ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO -
Tratamento
Dar ferro
Níveis
de porfirinas diminuídos sem
acumulação de pirrois
Betatalassémia
intermédia
Doseamento de
Hemoglobina A2 e F
Análise de AND
Síntese de cadeias
Estudado
ALFA TALASSÉMIA –
Sindromes clínicos
Portador silencioso
Doença da hemoglobina H
Pesquisa de inclusões
de Hb H
Eletroforese da
Hemoglobina
Análise de AND
Síntese de cadeias
SINDROMES TALASSÉMICOS -
Tratamento
Enzimas
Hemoglobina
PNH
A. H. -Alteração da membrana
Esferocitose
Eliptocitose
Estomatocitose
Acantocitose
Piropoiquilocitose
Xerocitose
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
Defeitos na anquirina
Defeitos na β espectrina
• Esferócitos
• Fragilidade osmótica
• Teste de lise pelo glicerol
• Autohemólise
• Teste antiglobulina directo
• Análise das proteínas da
membrana
• Genética molecular
ESFEROCITOSE HEREDITÀRIA-
Tratamento
Ácido fólico
Esplenectomia
ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA
Eliptocitose comum
Eliptocitose homozigótica
Eliptocitose esferocítica
• Defeito de α espectrina
• Defeito de glicoforina C
A.H.-Alterações enzimáticas
• G6PD
• PK
DEFICIÊNCIA DE G6PD
Formas normais
A comum nos negros
B encontrada em brancos e negros
DEFICIÊNCIA DE G6PD
• Formas deficientes
Crises aplásicas
Crises hemolíticas
Crises vaso-oclusivas
Drepanocitose
DREPANOCITOSE
- Dados clínicos 2
Não hematológicos Dores ósseas e
articulares
Infecções por
Salmonela
Dactilite mão-pé
Necrose papilar renal
Priapismo
DREPANOCITOSE
- Dados clínicos
Não hematológicos Autoesplenectomia
Hepatomegalia
Icterícia
Sopros cardíacos
Enfartes pulmonares
Hemorragias retinanas
Úlceras da perna
AVC
HEMOGLOBINOPATIAS
ANEMIA HEMOLITICA-A.I
Extrínseca
Mediada por anticorpos
Infecção-Malária
Agentes quimicos
Agentes físicos
Mecânica
ANEMIA MACROCITICA
Não megaloblástica Doença hepática
Crescimento maligno
Anemia Megaloblastica :
Laboratorio
Hemograma
Morfologia
Medulograma (raro)
B sérica
12
Folatosérico
Outros testes
Hemograma na Anemia
Megaloblastica
Leucócitos N/↓↓
Hgb ↓
VGM ↑↑
PLaquetas N/↓
Morfologia do Sangue Periférico
Anisocitose
Macro-ovalocitos
Megaloblastos
Neutrófilos hipersegmentados
Plaquetas com granulos
deficientes
Medula óssea
Hipercelular
Eritropoiesepredominantemente
megaloblastica
Precursores dos granulócitos gigantes
Assincronismo nucleo-citoplasmático
Alterações intestinais
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA-
Déf de Folatos
Dieta insuficiente
Aumento de consumo
Má absorção
ANEMIA PERNICIOSA
Parestesias
Dificuldades da marcha
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
VGM>100 u3
Macrocitose (sem outras indicações) GR com policromasia
MIELOGRAMA