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CLINICA MÉDICA

HEMATOLOGIA

2006-2007
HEMATOLOGIA – Ciência que estuda o SANGUE

Plaquetas
PATOLOGIA DO GLÓBULO
RUBRO

ANEMIAS

POLICITEMIAS
 Policitemia vera
 Policitemias secundárias
ANEMIA
A anemia tal como a febre não é uma doença

Define-se como a diminuição na hemoglobina e


hematócrito abaixo de valores considerados como
normais para pessoas saudáveis da mesma idade,
sexo e raça, em condições ambientais similares
Valores de referência
Hemoglobina g/dL
recém-nascido <1 sem 14-22
6 meses 11-14
1-15 anos 11-15
adulto feminino 11.5-15
adulto masculino 13-16
Índices eritrocitários

VGM 80-95 fl

HGM 27-32 pg

CHCM 32-36 g/dL

RDW 12-16%
ANEMIA - Classificação

 Microcitica  MCV < 80 fl

 Macrocitica  MCV > 100 fl

 Normocitica  MCV 80-100 fl


CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DE ANEMIA

HIPOPROLIFERATIVA ALTERAÇÕES DA HEMORRAGIA/


MATURAÇÃO HEMÓLISE

Lesão da medula Def citoplasmáticos Perda aguda


Def. De ferro Talassémias Hemólise
estimulação Def ferro intravascular
An sideroblástica D autoimune
D renal
Inflamação Hemoglobinopatia
Def maturação
D metabólica
nuclear Alt membrana

Def folatos
Alt metabolismo
Def vit B12
An refractária
ANEMIA -Dados Laboratoriais

 Contagem de reticulócitos

 Exame do esfregaço de sangue periférico

 Exame da medula óssea


ANEMIA MICROCITICA
 Deficiência de ferro

 Deficiência da Globina

 Anemia Sideroblástica

 Anemia de doenças crónicas


ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO
-Etiologia

 Perdas crónicas

 Aumento de necessidades

 Má absorção

 Ingestão inadequada
ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO
-Sintomas

 Sintomas e sinais relacionados com


anemia

 Sintomas e sinais específicos de


deficiência de ferro (disfagia, koinoliquia,
estomatite angular, geofagia-PICA, ETC.)
SINTOMAS E SINAIS DE ANEMIA POR
DÉFICE DE FERRO
 Alterações atróficas do
epitélio
 Queilite angular
 Atrofia das papilas da
língua
 Glossite
 Estomatite
 Disfagia (Sind. de
Plummer Vinson
 Koiloniquia
ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO -
Diagnóstico
 Hemograma

 Doseamento de ferro
sérico

 Capacidade total de
fixação do ferro

 Ferritina sérica
ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO -
Tratamento

 Investigar e tratar a causa

 Dar ferro

 Investigar causas de falência de tratamento


ANEMIA DE DOENÇAS CRÓNICAS

 Deficiência relativa de ferro

 Vida média eritrocitária encurtada

 Falência medular relativa


ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
 Sideroblastos em anel na medula
óssea

 Níveis
de porfirinas diminuídos sem
acumulação de pirrois

 Excessode depósitos de ferro nas


mitocôndrias
SINDROMES TALASSÉMICOS
Grupo heterogéneo de anemias hereditárias
causadas por síntese deficiente ou ausente
de uma cadeia globínica
HEMOGLOBINAS NORMAIS
 HbA
α2β2
 HbA
2 α2δ2
 HbF
α2γ2
BETA TALASSÉMIA
-Sindromes clinicos
 Portador silencioso

 Beta talassémia minor

 Betatalassémia
intermédia

 Beta talassémia major


BETA TALASSÉMIA
-Diagnóstico
 Hemograma

 Doseamento de
Hemoglobina A2 e F

 Análise de AND

 Síntese de cadeias
Estudado
ALFA TALASSÉMIA –
Sindromes clínicos
 Portador silencioso

 Traço talassémico alfa

 Doença da hemoglobina H

 Hidropsia fetal (Hemoglobina de Bart’s)


ALFA TALASSÉMIA
-Diagnóstico
 Hemograma

 Pesquisa de inclusões
de Hb H

 Eletroforese da
Hemoglobina

 Análise de AND

 Síntese de cadeias
SINDROMES TALASSÉMICOS -
Tratamento

 Talassémia minor - não tratar

 Talassémia intermédia com sintomatologia -


transfusões

 Talassémia major - transfusões, quelantes


de ferro
ANEMIA HEMOLITICA-A.H.
 Intrinseca  Membrana

 Enzimas

 Hemoglobina

 PNH
A. H. -Alteração da membrana
 Esferocitose
 Eliptocitose

 Estomatocitose

 Acantocitose

 Piropoiquilocitose

 Xerocitose
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

 Comum no norte da Europa


 Prevalência 1:5000
 2 padrões de hereditariedade
 autossómica dominante 75%
 autossómica recessiva e outras mutações 25%
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

 Defeitos na anquirina

 Defeitos na proteína banda 3

 Defeitos na β espectrina

 Defeitos na proteina 4.2


ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
DADOS CLÌNICOS DADOS
LABORATORIAIS
 Esferócitos
• Anemia
 CHCM > 36 g/dL
• Icterícia
 Reticulocitose
• Esplenomegalia
 Bilirrubina livre aum
• Litíase vesicular
 DHL aumentada
• Crises aplásticas,
megaloblastoides  Haptoglobinas dimi
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

• Esferócitos
• Fragilidade osmótica
• Teste de lise pelo glicerol
• Autohemólise
• Teste antiglobulina directo
• Análise das proteínas da
membrana
• Genética molecular
ESFEROCITOSE HEREDITÀRIA-
Tratamento

 Ácido fólico

 Transfusão de glóbulos rubros

 Esplenectomia
ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA

 Eliptocitose comum

 Eliptocitose homozigótica

 Eliptocitose esferocítica

 Ovalocitose do sudoeste asiático


ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA

• Defeito de α espectrina

• Defeito de proteina 4.1

• Defeito de glicoforina C
A.H.-Alterações enzimáticas

• G6PD

• PK
DEFICIÊNCIA DE G6PD

 Hereditária ligada ao cromossoma X

 Formas normais
 A comum nos negros
 B encontrada em brancos e negros
DEFICIÊNCIA DE G6PD
• Formas deficientes

• Muitas formas - a enzima pode existir em


níveis intracelulares normais mas actividade
diminuída ou ser instável.
 Isoenzima A- (classe III)
 Isoenzima Mediterrânica (classeII)
DEFICIÊNCIA DE G6PD
-Sindromes Clínicos

 Anemia hemolítica aguda


 Exposição a drogas
 Infecção
 Favismo
 Icterícia neo-natal
 Anemia hemolitica não esferocítica
crónica
A.H.-Alteração da Hemoglobina
 Heme ➨ Porfirias
Globina Hemoglobinopatias
DREPANOCITOSE-
Dados clínicos 1
 Hematológicos

 Crises aplásicas

 Crises hemolíticas

 Crises vaso-oclusivas
Drepanocitose
DREPANOCITOSE
- Dados clínicos 2
 Não hematológicos  Dores ósseas e
articulares
 Infecções por
Salmonela
 Dactilite mão-pé
 Necrose papilar renal
 Priapismo
DREPANOCITOSE
- Dados clínicos
 Não hematológicos  Autoesplenectomia
 Hepatomegalia
 Icterícia
 Sopros cardíacos
 Enfartes pulmonares
 Hemorragias retinanas
 Úlceras da perna
 AVC
HEMOGLOBINOPATIAS
ANEMIA HEMOLITICA-A.I
 Extrínseca
 Mediada por anticorpos
 Infecção-Malária
 Agentes quimicos
 Agentes físicos
 Mecânica
ANEMIA MACROCITICA
 Não megaloblástica  Doença hepática

 Megaloblástica  Deficiência de vit. B12

 Deficiência de ác. fólico

 Crescimento maligno
Anemia Megaloblastica :
Laboratorio
 Hemograma

 Morfologia

 Medulograma (raro)
B sérica
12

 Folatosérico
 Outros testes
Hemograma na Anemia
Megaloblastica

 Leucócitos N/↓↓
 Hgb ↓
 VGM ↑↑
 PLaquetas N/↓
Morfologia do Sangue Periférico

 Anisocitose

 Macro-ovalocitos

 Megaloblastos

 Neutrófilos hipersegmentados
 Plaquetas com granulos
deficientes
Medula óssea
 Hipercelular

 Eritropoiesepredominantemente
megaloblastica
 Precursores dos granulócitos gigantes

 Assincronismo nucleo-citoplasmático

 Possibilidade de diminução dos


megacariócitos e alterações dos núcleos
Megaloblastic vs.
Megaloblastoid
Megaloblastic Megaloblastoid
 Caused by B12 or folate  Not caused by B12 or folate
deficiency; seen in
deficiency myeloproliferative and
myelodysplastic disorders
 All blood cell lines  Selected cell lines affected;
affected other nuclear anomalies
may be present
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA-
Défice de Vit B12
 Dieta insuficiente

 Défice de factor intrínseco


 Anemia perniciosa
 Gastrectomia

 Alterações intestinais
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA-
Déf de Folatos

 Dieta insuficiente

 Aumento de consumo

 Má absorção
ANEMIA PERNICIOSA

 Parestesias

 Dor ao nível da boca e língua

 Dificuldades da marcha
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Diminuição do nível de vitamina


• Hipersegmentação dos neutrófilos
• Macroovalocitose SP; MO megaloblastoide
• Alterações megaloblásticas na MO
• Anemia
ANEMIA
MEGALOBLÁSTICA
ANEMIAS MACROCÍTICAS

VGM>100 u3
Macrocitose (sem outras indicações) GR com policromasia

1) Estudo da função hepática Reticulócitos>3%


Anormal Normal
An.Hemolítica
2)Estudo da função tiroideia
Anormal Normal

MIELOGRAMA

MEGALOBLASTOS D.MIELOPROLIFERATIVA NORMAL


•DÉF.VIT.B12 (Dieta, absorção -neo, an.perniciosa, transpo
•DÉF.ÁCIDO FÓLICO (dieta,absorção,utilização, anti-folato