Clínica Médica I

CARDIOLOGIA

DOENÇAS DO MIOCÁRDIO
E DO PERICÁRDIO
A. Pinheiro Vieira
Assistente Hospitalar de Cardiologia
 MIOCARDIOPATIAS

CLASSIFICAÇÃO WHO/ISFC 95

A – Classificação Funcional

Miocardiopatia Dilatada (primária/secundária)

Miocardiopatia Restritiva (primária/secundária)
Miocardiopatia Hipertrófica
Miocardiopatia Arritmogénica do Ventrículo Direito

B – Miocardiopatias Específicas
 MIOCARDIOPATIAS
B – Miocardiopatias Específicas

1 – Miocardiopatia Isquémica
2 – Miocardiopatia Valvular
3 – Miocardiopatia Hipertensiva
4 – Miocardiopatia Inflamatória / Miocardites
Auto-imunes
Infecciosas
5 – Miocardiopatia Metabólicas
Endócrinas (doença da tiróide, insuficiência supra-renal, feocromocitoma…)
Doenças familiares de armazenamento (hemocromatose, doenças do glicogénio…)
Distúrbios nutricionais (anemia, beribéri, selénio …)
Amioloidose
6 – Doenças do Tecido Conjuntivo / Granulomatoses (LES, AR, esclerodermia…)
7 – Distrofias Musculares
8 – Doenças neuromusculares
9 – Miocardiopatia Peri-parto
10 – Tóxicos (quimioterapia – antraciclinas, álcool, catecolaminas, cocaína…)
MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA

↑
Diâmetro tele-diastólico / ↑ Diâmetro tele-sistólico / ↓ Fracção ejecção
Diâmetro

Diagnóstico de exclusão
Familiar 35-40% casos

Processo fisiopatológico primário não esclarecido / obscurecido pelas

alterações adaptativas secundárias

(proteínas do cito-esqueleto dos miócitos / polimorfismo ECA /

auto-anticorpos / pós-infecção vírica)
 MCD – QUADRO CLÍNICO
Disfunção Ventricular - Assintomática

Insuficiência Cardíaca
Critérios de Framingham
-Dispneia Critérios Major
-Ortopneia / DPN Crepitações
-Tosse DPN
-Fadiga / Baixa capacidade funcional Cardiomegalia no RX
EAP
-Anorexia / Dor abdominal
Refluxo hepato-jugular
-Nictúria Galope de S3
-Palpitações / Tonturas / Síncope TVJ + 45º
-Insónias / Alterações de memória / Confusão / Critérios Minor
Depressão Dispneia de esforço
Edemas periféricos
-Palidez Tosse nocturna
-Distensão venosa Derrame pleural
-Edemas Hepatomegalia
Taquicardia » 120/min
-Sinais Vitais - Taquicardia
- Taquipneia
- Pulso parvus
-Auscultação Pulmonar - Crepitações
 MCD – EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

Hemograma / Bioquímica
ECG
RX Tórax
Ecocardiograma
Cateterismo Cardíaco
Biopsia miocárdica
 MCD – TRATAMENTO
Aumento da sobrevida e melhoria dos sintomas e da classe funcional.

Etiológico específico
Causa precipitante
Inibição do sistema neuro-endócrino
Controle do quadro congestivo

Medidas gerais
Terapêutica farmacológica

Inibidores da ECA / ARA – II

Bloqueadores beta

Diuréticos
Antagonistas dos receptores da aldosterona
Digoxina
Outros vasodilatadores – Nitratos / Hidralazina

(Hipocoagulação oral crónica)

Terapêutica de ressincronização cardíaca / Pacing biventricular

Cardioversor-desfibrilhador implantável
Transplante cardíaco
 MIOCARDIOPATIA DILATADA ALCOÓLICA

Ingestão prolongada / altas doses (40-80 g/dia – 10 anos)

Efeito tóxico directo
Carências nutricionais associadas
Aditivos tóxicos

Biopsia revela achados inespecíficos

Taquidisritmias supraventriculars / ventriculares

Insuficiência cardíaca
Morte súbita

Tratamento abstinência
Disfunção reversível nas primeiras fases da doença
Progressiva com taxas se sobrevida < 25 % aos 3 anos nas fases
avançadas da doença
 MIOCARDIOPATIA DILATADA PERI-PARTO

Disfunção sistólica do VE associada e clínica IC no período peri-parto

(último trimestre – primeiros 6 meses pós-parto / raramente antes das
36 semanas)

1/3000 nascimentos
Idade > 30 anos / multíparas / eclâmpsia / cocaína / deficiência selénio
Biopsia endomiocárdica - miocardite é frequente
50-60% recuperação total da função ventricular – 6 meses
Taxa de mortalidade 10-50%
 MIOCARDITES

Infiltração inflamatória do miocárdio com necrose

ou degeneração – Miocardiopatia inflamatória

Classificação clínico-patológica:
Miocardite fulminante (17%)
Miocardite aguda (65%)
Miocardite crónica activa (11%)
Miocardite crónica persistente (7%)
 MIOCARDITES – QUADRO CLÍNICO

Síndrome de dor torácica

Antecedentes de infecção vírica – 1 a 2 semanas antes (60%)
Quadro de insuficiência cardíaca (dispneia, fadiga e edemas)
Disritmias/Síncope

Sinais de descompensação cardíaca – S3, crepitações, distensão venosa,

edemas, taquicardia
Achados específicos relacionados com o agente etiológico

Avaliação laboratorial

Hemograma – Leucocitose (linfocitose, eosinofilia)

Elevação das proteínas de fase aguda
Título sérico de anticorpos víricos
Sreening reumatológico
Marcadores de necrose miocárdica
MIOCARDITES – EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

ECG - Taquicardia sinusal

- Alterações de ST – T
- Perturbação da condução nodal e infra-nodal

ETT - Disfunção ventricular (por vezes com carácter segmentar)

Cintigrafia Miocárdica - Gallium / Anti-miosina

Coronariografia

Biopsia endomiocárdica - IC progressiva / disritmias

- Suspeita de miocardites específicas
- Estadiamento

Não se justifica por rotina, dado não alterar o tratamento. Probabilidade de

comprovar miocardite num quadro de IC inexplicada de novo é baixa (10%).

Elevada percentagem de falsos positivos. Sensibilidade aumenta com biopsias

múltiplas (90%).
 MIOCARDITES - ETIOLOGIA

Idiopática - 50%
Infecciosa - Miocardite Vírica - Enterovírus
(Coxsackie grupo B e Echovirus)
- Doença das Chagas - Trypanosoma cruzi
- Miocardite de Lyme – Borrelia burgdorferi
- Miocardiopatia do HIV
Miocardiopatia peri-parto
Miocardite de células gigantes
Miocardite eosinofílica
Miocardite auto-imune
 MIOCARDITES

Prognóstico

- Mortalidade 1 ano - 20%

- Após a fase aguda tem bom prognóstico, maioria tem recuperação total
(excepto os que desenvolvem miocardite crónica activa)

- 30% desenvolve miocardiopatia dilatada (3 meses - 13 anos)

- Evidencia histológica de miocardite em 10% das biopsias endomiocárdicas

de doentes com MCDI

- Pior prognóstico miocardiopatia peri-parto e miocardite de células gigantes

 MIOCARDITES
Tratamento

- Tratamento da IC - iECA, bloqueadores beta, diuréticos, antagonistas da aldosterona.

- Digoxina a evitar por efeito pró-arrítmico.
- Terapêutica inotrópica.
- Transplante cardíaco (miocardite de células gigantes progressiva, miocardiopatia peri-
parto).
- Repouso físico.
- Tratamento anti-arrítmico - bloqueadores beta, amiodarona, sotalol.
- CDI – Doentes estáveis em fase crónica.
- Terapêutica imunossupressora (ciclosporina/metilprednisolona) - Miocardite de células
gigantes, miocardite eosinofílica, miocardite da sarcoidose, associada a doenças do
colagénio e na miocardite refratária.
- Anti-víricos e AINES sem benefício comprovado.

Seguimento

- Devido à persistente inflamação e à probabilidade de miocardiopatia dilatada -

3 meses, com necessidade de ecocardiogramas seriados.
 MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA

Caracterizada pela restrição do enchimento e do

volume diastólico na presença de função sistólica
dentro da normalidade.
Infiltrativa (intersticial/ celular) / Não infiltrativa
 MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA
Característica é a função diastólica anormal, que limita o débito cardíaco e
eleva as pressões de enchimento, com pressões venosas persistentemente
elevadas

- Dispneia
- Ortopneia / DPN
- Tosse
- Fadiga / Baixa capacidade funcional
- Anorexia / Dor abdominal
- Palpitações / Tonturas / Síncope

- Distensão venosa / TVJ + 45º

- Edemas
- Sinais Vitais - Taquicardia
- Taquipneia
- Pulso parvus
- Auscultação Pulmonar - Crepitações
- Auscultação Cardíaca – Hipofonese global / S4
 MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA

ECG - Baixa voltagem QRS

- Alterações inespecíficas de ST-T
- Taquicardia sinusal /FA
- Perturbação da condução AV e intraventriculares

RX Tórax
Ecocardiograma - Paredes ventriculares espessadas
- Diâmetro ventricular - N ou ↓ / Dilatação auricular
- Função sistólica conservada
- Estudo Doppler da função diastólica
(alteração do relaxamento e padrão restritivo do enchimento)

Cateterismo cardíaco - Pressões diastólicas ventriculares elevadas e

débito cardíaco reduzido
Biopsia endomiocárdica
 MIOCARDIOPATIAS RESTRITIVAS PRIMÁRIAS
Fibrose endomiocárdica - Doença progressiva, mortalidade aos 2 anos = 50%
- Áreas tropicais
- Adultos jovens
- Granulações e fibrose subendocárdica
- Bilateral (50%), VE (40%), VD (10%)
- FA, insuficiência mitral, trombos endocavitários

Doença endomiocárdica eosinofílica

(Endocardite de Loeffler´s) - Componente do síndrome hipereosinofílico
- Espessamento do endocárdio e miocárdio subjacente - biventricular
- Grandes trombos murais / Fenómenos tromboembólicos
- Eosinofilia, envolvimento da medula óssea, rash cutâneo
- Terapêutica convencional da IC com hipocoagulação + corticóides e

hidroxiureia

Miocardiopatia restritiva idiopática - Diagnóstico de exclusão

- AD / Miopatia periférica
- Qualquer idade, prognóstico variável
- Hipertrofia dos miócitos e fibrose
- Parede ventricular pouco espessada, dilatação auricular
significativa
MIOCARDIOPATIAS RESTRITIVAS SECUNDÁRIAS
Amiloidose Cardíaca
- Infiltração intersticial
- Forma primária (cadeias leves IG) frequentemente associada a mieloma múltiplo
- Formas secundárias associadas a doenças inflamatórias crónicas,
familiar e a forma senil (transtirretina –TTR)
- Espessamento miocárdico significativo com padrão heterogénico
- Disfunção diastólica / Arritmias / Hipotensão ortostática
- Mau prognóstico, sobrevida média de 2 anos
- Tratamento para os sintomas congestivos. Melphalan e corticóides na forma primária. Transplante hepático
nas formas familiares

Sarcoidose - Doença sistémica / Granulomas não caseosos

- Pulmonar, linfáticos, pele, baço, fígado, parótidas, miocárdio - 25%
- Miocardiopatia restritiva, TV e BAV
- Terapêutica convencional da IC + corticóides

Hemocromatose - Primária – AR/ Secundária

- Envolvimento multi-orgânico (diabetes bronzeado, disfunção hepática)
- Restritiva inicialmente, evolui para uma forma dilatada
- Arritmias frequentes
- Flebotomias / Desferoxamina

Doenças do Glicogénio
Síndrome Carcinóide
Cardite pós-radioterapia
 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA
Doença genética AD
Mutações dos genes das proteínas do sarcómero
Prevalência 0,2% (1/500)

Fisiopatologia - Hipertrofia miocárdica, com desarranjo estrutural dos

miócitos e fibrose, condicionando um conjunto diverso de alterações
funcionais (disfunção diastólica, movimento anterior da v.mitral,
insuficiência mitral, obstrução subaórtica, isquemia miocárdica,
taquidisritmias)
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA - QUADRO CLÍNICO

- Maioria assintomáticos

- Dispneia (90%) / Angina (70%) / Fadiga / Síncope (20%)

- ICC progressiva com remodeling e disfunção diatólica (10%)

- Fibrilhação auricular

- Morte súbita - Pode ser a primeira manifestação da doença

- Risco anual 2%
- Causa mais comum de morte súbita nos jovens, incluindo atletas
- Subgrupo de maior risco 6% ano (antecedentes de PC ou
TV, história familiar de MS, síncope inexplicada, TVNM
no Holter, resposta hipotensiva ao esforço, HVE extrema
»30mm, mutações genéticas de alto risco)

- Impulso précordial sustentado duplo

- Pulso biesférico
- Sopro sistólico em diamante BEE / Sopro holossistólico ápex / S4
 MCH - DIAGNÓSTICO
ECG - Critérios de HVE 80%
- Ondas Q 25%
- BAV, PCIV
- Inversão simétrica de T (MCH apical)

ETT - Hipertrofia miocárdica tipicamente » 15 mm, assimétrica, com envolvimento

predominante do septo, podendo apresentar qualquer padrão difuso ou
segmentar de envolvimento das paredes ventriculares
- Gradiente subaórtico
- Movimento sistólico anterior da válvula mitral
- Insuficiência mitral

Baseado na evidência ecocardiográfica de hipertrofia ventricular, na ausência de

outra doença cardíaca ou sistémica capaz de produzir a hipertrofia evidente

Classificação - Gradiente subaórtico basal

Obstrutiva (>30 mm Hg) / Obstrutiva latente / Não obstrutiva (<30 mm Hg)
 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA - TRATAMENTO

Doentes sintomáticos / MCH obstrutiva

Proibição da prática desportiva
Profilaxia da endocardite bacteriana

Bloqueadores beta

Verapamil

Miotomia-miectomia de Morrow

Ablação septal alcoólica

Pacemaker de dupla-câmara

CDI - Doentes com PC prévia ou TV mantida (prevenção secundária)

- Doentes com 2 ou + factores de risco (prevenção primária)
 MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÉNICA DO
VENTRÍCULO DIREITO
Doença do miocárdio originalmente designada displasia arritmogénica do
VD. Caracteriza-se pela substituição regional ou global do miocárdio por
tecido adiposo e fibroso.
Doença genética AD / AR Doença de Naxos.
Uma das causas mais comum de MSC em jovens
Quadro clínico dominado pelas disritmias ventriculares - TV monomórfica,
e IC direita

Diagnóstico: ECG - PCIVD, onda épsilon, inversão de T V1-V3

ETT - Dilatação/Disfunção do VD
RMN / Biopsia endomiocárdica

Terapêutica: CDI (prevenção secundária)

Ablação / Sotalol
Proibição da prática desportiva
DOENÇAS DO PERICÁRDIO
DOENÇAS DO PERICÁRDIO

Fisiologia

Limita a distensão das câmaras cardíacas

Facilita interacção entre as câmaras cardíacas
Previne a torção e deslocamento
Minimiza fricção e atrito
Barreira anatómica à infecção
DOENÇAS DO PERICÁRDIO

Pericardite aguda (fibrinosa / exsudativa)

Pericardite aguda recidivante

Pericardite constritiva

Derrame pericárdico
Tamponamento cardíaco

Tumores pericárdicos
Doenças congénitas
 PERICARDITE AGUDA - ETIOLOGIA
Pericardite Idiopática

Pericardite Infecciosa
Vírica (coxsackievirus, echovirus, adenovirus, CMV, HIV)
Bacteriana (Pneumococcus, Staphylococcus, Streptococcus, Legionellaa, M. tuberculosis)
Fungos

Pericardite Não-Infecciosa
- Urémica
- Neoplásica
- Mixedema
- Amiloidose
- Pós-radiação

Pericardite Imune/Hipersensibilidade
- Febre Reumática
- Colagenoses (LES, AR, esclerodermia)
- Fármaco-induzida (ciclosporina, isoniazida, doxorrubicina, procainamida, fenitoína)
- Pós-lesão cardíaca (pós-traumática, pós-pericardiotomia, pós-EAM - Síndrome de Dressler)
 PERICARDITE AGUDA
Dor torácica / Atrito pericárdico / Alterações ECG

Adultos jovens
Infecção respiratória prévia (10-12 dias)

Dor - Aguda, intensa, retroesternal, precordial, horas, componente

pleurítico, alivia flexão tronco

Febre, mialgias e sintomas gerais

Pleurite e pneumonite associada

Atrito pericárdico - BEE, som agudo, irregular

Tamponamento Cardíaco
Hipotensão / Taquicardia / Hipofonese / Elevação PVJ / Pulso paradoxal
 PERICARDITE AGUDA
Analiticamente - VS / Linfocitose / Troponina I (30-50%)
- Função renal / Função tiroideia
- Título sérico de anticorpos víricos / Marcadores HIV
- Sreening reumatológico

Alterações ECG - Secundárias à pressão/inflamação subepicárdica

- Supradesnivelamento côncavo de ST múltiplas derivações
- Depressão PQ
- Baixa voltagem (DP)
RX Tórax

Ecocardiograma - Espessamento pericárdico

- Derrame pericárdico

Pericardiocentese - Tamponamento
- Suspeita de pericardite neoplásica ou purulenta
- Pericardite recorrente

Biopsia pericárdica - Tamponamentos recorrentes

 PERICARDITE AGUDA
Tratamento - AINE´s
( Ibuprofeno 400-800 mg 6-8 horas / Aspirina - 2/3 semanas)
- Colchicina (pericardite recorrente)
- Corticóides (colagenoses, pericardite recorrente refratária)

Ambulatório 2 semanas
Excepto – Febre alta / Estado imunodeprimido / Hipocoagulação oral / Trauma /
Miopericardite / Derrame pericárdico grande volume

Complicações - Tamponamento (15% - Neoplásica / Tuberculosa / Purulenta)

- Pericardite recorrente (15-30% Pericardite Idiopática)
- Pericardite constritiva
 DERRAME PERICÁRDICO
Transudado (hidropericárdio – IC) / Exsudado / Hemopericárdio
Grande volume – Neoplásica / Bacilar / Urémica / Mixedema

Assintomáticos
Manifestações da doença primária
Associados a quadros de pericardite aguda
Quadro de pré ou tamponamento cardíaco

ECG - Baixa voltagem / Alternância eléctrica

ETT - DP (espaço livre de ecos / ligeiro < 10 mm / moderado / grande volume > 20 mm)
Pericardiocentese - Fins diagnósticos (bioquímica geral, exame microbiológico, PCR,
ADA, exame citológico e imunofenotipagem)

Tratamento - AINE´S / Colchicina / Corticóides - Idiopáticos / Imunes/Inflamatórios

- Tratamento etiológico específico
- Pericardiocentese - Derrames maiores de 20 mm
- Derrames recorrentes - Pericardiocenteses de repetição / Esclerose /
Cirurgia (Janela pericárdica / Pericardiectomia)
 DERRAME PERICÁRDICO E
TAMPONAMENTO CARDÍACO
Tamponamento cardíaco

Fase de descompensação, com obstrução ao enchimento diastólico. Forma aguda,

300 ml podem implicar aumento da pressão intrapericárdica e levar ao
tamponamento.

Desconforto pré-cordial / Dispneia / Choque / Hipotensão arterial

Aumento PVJ / Taquicardia / Pulso paradoxal

RX Tórax
Ecocardiograma - Colapso diastólico das câmaras direitas

Emergência Médica - Pericardiocentese

 PERICARDITE CONSTRITIVA
Obliteração da cavidade pericárdica, com formação de tecido de
granulação, fibrose e calcificações.

Pós pericardite aguda idiopática, pericardite vírica, pericardite

bacilar, urêmica, radioterapia, LES.
Muitos casos indeterminada.

Espessamento e fibrose do pericárdio, levam à diminuição da compliance

ventricular e à dissociação com a pressão intra-torácica
Restrição do enchimento ventricular, diminuição de débito cardíaco
Aumento das pressões diastólicas nas câmaras cardíacas
 PERICARDITE CONSTRITIVA
Evolução em meses/anos
Dispneia, fadiga, intolerância ao esforço
Anorexia, desconforto abdominal

Hipofonese sons cardíacos

Distensão venosa jugular
Sinal de Kussmaul
Edemas periféricos

ECG - Baixa voltagem QRS / alterações não específicas da onda T / FA (1/3)

RX Tórax - Calcificações pericárdicas (50%)
EcoDoppler / TAC Torácico / Cateterismo cardíaco

Tratamento - Diuréticos
- Pericardiectomia
DOENÇAS DO PERICÁRDIO

Tumores pericárdicos
Primários - Mesotelioma / Fibrosarcoma
Metástases - Pulmão / Mama / Melanoma / Linfoma / Leucemia

Doenças congénitas
Quistos pericárdicos
Ausência ou parcial ausência do pericárdio
 Clínica Médica I
CARDIOLOGIA

DOENÇAS DO MIOCÁRDIO
E DO PERICÁRDIO
A. Pinheiro Vieira
Assistente Hospitalar de Cardiologia