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Va de las Pentosas
Va de Embden-Meyerhof
Generalidades
OMS
Gnero Mujeres Hombres Edad RN < 3 meses 6 meses 6 aos 6 aos 14 aos Niveles sricos < 12 g/dl < 13 g/dl Niveles sricos < 14 g/dl < 10 g/dl < 11 g/dl < 12 g/dl
Weatherall DJ, Provan AB. Red Cells I: inherited anemias. Lancet 2000;355:1169-75
Generalidades
MCV Normociticas Macrociticas Microciticas
(80 a 100 fL) (> 100 fL) (< 80 fL)
Generalidades
MCV Anemias macrocticas
SI Reticulocitos aumentados IPR > 2 NO
B12 y Folatos
Bajos
Normales
Generalidades
MCV Anemias microcticas
Disminuido Fe Normal Aumentado
CTFH
Electroforesis de Hb
Sideroblastos MO
Disminuido
Aumentado
Anemia sideroblstica
Enfermedad crnica
Deficiencia de Fe
Congnita
Adquirida
Generalidades
MCV Anemias normocticas
SI Reticulocitos aumentados IPR > 2 NO
Otras citopenias
NO
SI
Generalidades
MCH Hipocrmicas Normocrmicas
(< 27pg) (28 a 33 pg)
Generalidades
CHCM Aumentada en:
Esferocitosis Xerocitosis
Generalidades
ADE ADE normal
(12 a 14)
(talasemias, enfermedad crnica) (aplasia medular)
Microcitosis Macrocitosis
ADE elevado
(> 14)
(anemia ferropnica) (anemia megaloblstica)
Microcitosis Macrocitosis
Generalidades
Respuesta reticulocitaria Anemia regenerativa
Hemorragia Hemlisis Congnita (esferocitosis, talasemias, drepanocitosis, dficit de G6PD y PK) Adquirida (AHAI, HPN, anemias hemolticas mecnicas) Anemia aplsica, SMD, mielofibrosis, mieloptisis, APSR, ferropenia, anemia megaloblstica
Anemia arregenerativa
Generalidades
Recuento de reticulocitos Absolutos: 25 a 125 mil / mm3
Generalidades
ndice de produccin reticulocitaria IPR < 2 = Eritropoyesis insuficiente IPR > 2 = Eritropoyesis aumentada
IPR = CCR/F
Generalidades
EXAMEN MORFOLGICO FSP
Examen de la MO
Manifestaciones clnicas
Signos
Palidez Taquicardia Hipotensin ortosttica Ictericia Esplenomegalia Petequias/prpura Glositis Coiloniquia Sntomas neurolgicos Soplo sistlico Amenorrea Edema
Sntomas
Fatiga Disnea Angina Cefalea Insomnio Alteraciones conductuales
Sabatine MS. Pocket Medicine. The Massachussets General Hospital Handbook of Internal Medicine. 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2004 USA
Manifestaciones clnicas
Sistemas compensadores EPO GC 2,3-DPG entrega O2 40% * Redistribucin del volumen sanguneo
Evaluacin diagnstica
HC: Sangrado, Enfermedad sistmica, Drogas, Exposicin reciente, Alcohol, Dieta (pica), AHF BH con diferencial. VCM, MCH, CMCH, cuenta reticulocitos
Sabatine MS. Pocket Medicine. The Massachussets General Hospital Handbook of Internal Medicine. 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2004 USA
ambos Datos sugestivos de drepanocitosis (dactilitis, esplenomegalia, palidez, dolor abdominal, en miembros o torcico) Datos sugestivos de linfoma u otra alteracin linfoproliferativa (linfadenopata, esplnomegalia, hiperplasia tmica, lesiones epiteliales sugestivas de infiltracin, dolor seo, sntomas sistmicos fiebre, diaforesis, prurito, prdida de peso-) Datos sugestivos de enfermedad mieloproliferativa (esplneomegalia, pltora, prurito, prdida de peso
atrofia ptica Sospecha de enfermedad parasitaria o bacteriana Datos sugestivos de cncer no-hematopoytico diseminado (prdida de peso, malestar general, dolor seo) Malestar general, fiebre (mononucleosis, enfermedad viral o enfermedad maligna o inflamatoria)
Hallazgos de importancia
Fragmentacin eritrocitaria
Hipoesplenismo Crioglobulineamia
Eritroaglutinacin
Caractersticas de VIH Blastos leucocitoarios o linfoma o Infeccin por malaria o parasitaria Infeccin fngica Infeccin bacteriana
Hallazgos
Caracterstica Tamao Forma Anormalidades y diagnsticos Normocitico vs. Microcitica vs. Macrocitica Anisocitosis Poiquilocitosis Esferocitos En gota Esquistocitos Equinocitos Acantocitos Tiro al blanco Queratocito
Hallazgos
Caracterstica Intracelular Anormalidades y diagnsticos Cuerpos de Papenheimer Cuerpos de Heinz Cuerpos de Howell Jolly Nucleados Hipersegmentados Granulos toxicos y Dhle Pseudo Pelger Hut Blastos Auer
Leucocitos
Sabatine MS. Pocket Medicine. The Massachussets General Hospital Handbook of Internal Medicine. 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2004 USA
ESQUISTOCITOS
equinocitos
Tiro al blanco
Queratocito
PMB hipersementado
Hipesplenismo
Anlisis Enzimtico
Tamizaje de mutaciones genmicas
FSP
Reticulocito Tincin supravital (azul de Cresilo)
FSP
Eritrocito normal De 7 m, con VGM de 80 a 100 fL, con palidez central, de forma y color regular
FSP
Anisocitosis y poiquilocitosis
FSP
Microcitosis Anemia ferropnica Talasemia Anemia de la enfermedad crnica
FSP
Macrocitosis Deficiencia de Vitamina B 12 Deficiencia de acido flico Hepatopata crnica Hipotiroidismo SMD Alcoholismo
FSP
Esquistocitosis Anemia hemoltica microangioptica CID Hemangiomas Quemaduras Prtesis valvulares
FSP
Dacriocitosis Anemias graves Mielofibrosis Mieloptisis
FSP
Esferocitosis Esferocitosis hereditaria Anemias hemolticas Transfusin
FSP
Eliptocitosis Inespecfico Anemias ferropenicas
FSP
Codocitosis Talasemia Hepatopata Ferropenia
FSP
Estomatocitosis Hepatopata Estomatocitosis
FSP
Equinocitos Dficit de PK Hepatopatas Uremia Sangre conservada
FSP
Keratinocitos (en casco) Hemolisis
FSP
Acantocitos Lipoproteinemias congnitas Hepatopatas Post esplenectoma
FSP
Hipocroma Anemia ferropnica Talasemia
FSP
Policromasia Reticulocitos
FSP
Cuerpos de Howell-Jolly Post-esplenectoma Atrofia esplnica Saturnismo Asplenia Hemolisis Anemia megaloblastica
FSP
Anillos de Cabot Trastorno grave de la eritropoyesis.
FSP
Cuerpos de Pappenheimer Sobrecarga de hierro Mielodisplasia Anemia sideroblastica Talasemias
FSP
Cuerpos de Heinz Talasemias Hemoglobinas inestables Dficit de G6PD
FSP
Inclusiones eritrocitarias A.- Punteado basofilo B.- Cuerpos de Howel-Jolly C.- Anillos de Cabot D.- Cuerpos de Heinz
Anemias
IR < 2% Baja produccin
VCM bajo VCM normal VCM alto
Prdida reciente
de sangre
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ANEMIAS MICROCTICAS
Anemia ferropnica
Talasemia Anemia sideroblstica
Deficiencia de Hierro
Hombres adultos 35 a 45 mg de Fe/Kg.
En los humanos, 3 protenas principales estn
Deficiencia de hierro
Distribucin de hierro
Deficiencia de hierro
Deficiencia de hierro
Transporte de Fe por el epitelio
Deficiencia de hierro
Absorcin intestinal de hierro
Deficiencia de hierro
Dieta occidental = 15 mg de Fe / da (1 mg a la circulacin) Varn adulto: reserva de Fe < 1 g Prdida sangunea diaria 10-20 ml (5-10 mg de Fe) =
balance negativo de Fe Deficiencia de hierro ID aumenta absorcin (slo hasta 3-4 mg) Caractersticas clsicas ( Hb y microcitosis) en deficiencia tarda. En la temprana hay deplecin gradual, despus de la cual ocurre eritropoyesis. En esta etapa la concentracin de Hb, VCM, HCM pueden ser normales. Un balance constantemente negativo puede ocurrir en una anemia microctica hipocrmica
Deficiencia de hierro
No hay un mecanismo de excrecin para Fe: la
homeostasis est controlada por la cantidad de absorcin de Fe por el intestino. Varn adulto pierde 1 mg diario de Fe por clulas del intestino y la piel, adems del perdido por sudor y orina Mujer menstruante tiene prdidas diarias ms importantes 30 ml (15 mg de Fe) o ms mensualmente
Provan AB, Weatherall DJ, Red Cells II: acquired anaemias and polycythaemia. Lancet 2000; 355:126068
Deficiencia de Hierro
Fe IC (IRP-1) + mRNA IRE
(-) Ferritina receptor de transferrina.
Fe IRP-1 no se une
(+) Ferritina receptor de transferrina
Provan AB, Weatherall DJ, Red Cells II: acquired anaemias and polycythaemia. Lancet 2000; 355:126068
Deficiencia de Hierro
Eritropoyesis se altera hasta que las reservas de Fe se han depletado (ferritina). Reservas agotadas SatFe de Transferrina. en eritrocitos
Protoporfinina-L y Protoporfirina-Z.
Deficiencia de hierro
Manifestaciones clnicas caractersticas
Diagnstico
Fe, TIBC, Ferritina (< 12) Fe/TIBC < 18%, RDW, Fe en mdula
Sabatine MS. Pocket Medicine. The Massachussets General Hospital Handbook of Internal Medicine. 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2004 USA
Deficiencia de hierro
Etiologa
Absorcin inadecuada Pobre disponibilidad Terapia anticida o pH gstrico alto Exceso de fibra diettica, () Competencia con otros metales (Cobre,?? ) Malabsorcin intestinal Reseccin intestinal Enfermedad celiaca Enfermedad inflamatoria intestinal Defecto de los enterocitos Prdida aumentada Prdida GI Epistaxis Vrices Gastritis lceras Tumor Divertculo de Meckel Parasitosis Enteropata inducida por leche Malfomraciones vasculares Enfermedad inflamatoria intestinal Diverticulosis Hemorroides Prdida GU Menorragia Cncer Infeccin crnica Prdida pulmonar Hemosiderosis Infeccin Otras prdidas Trauma Flebotoma excesiva Malformaciones vasculares grandes
Deficiencia de hierro
La cantidad de Hierro que Necesita un determinado
Talasemias
Patofisiologa
sntesis de las cadenas de Hb o subunidades
Talasemia
Deleciones el gen de la cadena en el cromosoma 16
4 3 2 1 0
normal, rasgo talasemia+ = portador silente talasemia0 menor = anemia microctica leve HbH (4) = anemia severa, hemolisis y esplenomegalia Hb Bart (4) = Hipoxia intrauterina e hidrops fetalis
Weatherall DJ, Provan AB. Red Cells I: inherited anemias. Lancet 2000;355:1169-75 Sabatine MS. Pocket Medicine. The Massachussets General Hospital Handbook of Internal Medicine. 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2004 USA
Weatherall DJ, Provan AB. Red Cells I: inherited anemias. Lancet 2000;355:1169-75
Talasemia
Talasemia Mutaciones en el gen de cadena en el Cr2 productos genticos o ausentes 1 gen mutado Talasemia menor = anemia microctica leve (sin transfusiones) 2 genes mutados Talasemia intermedia (transfusiones ocasionales) o Talasemia mayor (dependientes de transfusin) dependiendo de la severidad de la mutacin
Sabatine MS. Pocket Medicine. The Massachussets General Hospital Handbook of Internal Medicine. 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2004 USA
Talasemias
Talasemia Manifestaciones clnicas especiales (en casos severos)
Fascies de ardilla Fracturas patlogicas Hepatosplenomegalia IC congestiva de alto gasto Litos biliares Sobrecarga de Fe
Sabatine MS. Pocket Medicine. The Massachussets General Hospital Handbook of Internal Medicine. 2 ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2004 USA
Talasemias
Talasemias
Talasemias
Talasemias
Diagnstico VCM (< 79 fL), Fe normal, VCM/RBC totales < 13, +/- reticulocitos, Punteado basfilo; Electroforesis de Hb:
Talasemias
Anemia Sideroblstica
Patofisiologa
Biosntesis defectuosa del Heme dentro de los
eritroblastos.
Etiologa: Hereditario, idioptico (SMD) reversibles (alcohol, plomo, isoniazida, cloramfenicol, deficiencia de cobre, hipotermia) Manifestaciones clnicas caractersticas
Hepatoesplenomegalia, Sndrome de sobrecarga de Fe.
Anemia Sideroblstica
Diagnstico
Puede ser micro, normo o macroctico, Poblacin variable de RBCs hipocrmicos, Fe, TIBG
normal, ferrina, punteado basfilo, cuerpos de Pappenheimer, sideroblastos anillados en Medula Osea.
Tratamiento
Tratar causas reversibles
Transfunciones de soporte
Piridoxina altas dosis
ANEMIA NORMOCTICA
Anemia de la enfermedad crnica
ANEMIAS MACROCTICAS
Respuesta reticulocitaria Respuesta normal a prdida sangunea Respuesta a hemlisis Falla medular Anemia aplsica SMD Hepatopata Toxinas Alcohol Quimioteraputicos Enfermedad tiroidea Deficiencias vitamnicas Deficiencia de AF Deficiencia de vitamina B12