Professional Documents
Culture Documents
Talassemias
Grupo heterogneo de distrbios hereditrios da sntese da hemoglobina. Origem mediterrnea, africana ou asitica. Comprometimento da produo das cadeias polipeptdicas da hemoglobina.
Classificao
Alfa- talassemias Produo reduzida ou nula das cadeias alfa.
Alfa-talassemias
Incidncia: regies tropicais e subtropicais Distrbio mais comum em seres humanos; Maior resistncia infeco p/ P. falciparum; Ausncia total ou parcial na produo de cadeia alfa.
Hemoglobinopatia H
3 dos 4 genes alfa esto ausentes; Anemia crnica com gravidade varivel; Rara em negros; VCM e HCM reduzidos; Hipocromia, clulas em alvo; Anisopoiquilocitose; Reticulocitose( 4% e 5%) Ps-esplenectomia: observa-se corpsculos de Heinz.
BETA-TALASSEMIA
A beta-talassemia dividida em 3 tipos: Forma homozigota(major); ausncia completa ou quase completa da sntese da cadeia beta da globina; Forma heterozigota(minor) ou traos: reduo na sntese de apenas uma das cadeias beta; Forma clinicamente intermediria : forma branda da B-talassemia major ou forma grave do trao B-talassmico.
Beta-talassemia intermediria
Resultante de hemoglobina homozigota Lepore ou anormalidade da cadeia beta; Crescimento e desenvolvimento normais; Deformidades sseas; Hematopoiese extramedular; Sobrecarga de ferro;
Anemia Aplsica
Pancitopenia associada a uma reduo grave na quantidade do tecido hematopotico; Medula hipocelular. Diagnstico de A. A. grave dado quando a M.O apresenta celularidade inferior a 30%. Incidncia de AA de 2:1 milho por ano.(Alter,1998). Progresso aguda e fulminante;
Anemia Sideroblstica
Profa.Lisiane
Anemia Sideroblstica
Caracteriza-se pela presena de anis sideroblastos na M.O; O ferro depositado nas mitocndrias dos eritroblastos; Poder ser: congnito ou adquirido
Anemia Sideroblstica
Congnita: sexo masculino, indicando padro de herana ligada ao sexo; Raramente mulheres so acometidas; Esfregao microctico e hipocrmico; Sndrome de Pearson: neutropenia, trombocitopenia, anemia sideroblstica, disfuno do pncreas excrino e disfuno heptica.
Referncias Bibliogrficas
Petit, John E. Atlas Colorido de Hematologia Clnica;2001. HENRY, John Bernard. Diagnsticos Clnicos e tratamentos por mtodos laboratoriais; 2008.