UNIVERSIDAD AUTNOMA DE ZACATECAS. REA DE CIENCIAS DE LA SALUD. MEDICINA HUMANA.

Reumatologa Sndrome de Sjgren Docente: Dr. Juan Carlos Ramrez Snchez. Alumna: Julio Csar Silva Montoya Ana Karen Vzquez Martnez Nancy Yareici Briano Hernndez Salvador Rodrguez Vergil Fabiola Trejo Lpez Jessica del Roco Ramos Estrada Ana Elizabeth Gutirrez Ortega Meliza Monserrat Garca Mrquez. Grupo: 8MD Zacatecas, Zacatecas

Sndrome de Sjgren

Introduccin

La primera aproximacin al sndrome de Sjgren se atribuye a Johann Mickulicz hacia 1888, que describi un varn con tumefaccin de glndulas partidas relacionado con infiltrados de clulas redondas y pequeas.

 Posteriormente, en 1933, el oftalmlogo sueco Henrick Sjgren describi especficamente a 19 pacientes mujeres con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal. Asocia la queratoconjuntivitis sicca, la xerostoma y la artritis reumatoide. 1951

 Enfermedad inflamatoria crnica autoinmune, sistmica que se caracteriza por sequedad ocular y bucal por afeccin de glndulas exocrinas, pero puede presentar diferentes manifestaciones extraglandulares ms activas y graves que condicionan el pronstico de la enfermedad a largo plazo.

 Se caracteriza histopatolgicamente por un infiltrado de predominio leucocitario en las glndulas exocrinas (lagrimales y salivales). Puede ser primario o secundario.

Enfermedades asociadas
AR LES Esclerosis sistmica Progresiva Cirrosis biliar primaria PM Hemocromatosis Amiloidosis Hiperlipoproteinemia V Epidermlisis txica Dermatitis herpetiforme

Vasculitis
Patologa Tiroidea Hepatitis crnica activa EMTC Prpura hipergamaglobulinmica

Enfermedad injerto-contra husped

Tx con Busulfn Sx de Sweet Mononucleosis infecciosa Miastenia Grave

Criterios de Clasificacin.

 Bloch en 1965. Alarcn-Segovia en 1977. Grupo de Estudio Europeo sobre los Criterios de Clasificacin del Sndrome de Sjgren

Criterios de Clasificacin Internacionales para el Sndrome de Sjgren.

1.Sintomas oculares (respuesta positiva a por lo menos una de las siguientes preguntas):
Has tenido sequedad ocular molesta, persistente y diaria por ms de tres meses? Has tenido una sensacin recurrente o persistente de arenilla en los ojos?. Has usado lgrimas artificiales ms de tres veces al da?.

 Sntomas orales ( respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas):

Sequedad cotidiana de boca mayor a tres meses?.
Aumento de volumen recurrente de glndulas salivales (parotiditis)?.

Bebe lquidos a menudo para humedecer la boca oral o para ayudar a pasar los alimentos?.

 3.Signos oculares (resultado positivo en al menos una prueba):

Prueba de Schirmer positiva (5 mm en 5 min). Puntuacin en la prueba de rosa de Bengala positiva (mas de 4).

 4. Signos salivales de sequedad (resultado positivo en al menos una prueba):

Flujo de saliva deficiente, sin estimulacin (1.5 mL en 15 min).
Afeccin de glndulas salivales por gammagrafa, sialografa parotdea.

 5. Autoanticuerpos:
Anti-Ro/SS-A, AntiLa /SS-B o ambos, AAN, Factor reumatoide.

 6. Histopatologa:
Uno o ms focos linfocitarios en una superficie de 4 mm2

 SS primario definido:
Presencia de cuatro de estos seis criterios; obligada una biopsia positiva y/o presencia de Ac anti-Ro o anti-La.

Criterios de exclusin:
Linfoma, SIDA, sarcoidosis o enfermedad injerto contra husped.

Epidemiologa

Epidemiologa

Enfermedad ms frecuente en mujeres > 40 aos Mas hallazgos serolgicos positivos y sintomatologa en mujeres.

Manifestaciones extraglandulares ms frecuentes en hombres

 Mujeres de 42 a. con prevalencia del 79%

Presenta variacin geogrfica importante as como cierta relacin con el clima seco. El SS ocupa el segundo lugar de frecuencia tras AR

 Ss primario tiene una incidencia del 2.7% en poblacin de 52 a 75 a. La AR, LES, ES y poliomiosistis son las enfermedades autoinmunes

ETIOPATOGENIA
Asociacin con el haplotipo HLA-Dw3 (DR3) HLA-DR5 y HLA-DR11 Se ha demostrado una relacin entre ciertos haplotipos y un riesgo aumentado de presentar SS

Otras alteraciones: Hipergammaglobulinemia policlonal Presencia de complejos inmunes Crioglobulinas asociadas a: 1. 2. 3. 4. Enfermedad extraglandular Anticuerpos anti-Ro, FR Consumo de factores del complemento Defectos en la funcin del receptor para la fraccin constante (Fc) de las inmunoglobulinas

Se asociado a un agente viral: Activacin policlonal de linfocitos B Efectos directos del virus sobre las clulas blanco pasando por: 1. 2. 3. 4. Mimetismo molecular entre antgenos virales y celulares Modificaciones en la estructura molecular de las clulas blanco Alteraciones en la red idiotipo-antiidiotipo Exposicin de antgenos ocultos e inductores de respuestas autoinmunes

Los retrovirus han adquirido importancia recientemente como inductores de INF-y.

Se han descrito alteraciones en los mecanismos de apoptosis en linfocitos autorreactivos, tanto inhibindolos como promovindolos, lo que indica que existe una prdida del equilibrio entre estos mecanismos que lleva al desarrollo del infiltrado autorreactivo.

La mayor parte de los linfocitos hallados en los infiltrados tisulares consisten en clulas T, de fenotipo CD4+ con accin cooperadora, inductora, proinflamatoria. Otro aspecto que se ha estudiado en el SS es la expresin de molculas de adhesin.
Tambin existe evidencia que apoya niveles ligeramente elevados de prolactina en pacientes con SS primario

CARACTERISTICAS CLINICAS

Elementos para el diagnostico de Sx de Sjogren primario

Manifestaciones clnicas Sequedad ocular, bucal, vaginal Hipertrofia de partidas fenmeno de raynaud Linfadenopatia Miositis Afeccin renal, pulmonar Purpura esplenomegalia

Estudios de laboratorio Anemia normo-normo Leucopenia. Eosinofilia. VSG elevada Alteracin en la coagulacin Hipergamaglobulinemia policlonal IgG e IgM aumentada en saliva FR IgA e IgM en saliva Lisozima aumentada en saliva y diminuida en lagrima.

Manifestaciones oculares
Queratoconjuntivitis sicca Alteraciones secundarias en crnea y esclera

sintomatologia Fotofobia Xeroftalmia prurito Hiperemia conjuntival Disminucin de la agudeza visual

Exploracion Dilatacin de los vasos conjuntivales bulbares Inyeccin pericorneal Queratosis filamentaria

complicaciones Infecciones Cataratas Escleromalacia Perforacin Amaurosis Afeccin a estructuras perioculares retinopata glaucoma

Diagnostico Examen de lmpara de hendidura Prueba de schirmer S 83% E 85%

Queratitis filamentosa

Sequedad de la mucosa bucal, disgeusia

Dificultad para masticar y deglutir alimentos secos

Manifestaciones bucales

30% historia de hipertrofia de partidas Ulceraciones en mucosa y caries dental avanzada Lengua seca hiperemica y atrofia de las papilas filiformes

Cambios histolgicos en glndulas salivales

Infiltrados linfoides en racimos Atrofia acinar Islotes epimioepiteliales

Diagnostico

Infiltracin linfocitico (biopsia con 2 o mas focos) Velocidad del flujo salival Gammagrafa parotidea Us y RM de glndulas parotideas

Manifestaciones Pulmonares
Sequedad de la mucosa nasal, orofaringe y trquea. Disfona y tos crnica no productiva. Mayor incidencia de IR altas y bajas. Otitis media serosa----- hipoacusia conductual. Bronquitis, bronquiectasias y neumonitis por la atrofia de las glndulas bronquiales.

 Fibrosis pulmonar intersticial , crnica, bilateral y difusa Disminucin en la PFR Disminucin en la difusin de monxido de carbono

Tracto Gastrointestinal
La motilidad esofgica en pacientes con SS es anormal y puede condicionar disfagia.

Alteraciones en el hgado que van desde hepatomegalia hasta cirrosis (cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmune)

Asociacin de SS con pancreatitis aguda y crnica, infiltrados celulares pancreticos, calcificaciones, atrofia y cambios pseudoneoplsicos.

Afeccin Renal

Infiltrado linfocitario intersticial con atrofia acinar y fibrosis tubular.

Acidosis tubular renal.

Glomerulonefritis membranosa o membranoproliferativa.

Xerodermia.

Prpura

Manifestaciones Cutneas

Lipodistrofia parcial

Vasculitis cutnea.

Afeccin Genital
Afecta las glndulas apocrinas de los genitales externos.

Afeccin Mioarticular
Miositis Focal.

Lo cual produce sequedad y atrofia en vulva y vagina, condicionando prurito y dispareunia.

Artritis Reumatoide.

Manifestaciones Neuropsiquitricas
Dficit neurolgicos focales. Trastornos psiquitricos.

Alteraciones cognitivas.
Crisis convulsivas. Meningoencefaltis asptica recurrente.

Vasculitis
La vasculitis se relaciona con la presencia de anticuerpos anti Ro y factor reumatoide. Se han descrito dos tipos de enfermedad inflamatoria vascular en SS: la mononuclear y la neutroflica. Se asocian a manifectaciones sistmicas (neurolgicas).

Neoplasias
Puede haber linforreticular evidente. El riesgo de desarrollar Linfoma no-Hodgkin en pacientes con SS es 44 veces mayor la incidencia esperada en una poblacin comparable. Factores de riesgo en relacin con hipertrofia de partidas, linfadenopata y esplenomegalia.

 Identificar factores agravantes. Goma de mascar o sustitutos de saliva. Fluorinacion dental. Para la xeroftalmia evitar cicatrizacin e infecciones. Lagrimas artificiales (metilcelulosa) anteojos protectores.

 Pilocarpina oral. Cevimelina. Bromhexina 50 mg/dia Guaifenesina y dextrometorfano. Si no responde. Ciruga y cauterizacin. Dieta: rica en cidos gastos. Cloroquina: manifestaciones extraglandulares

 Metrotexato 7.5-15mg/sem: refractario Ciclofosfamida con esteroides. Manifestaciones sistmicas Embarazo dexametazona.